69 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Классификация паренхиматозных дистрофий

Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Определение

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

— инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

— декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

— извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

— трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Классификация

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

2. По виду накапливаемых веществ:

— белковые или диспротеинозы;

— жировые или липидозы;

3. По распространенности процесса:

4. По времени появления:

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии — это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Диспротеинозы

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

Гиалиново-капельная дистрофия

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Роговая дистрофия

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные дистрофии

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липидозы

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

— болезнь Ниманна-Пика и другие.

Углеводные дистрофии

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Нарушение обмена гликопротеинов

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

Классификация паренхиматозных дистрофий

Дистрофия. Виды и классификация паренхиматозных дистрофий.

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

Трофика – совокупность механизмов , определяющих метаболизм и структурную организацию клетки (ткани), необходимых для выполнения специализированной функции.

Причины дистрофий:

1) расстройства ауторегуляции клетки, которые могут быть вызваны гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией, недостаточностью фермента и т.д.

2) нарушение функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей, вызывают гипоксию.

3) нарушение эндокринной, нервной регуляции

Морфогенез дистрофий:

1) инфильтрация

Избыточное накопление вещества (нормального, не аномального) в результате избыточного синтеза.

Пример: жировой гепатоз печени, гемосидероз почки.

2) декомпозиция (фанероз)

Распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани.

3) извращенный синтез

Синтез аномальных продуктов. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке, синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом.

4) трансформация

Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение БЖУ.

Классификации дистрофии.

В классификации придерживаются нескольких принципов. Выделяют дистрофии:

1) по преобладанию морфологических изменений в тканевых структурах: паренхиматозные, смешанные, мезенхимальные (стромально-сосудистые)

2) по преобладанию нарушений того или иного вида обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.

3) в зависимости от влияния генетических факторов: приобретенные, наследственные.

4) по локализации: местные, общие.

Паренхиматозные дистрофии.

Проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.

1) Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Сущность таких дистрофий состоит в изменении физико-химических и морфологических свойства белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушатся связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы: что ведет к накоплению ионов Nа и набуханию клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией.

Виды:

-зернистая

Обратима, выглядит как накопление мелких зерен белка в цитоплазме. Органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми.

-гиалиново-капельная

В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Часто встречается в почках, редко – в печени и миокарде.

В почках при исследовании накопление капель находят в нефроцитах. Накопление часто отмечается при нефротическом синдроме, так как в основе этой дистрофии лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимального канальца, в котором в норме реабсорбируются белки. Именно поэтому в моче появляется белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Внешний вид не имеет каких-либо характерных черт.

В печени при микроскопии обнаруживаются тельца Мэлори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Появление таких капель – проявление извращенной синтетической функции гепатоцита, что встречается при алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе. Внешний вид печени различен.

Читать еще:  Лечение полипов в желчном пузыре без операции

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, она ведет к некрозу клетки.

-гидропическая дистрофия

Характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах и миоцитах.

Паренхиматозные клетки увеличены в объеме, их цитоплазма заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Затем клетка превращается в огромный баллон (вся клетка стала большой вакуолью) – фокальный колликвационный некроз. Внешний вид тканей мало изменяется.

Большую роль в механизме развития играет нарушение проницаемости мембраны, которое ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины: в почках – повреждение почечного фильтра, что ведет к гиперфильтрафии, в печени – гепатиты различной этиологии, в эпидермисе – отек, инфекция.

Исход такой дистрофии, как правило, неблагоприятный – она завершается фокальным коагуляционным некрозом.

-роговая дистрофия

Характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках). Причины разнообразны: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, авитаминозы и т.д.

Исход: иногда при устранении причины происходит восстановление ткани, однако в запущенных случаях наступает гибель клеток.

— наследственные нарушения обмена аминокислот

Так называемые болезни накопления, в основе которых лежит нарушение внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих ферментов.

А) цистиноз. Науке еще не известно, недостаточность какого фермента приводит к этому заболеванию. АК накапливается в печени, почках, селезенке, глазах, костном мозге, коже.

Б) тирозиноз. Возникает при дефиците тирозинаминотрансферазы. Накапливается в печени, почках, костях.

В) фенилпировиноградная олигофрения. Возникает при дефиците фенилаланин-4-гидроксилазы и накапливается в нервной системе, мышцах и крови.

2) Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме., в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава.

нарушения обмена липидов

В печени жировая дистрофия проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые затем сливаются в крупные капли (крупнокапельное) или в одну жировую вакуоль. Печень увеличена, дряблая и охряно-желтого цвета. Среди механизмов жировой дистрофии печени различают, чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах, недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза. Итак, ЖДП возникает в результате: липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение), гепатотропных интоксикациях (этанол, хлороформ), нарушения питания.

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии и интоксикации. Механизм развития связан со снижением окисления жирных кислот из-за деструкции митохондрий под действием гипоксии или токсина. При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, сердечная мышца глиняно-желтого цвета. Миокард похож на шкуру тигра – бело-желтая исчерченность. Липиды определяются в виде мелких капель.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Они могут быть связаны с кислородным голоданием (потому часто встречается при заболеваниях ССС), инфекциями и интоксикациями, авитаминозами и односторонним питанием.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то она обратима.

-наследственные ферментопатии

Возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме липидов.

А) болезнь Гоше при дефиците глюкоцереброзидазы. Липид накапливается в печени, селезенке, костном мозге.

Б) болезнь НиманнаПика при дефиците сфингомиелиназы. Накопление в печени, селезенке, костном мозге.

В) болезнь Сакса при дефиците кислой галактозидазы.

Г) болезнь НорманаЛандинга при дефиците бета-галактозидазы.

3) Паренхиматозные углеводные дистрофии

-углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушения содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется.

При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к ее инфильтрации жирами и жировой дистрофии печени.

В почках при сахарном диабете происходят следующие изменения: гликогенная инфильтрация эпителия канальцев.

-наследственные гликогенозы

а) 1 типа – болезнь Гирке – дефицит глюкозо-6-фосфатазы

б) 2 типа – болезнь Помпе – дефицит кислой альфа-1,4-глюкозидазы

в) 3 типа – болезнь Форбса – дефицит амило-1,6-глюкозидазы

г) 4 типа – болезнь Андресона – дефицит амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазы

д) 5 типа – болезнь Мак-Ардля – дефицит миофосфорилазы

е) 6 типа – болезнь Герса – дефицит фосфорилазы печени

При болезнях 1,2,5,6 типов структура гликогена не нарушена.

углеводные дистрофии, связанные с нарушениями обмена гликопротеидов

В клетках или межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными вещества.

Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.

Причины разнообразны, но чаще всего – воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.

Общая характеристика дистрофий. Паренхиматозные дистрофии

Определение. Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии, или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.

2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непо­средственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

Определение. Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматоз­ные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия. Гидропическая (водяночная, вакуодльная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии долек, при значительно выраженной дистрофии ожирение имеет диффузный характер. Внешний вид печени: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

Читать еще:  Как узнать где находится печень у человека

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание. Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Системные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов и относятся к наследственным ферментопатиям (болезням накопления). Различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана–Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относится гиалуроновая, хондроитин-серная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры. Представителем гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием сли­зистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перийодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же краси­телями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Паренхиматозные дистрофии

Основные учебные вопросы

  • 1. Определение, классификация, механизмы развития дистрофий.
  • 2. Паренхиматозные дистрофии, определение, классификация.
  • 3. Морфогенетические механизмы развития паренхиматозных дистрофий.
  • 4. Морфологическая характеристика зернистой, гиалиново-капельной, гидропической, роговой дистрофий; причины и исходы.
  • 5. Паренхиматозные жировые дистрофии: этиология, морфологическая характеристика, механизм развития жировых дистрофий, методы выявления, исходы.
  • 6. Паренхиматозные углеводные дистрофии: морфологическая характеристика нарушений обмена гликогена, гликопротеидов.
  • 7. Наследственные гликогенозы, этиология, структурные изменения, исходы.

Вспомогательные материалы по теме:

  • 1. Мутное набухание почек.
  • 2. Тигровое сердце.
  • 3. Жировая дистрофия печени.
  • 1. Зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почек (№ 17).
  • 2. Жировая дистрофия печени (№ 25).
  • 3. Жировая дистрофия печени (№ 26).
  • 4. Жировая дистрофия миокарда (№ 42).
  • 1. «Гусиная» печень
  • 2. Гиперкератоз кожи

Материалы для контроля за усвоением темы:

Дистрофия (dys-нарушение, trophe-питаю) -морфологическое выражение нарушения тканевого и клеточного метаболизма.

Декомпозиция (фанероз) — распад жиро-белковых комплексов мембранных структур паренхиматозной клетки или белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани.

Денатурация — нарушение нативной структуры белка под воздействием каких-либо факторов.

Коагуляция (coagulata — свертывание,сгущение) — переход коллоидного раствора в состояние золя или геля.

Колликвация (сollikuatio — расплавлять) — размягчение, расплавление тканей.

Гликогеноз — наследственная углеводная дистрофия, в основе которой лежат нарушения обмена гликогена.

Ихтиоз (ichtyosis — рыбья чешую) — повышенное ороговение значительных участков кожи.

Лейкоплакия — очаги ороговения слизистых оболочек.

Тезаурисмозы (tesauros — запас) — болезни, связанные с накоплением метаболитов в клетках и тканях.

Дистрофия — сложный патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого и клеточного метаболизма, ведущие к структурным изменениям.

Морфогенетические механизмы дистрофий:

  • 1. Инфильтрация.
  • 2. Декомпозиция (фанероз).
  • 3. Извращенный синтез.
  • 4. Трансформация.
  • 1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или в строме и сосудах:
    • а) паренхиматозные;
    • б) стромально-сосудистые;
    • в) смешанные.
  • 2. В зависимости от вида нарушения обмена:
    • а) белковые (диспротеинозы);
    • б) жировые (липидозы);
    • в) углеводные;
    • г) минеральные.
  • 3. В зависимости от распространенности процесса:
    • а) местные;
    • б) системные.
  • 4. В зависимости от происхождения:
    • а) приобретенные;
    • б) наследственные.

При паренхиматозных дистрофиях изменения вследствие нарушений обмена метаболитов возникают преимущественно в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов — сердца, печени, почек. При этом преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Так как при развитии одного и того же вида дистрофии в разных органах участвуют различные механизмы, то возможность перехода одного вида дистрофии в другой исключается.

Паренхиматозные диспротеинозы. Сущность их состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный или колликвационный некроз. К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Зернистая дистрофия, которую многие патологи причисляют к паренхиматозным диспротеинозам, представляет собой гиперплазию ультраструктур клеток как выражение их функционального перенапряжения при различных воздействиях. При зернистой дистрофии органы внешне выглядят набухшими, на разрезе имеют тусклый или мутный вид («тусклое» или «мутное» набухание). Микроскопически гиперплазированные ультраструктуры выявляются как белковые гранулы. При устранении причины процесс обратим, при продолжении действия причинного фактора возможен переход в гиалиново-капельную, гидропическую дистрофию с последующей гибелью клетки. Значение зернистой дистрофии невелико, в подавляющем большинстве происходит ослабление функции пораженного органа. паренхиматозный дистрофия этиология

Макропрепарат «Мутное набухание почек». Почки увеличены, дряблой консистенции, на разрезе имеют тусклый или мутный вид, корковое вещество выбухает за пределы соединительно-тканной капсулы.

Микропрепарат «Зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почек» (окраска гематоксилин-эозин). Клубочки почек не изменены. Цитоплазма эпителиальных клеток извитых канальцев набухшая, просвет канальцев сужен, границы между клетками нечеткие, ядра окрашены в бледно-синий цвет. Под большим увеличением в цитоплазме клеток обнаруживаются белковые мелкие включения розового цвета.

Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой. Макроскопически органы изменяются в связи с особенностями основного заболевания. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, реже — в печени и миокарде. Гиалиново-капельная дистрофия приводит к гибели клетки(фокальный, тотальный коагуляционный некроз).

Гидропическая дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, заполненных цитоплазматической жидкостью. При гидропической дистрофии макроскопически органы мало изменяются. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли, заполненные жидкостью, клетки увеличиваются в объеме, ядро смещается на периферию. Гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) или гибелью клетки (тотальный колликвационный некроз). Наиболее часто встречается в эпителии кожи, почках, гепатоцитах, мышцах, нервных волокнах, надпочечниках.

Роговая дистрофия проявляется в виде повышенного ороговения (гиперкератоз) в ороговевающем эпителии или ороговением там, где в норме рогового вещества не бывает (на слизистых оболочках — лейкоплакия).

Паренхиматозные липидозы характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира. Морфологически проявляются накоплением капель жира в цитоплазме клеток. Для выявления липидов используются окраска суданом III, IV, а также применяется шарлах и осмиевая кислота. При окраске гематоксилином и эозином в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны прозрачные вакуоли. Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почках. Исход обусловлен тяжестью процесса: далеко зашедшие нарушения приводят к гибели клеток и тканей, с сопутствующим снижением функции органа.

Макропрепарат «Тигровое сердце». Сердце увеличено в размерах, полости его дилятированы, миокард дряблой консистенции, эндокард трабекул и папиллярных мышц с желтовато-белой исчерченностью.

Макропрепарат «Жировая дистрофия печени». Орган имеет тестоватую или дряблую консистенцию, увеличен в размерах, на разрезе — желто-коричневого или охряно-желтого цвета («гусиная» печень).

Микропрепарат «Жировая дистрофия печени» (окраска гематоксилин-эозином). На периферии (преимущественно) и в центрах долек обнаруживаются печеночные клетки, в цитоплазме которых содержатся бесцветные вакуоли различных размеров. Вакуоли оттесняют ядро к периферии и гепатоцит становится похожим на жировую клетку.

Микропрепарат «Жировая дистрофия печени» (окраска судан III). В цитоплазме печеночных клеток по периферии долек видно большое количество капель жира, окрашенных в оранжевый цвет.

Исход обусловлен тяжестью процесса: далеко зашедшие нарушения приводят к гибели клеток и ткани.

Значение: функция органа снижена.

Микропрепарат «Жировая дистрофия миокарда» (окраска судан III) (Д). В цитоплазме кардиомиоцитов, расположенных вокруг венул и вен полосовидные скопления жира желтого цвета; другие мышечные клетки свободны от жировых включений. Исчезает поперечная исчерченность мышечных клеток, ядро сморщивается или лизируется.

Паренхиматозные углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена наиболее ярко выражены при сахарном диабете, связанном с патологией в-клеток поджелудочной железы. Морфологические изменения в органах: жировая дистрофия печени, гликогеновая инфильтрация эпителия канальцев почек, диабетический гломерулосклероз.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках и межклеточном веществе накапливаются муцины и мукоиды. Микроскопически выявляется усиленное слизеобразование, гибель и десквамация серетирующих клеток, кистообразование. Исход определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования: от полного восстановления функции до атрофии и склероза.

Задания для самоподготовки и УИРС:

Реферативные доклады по темам:

1. «Болезнь Гоше». 2. «Болезнь Нимана-Пика». 3. «Тирозиноз». 4. «Фенилкетонурия».

Паренхиматозные дистрофии

Общие сведения о дистрофиях.

Дистрофия-это патологический процесс, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, ведущее к структурным изменениям органов и тканей.

Дистрофии наряду с некрозом являются проявлением процесса альтерации – повреждения клеток, органов и тканей в живом организме.

Современная классификации дистрофий придерживается следующих принципов:

I. По локализации патологического процесса выделяют:

1) паренхиматозные (внутриклеточные)

2) мезенхимальные (стромально — сосудистые)

II. По преимущественному нарушению обмена веществ:

III.По влиянию генетического фактора:

IV.По распространённости процесса:

2) общие (системные)

Морфогенетические механизмы развития дистрофий:

1) Инфильтрация-пропитывание или накопление веществ в клетках, органах и тканях. Например, при атеросклерозе в стенках сосудов накапливаются белки и липиды.

2) Извращенный синтез-это синтез патологических, аномальных, не встречающихся в норме веществ. Например синтез патологического гемоглобиногенного пигмента гемомеланина, патологического белка амилоида.

3) Трансформация — синтез веществ одного класса из общих исходных продуктов веществ других классов. Например, при избыточном потреблении углеводов усиливается синтез нейтральных липидов.

4) Декомпозиция (фанероз) — это распад сложных биохимических веществ на составные компоненты. Например, распад липопротеидов, входящих в состав мембран клеток на липиды и белки.

Паренхиматозные дистрофии-дистрофии, при которых патологический процесс локализуются в паренхиме органов, то есть внутри клеток.

Этот вид дистрофий развивается преимущественно в паренхиматозных органах – печень, почки, миокард, легкие, поджелудочная железа.

Паренхима это совокупность клеток органов и тканей, выполняющих основную функцию.

Классификация паренхиматозных дистрофий:

1) Белковые (диспротеинозы)

в) вакуольная (водяночная или гидропическая),

2) Жировые (липидозы)

3) Углеводные

а) связанные с нарушением обмена гликогена,

б) связанные с нарушением обмена гликопротеидов.

Паренхиматозные диспротеинозы связаны с нарушением преимущественно белкового обмена. Причинами развития данного патологического процесса являются заболевания, которые сопровождаются интоксикацией и лихорадкой. Это приводит к ускорению обменных процессов, денатурации и коагуляции белков цитоплазмы клеток и распаду биологических мембран.

Зернистая дистрофия — характеризуется накоплением белка внутри клеток в виде зерен. Чаще встречается в почках, печени, миокарде. Белок, накапливаясь внутри клеток, приводит к увеличению клеток в объеме, то есть орган увеличивается в размере, на разрезе ткань органа становится тусклой (мутное набухание). В последнее время многие патологи считают, что при зернистой дистрофии в клетках происходит гиперплазия и гипертрофия органоидов, которые напоминают зернистые белковые включения.

Исходы:

а) восстановление структуры мембран и нормализация органов, так как для зернистой дистрофии характерна поверхностная и обратимая денатурация белка;

б) дальнейшее прогрессирование патологического процесса с развитием гиалиново-капельной дистрофии;

в) в некоторых случаях при тяжелых инфекционных заболеваниях (дифтерийный миокардит) возможен некроз клеток.

Гиалиново капельная дистрофия — характеризуется накоплением белка внутри клеток в виде гиалиново-подобных капель. Чаще развивается в почках при гломерулонефрите, амилоидозе, нефротическом синдроме, в печени при алкогольном и вирусном гепатитах, циррозе.

Внешняя макроскопическая картина органа определяется причиной данного патологического процесса. Поскольку в основе гиалиново-капельной дистрофии лежит глубокая и необратимая денатурация белка, поэтому в исходе развивается фокальный (частичный) коагуляционный некроз клетки либо переход в вакуольную (гидропическую) дистрофию.

Вакуольная дистрофия — характеризуется накоплением внутри клеток вакуолей, заполненных жидкостью. Встречается в клетках эпителия кожи при отеках, натуральной оспе, в эпителии извитых канальцев почек при нефротическом синдроме, в гепатоцитах при вирусном и алкогольном гепатитах, в клетках коры надпочечников при сепсисе, в клетках некоторых опухолей. При прогрессировании процесса вакуоли увеличиваются в размерах, что приводит к деструкции органоидов и ядер клеток. Крайняя степень вакуольной дистрофии- баллонная дистрофия, при которой клетки превращаются в «баллоны», наполненные жидкостью, при этом все органоиды клетки подвергаются распаду. Исход этой формы дистрофий всегда неблагоприятный – влажный, колликвационный некроз клеток.

Роговая дистрофия является самостоятельным патологическим процессом, который характеризуется избыточным накоплением рогового вещества в тех тканях, где оно в норме синтезируется (покровный эпителий), либо синтезом рогового вещества в тех органах и тканях, где в норме оно отсутствует (многослойный плоский неороговевающий эпителий). В покровном эпителии это может проявляться гиперкератозом и ихтиозом.

Гиперкератоз это приобретенное избыточное ороговение покровного эпителия различной этиологии (образование мозолей, старческий гиперкератоз, гиперкератоз при гипоавитаминозах и различных кожных заболеваниях).

Ихтиоз– наследственное заболевание характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза (кожа в виде рыбьей чешуи), при некоторых формах (ихтиоз плода), кожные проявления заболевания сочетаются с множественными пороками развития (деформация конечностей, контрактуры, пороки внутренних органов).

Читать еще:  Немного о желчнокаменной болезни

Синтез рогового вещества может развиваться на слизистых оболочках, выстланных многослойным плоским неороговевающим эпителием (полость рта, пищевод, влагалищная часть шейки матки, роговица глаза).

Макроскопически очаги ороговения имеют белесоватый цвет, поэтому данная патология носит название – лейкоплакия. При благоприятном исходе процесс завершается восстановлением нормального эпителия. При длительно существующих очагах лейкоплакии возможна малигнизация (озлокачествление), с развитием плоскоклеточного рака. В связи с этим лейкоплакия имеет важное функциональное значение и рассматривается как факультативный предрак.

Паренхиматозные жировые дистрофии – липидозы — характеризуются преимущественным нарушением липидного обмена и накоплением нейтральных жиров в клетках паренхиматозных органов. Чаще развиваются в почках, печени, миокарде.

Причинами развития паренхиматозных липидозов являются:

1) заболевания и патологические процессы, сопровождающиеся снижением активности окислительно-восстановительных процессов или гипоксией тканей. К ним можно отнести хронический алкоголизм, туберкулез, хроническую легочную и сердечную недостаточность.

2) тяжелые инфекционные заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, длительной интоксикацией, массивным распадом липопротеидных комплексов: дифтерия, сыпной и брюшной тифы, сепсис и септические состояния и др.

3) хроническое отравление некоторыми токсическими веществами: фосфор, мышьяк, хлороформ.

4) анемии различного генеза.

Жировая дистрофия миокарда развивается при хронических миокардитах и пороках сердца, сопровождающихся хронической сердечно-сосудистой недостаточностью. Микроскопически процесс характеризуется накоплением липидов внутри кардиомиоцитов в виде мельчайших капель (пылевидное ожирение). Накопление липидов наблюдается преимущественно в группах мышечных клеток, которые располагаются по ходу венозного русла. Макроскопически вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. При выраженной форме — сердце увеличено, в размерах, миокард дряблой консистенции, на разрезе тусклый, глинисто-желтый, полости сердца расширены. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность (т.н. «тигровое сердце»). Исход зависит от степени выраженности процесса.

Жировая дистрофия печени развивается при хронической интоксикации гепатотропными ядами. Микроскопически липиды могут накапливаться внутри гепатоцитов виде мелких гранул (пылевидное ожирение), мелких капель, которые в дальнейшем сливаются в крупные (мелко- крупнокапельное ожирение). Чаще процесс начинается с периферии долек. Макроскопически печень имеет характерный вид: она увеличена, дряблая, край закруглен. Цвет печени желто-коричневый с глинистым оттенком.

Жировая дистрофия почек — характеризуется накоплением липидов в клетках эпителия извитых канальцев. Преимущественно развивается при липоидном нефрозе, при общем ожирении организма. Микроскопически наблюдается накопление липидов в базальных отделах эпителия канальцев. Макроскопически почки увеличены, дряблые. На разрезе корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом.

Паренхиматозные углеводные дистрофиихарактеризуются нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена наиболееярко проявляются при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах. Сахарный диабет – заболевание связанное с патологией β клеток островков поджелудочной железы. Проявляется следующими клинико-морфологическими симптомами: гипергликемией, глюкозурией, уменьшением и полным исчезновением гранул гликогена в гепатоцитах с развитием жировой дистрофии печени. В эпителии извитых канальцев отмечается накопление гликогена.

Сахарный диабет характеризуется микро- и макроангиопатией В почках развивается диабетический гломерулосклероз. В артериях эластического и мышечно эластического типа появляются атеросклеротические бляшки.

Гликогенозы обусловлены недостаточностью или отсутствием ферментов, участвующих в обмене гликогена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов проявляются избыточным накоплением муцинов и мукоидов. В связи с этим этот вид дистрофий называют «слизистая дистрофия».

Слизистая дистрофия развивается при ряде заболеваний и патологических процессов:

— катаральное воспаление — характеризуется накоплением катарального экссудата в состав которого входят клетки десквамированного эпителия, микроорганизмы, лейкоциты и большое количество слизи. Микроскопически наблюдается гиперфункция бокаловидных клеток, проявляющаяся накоплением избыточного количества слизи в цитоплазме клеток с последующей ее секрецией. Важное клиническое значение имеет катаральное воспаление слизистых оболочек дыхательных путей (полость носа, трахея, бронхи), в частности, хронический обструктивный слизисто-гнойный бронхит.

— коллоидный зоб – развивается при гиперфункции щитовидной железы. Микроскопически проявляется накоплением коллоида в клетках фолликулярного эпителия и в просвете фолликулов.

— коллоидные (слизистые) раки – при этом клетки опухоли способны синтезировать слизь. Микроскопически наблюдается формирование т.н. «перстневидных» клеток, цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию. Слизистые раки часто встречаются в легких, желудке, кишечнике.

Исход слизистой дистрофии определяется причиной вызвавшей заболевание.

|следующая лекция ==>
Дистрофии. Паренхиматозные дистрофии|Мукоидное набухание

Дата добавления: 2014-01-06 ; Просмотров: 1541 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Паренхиматозные дистрофии. Классификация дистрофий

НазваниеКлассификация дистрофий
АнкорПаренхиматозные дистрофии.docx
Дата08.12.2017
Размер25.72 Kb.
Формат файла
Имя файлаПаренхиматозные дистрофии.docx
ТипДокументы
#34870
Каталог

В основу классификации положено 4 принципа:
1)морфологический
2)биохимический
3)генетический
4)количественный

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично – паренхима (клетки) или мезенхима (межклеточные структуры – строма, сосуды).

1) Паренхиматозный — первично поражаются клетки
2) Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры
3) Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного и нуклеопротеидного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

По биохимическому принципу они делятся на:
1)белковые (диспротеинозы)
2)жировые (липидозы)
3)углеводные

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
1) Зернистая
2) Гидропическая
3) Гиалиновокапельная
4) Роговая

1) Зернистая дистрофия
Синонимы — тусклое, мутное набухание.
Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Суть патологии – под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии:
а) компенсации
б) декомпенсации

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены. Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов – гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:
а) нарушение кровоснабжения органов
б) инфекции
в) интоксикации
г) физические, химические факторы
д) нарушение нервной трофики

Значение и исход — процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий. Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью. В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

3) Гиалиново-капельная дистрофия

Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.
Локализация — почки, печень и другие органы.
Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения от беременности.
Значение — функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.


4) Роговая дистрофия

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
Причины: а) пороки развития кожи – ихтиоз (рыбья чешуя) — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса.
б) хроническое воспаление
в) авитаминоз
г) вирусная инфекция.

Исход — часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой (лейкоплакии — белые пятна) может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии (ихтиоз) — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся к белковым паренхиматозным дистрофиям. Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента – фенилаланин–4 гидролаза. При этом отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судороги, дефекты пигментации (светлые волосы, голубые глаза), дерматиты, экземы.

Клиника: 1) умственная отсталость 2) подвывих хрусталика
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек.

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

Липиды являются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов:
1) Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
2) Стериды, стерины. Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды)
3) Cфинголипиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
4) Воска — класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан-3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности:

Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилатация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.
Печень — увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки — увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина — в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителии почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:

1) тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде).
2) инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы , алкоголь
3) интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь
4) авитаминозы
5) голодание- алиментарная дистрофия

Исход :
1) при незначительно выраженном процессе — патология обратима
2) в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.
Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Наследственные липидозы
1) Ганглиозидозы
2) Сфингомиелинозы
3) Глюкоцереброзидозы
4) Лейкодистрофии

1) Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея–Сакса. Симптомы болезни — слепота, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия. Смерть детей наступает в 2 — 4 года.

2) Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки , лимфатических узлах . Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток, в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на их месте в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика) — начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки.

3) Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше)
Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга . Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.
Клиника- 1) хроническое течение 2) гепатоспленомегалия 3) гиперпигментация 4) слабоумие.

4) Лейкодистрофии
Группа заболеваний , при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

УГЛЕВОДНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):
1) Гликоген
2) Мукополисахариды
3) Глюкопротеиды

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:
1) Гликогенозы
2) Мукополисахаридозы
3) Глюкопротеидозы

1) Гликогенозы.
Они могут быть наследственными и приобретенными.
Приобретенные расстройства (сахарный диабет), когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).
А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюко-зы в эпителий почечных канальцев.

Наследственные гликогенозы.Это группа болезней , при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

2) Мукополисахаридозы(подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии).

1) Приобретенные
2) Наследственные
3) Глюкопротеидозы

Приобретенные:
1) слизистая дистрофия— накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически — появление перстневидных клеток, цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено.
2) коллоидная дистрофия — отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке.
Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.
перейти в каталог файлов

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector