27 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.
Читать еще:  Можно ли инфицироваться гепатитом в через слюну

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

I. Конъюгационные желтухи

1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого. Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.

2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.

В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно — до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации. Лечение консервативное (подробности см. лечение желтушной формы гемолитической болезни новорожденных).

3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) — наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доми-нантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени. Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии. Лечение. Положительный эффект достигается от применения фенобарбитала — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.

4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарби-талом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови. При втором типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения, но после отмены лечении MOiyi рециуивирившь. При обеих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина — энтеросорбенты, холестира-мин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению — пересадка печени и дефектного гена.

5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы. Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор — один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей. Диагноз ставится путем последовательного исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза. Своевременное заменное переливание крови, фототерапия аффективны, но в озможны рецидивы заболевания.

6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие: а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока; б) обсуждается значение как причинных факторов — голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший калораж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного ге-молиза); в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др. Таким образом, у разных новорожденных патогенез «желтухи от материнского молока» )жет быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации Диагностическим косвенным тестом для «желтухи от материнского молока» может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским ^локом на 48-72 часа. Лечение: фенобарбитал, адсорбенты билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин и др.), фототерапия; отмена различных лекарственных препаратов (окситоцин и др.), назначаемых как матери во время-родов и кормления грудью, так и новорожденному.

Читать еще:  Какие бывают операции

7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансфераз-й системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного мо-k развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.

Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и уси-ного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов. Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического [цэома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. Печение: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, на-Менных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.

8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипер-»убинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепато-еномегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Лечение: обеспечение достаточным количеством жидкости (5% р-р глюкозы как источника образования глюкуроновой кислоты, 10% р-р альбумина — 10-15 мл/кг ежедневно в/в, плазмозаменители); АТФ; вит. В1 В6, В15, оротат К, энтеросорбенты для предупреждения возможного обратного всасывания билирубина из кишечника; фитотерапия, частичная замена крови. Противопаказано назначение матери вышеперечисленных лекарственных препаратов.

9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина. Лечение основного заболевания — гипотиреоза. Возможно возникновение желтухи у детей от матерей, больных диабетом.ДДгичина: задержка созревания глюкуронилтрансферазной системы печени у новорожденнЙ^) в связи с развитием у плода гипогликемии и ацидоза. Проявляется непрямой гипербилирубинемией и тяжелым желтушным синдромом. Лечение направлено на нормализацию углеводного обмена и ликвидацию ацидоза. Используется 5-10% р-р глюкозы внутрь или в/в капельно; кокарбоксилаза; 4% р-р натрия гидрокарбоната; комплекс витаминов группы В. Ежедневно следует определять уровень сахара в крови и рН.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Конъюгационная желтуха (гипербилирубинемия): что это такое

Характеристика заболевания

Невозможность печени трансформировать билирубин вызывает увеличение его содержания в крови – гипербилирубинемию. Изменения возникают уже на вторые сутки жизни малыша. Желтушность кожи свидетельствует о нарушениях в организме. Пигмент, окрашивающий кожу, является следствием повышенного разрушения фетального гемоглобина и накопления билирубина.

Как правило, спустя неделю или две, конъюгационная желтуха исчезает. Для улучшения состояния следует придерживаться режима дня и питания, нужно обеспечить получение малышом ультрафиолетового облучения, активизирующего функцию печени. Этот процесс способствует ускорению разрушения билирубина.

Если конъюгационная желтуха у новорожденного затягивается, стоит обратиться за помощью к специалисту. Зачастую причиной конъюгационной желтухи новорожденных становится серьезная патология, могущая привести к интоксикации организма и образованию опасных осложнений, вплоть до повреждения ЦНС.

Причины и последствия конъюгационной желтухи

Разный механизм поражения печени приводит к образованию различных патологических состояний, среди которых:

  1. Гемолитическая конъюгационная желтуха. Она развивается из-за повышенного распада гемоглобина и эритроцитов и накопления билирубина в крови — гипербилирубинемии. Эта патология становится следствием интоксикации организма. Ситуация ухудшается, если имеются наследственные отклонения в строении красных кровяных телец.
  2. Паренхиматозная желтуха. Это результат патологических нарушений в печени, возникших под влиянием вируса гепатита или ЦМВ-инфекции. Инфицирование происходит внутриутробно.
  3. Механическая. В основе лежит накопление билирубина, обусловленное застоем желчи.

Генетическими нарушениями являются:

  • Синдром Жильбера. Характеризуется хроническим течением, периодически появляющейся гипербилирубинемией. Обусловлен нарушением усвоения билирубина. Хорошо поддается грамотной терапии.
  • Синдром Криглера-Найяра. Формированию заболевания способствует невысокая ферментативная активность глюкуронилтрансферазы. Ферментативное вещество участвует в трансформации билирубина. Желтуха у ребенка может быть ярко выражена. Если вовремя не оказать помощь, возможно тяжелое поражение головного мозга.
  • Синдром Люцея-Дрисколла. Этиологией этого вида конъюгационной желтухи считается нехватка ферментов, разрушающих билирубин. Патология может быть обратимой. Состояние нормализуется за непродолжительный период времени и больше никогда не проявляется.
  • Ядерная желтуха. Этот вид конъюгационной желтухи часто наблюдают у недоношенных новорожденных. Имеет место интенсивное окрашивание кожи и слизистых. Желтуха сохраняется долгое время. Могут развиться осложнения. Из-за выраженной гипербилирубинемии повреждается головной мозг, нарушаются зрение и слух.
  • Синдром Ариеса. Считается, что причина этой конъюгационной желтухи новорожденных – эстрогены, содержащиеся в материнском молоке. Последние препятствуют связыванию билирубина. Полагают, что конъюгационная желтуха может стать следствием родовой травмы, поскольку изменения фиксируют на фоне гипоксии. Во избежание повреждения головного мозга отказываются от грудного вскармливания.
Читать еще:  Полисорб для новорожденных при желтухе

Причины возникновения

Развитию конъюгационной желтухи способствуют:

  1. Гемолитическая болезнь.
  2. Увеличенное содержание витамина К в организме. Его синтетический заменитель Викасол применяют для профилактики и устранения кровотечений в процессе родов. Назначают при нарушении свертываемости крови. Избыточная концентрация витамина приводит к деструкции эритроцитов и возникновению гипербилирубинемии.
  3. Изменение работы печени матери и малыша из-за патологии эндокринной системы. Диабетическая фетопатия приводит к нарушению ферментативной активности печени, и орган уже не может утилизировать весь билирубин.
  4. Генетическая склонность новорожденного к развитию патологий печени.

На образование конъюгационной желтухи дополнительно влияют:

  • питание матери за период беременности;
  • нерегулируемое употребление медикаментозных препаратов;
  • склонность будущей мамы к пагубным привычкам;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Признаки и симптомы

Если процесс является физиологическим, то при конъюгационной желтухе у новорожденного не определяют изменения окраски мочи и кала. Ребенок активен, имеет неплохой аппетит и сон. Редко возникает тошнота и рвота. Но срыгиваемое молоко белого, а не желтого цвета. Данное состояние не нужно лечить лекарственными средствами.

Признаки, свидетельствующие о развитии тяжелых нарушений в организме новорожденного, такие:

  • стойкая желтушность кожи и глаз;
  • увеличение печени и селезенки;
  • бесцветный кал;
  • темная моча;
  • судорожные реакции;
  • нарушение консистенции каловых масс;
  • желтая окраска грудного молока во время срыгивания;
  • гипертермия.

На кожных покровах появляются синяки. Младенец становится вялым, плохо спит и ест. Случается, что малыш сильно плачет, выгибает спину и запрокидывает голову.

Диагностика

Если существуют подозрения на патологическое нарушение работы печени, проводят необходимые исследования. Анализы крови и кала важны для установления причины конъюгационной желтухи.

При гипербилирубинемии проводят дифференциальную диагностику, выявляющую источник конъюгационной желтухи.

  • биохимический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки, желчевыводящих протоков;
  • общий анализ мочи.

Терапия

С целью ликвидации функциональных нарушений печени младенца оставляют в стационаре, где специалисты обеспечат грамотное лечение.

Переливание приводит к ослаблению организма младенца, поэтому применяют и другие виды терапии.

В качестве лечения конъюгационной желтухи новорожденным назначают лекарственные препараты:

  • противовирусные;
  • иммуномодуляторы;
  • улучшающие отток желчи;
  • дезинтоксикационные;
  • антибактериальные.

Лечение конъюгационной желтухи обусловлено подтвержденным диагнозом. Здесь учитывают особенности родов, течение беременности и присутствие хронических патологий у матери.

Если наблюдают физиологическую конъюгационную желтуху, рекомендуют:

  • полноценное грудное вскармливание;
  • придерживание определенной диеты матерью во избежание нарушений пищеварения у младенца;
  • солнечные ванны;
  • систематическое нахождение на свежем воздухе.

Необходимо помнить, что материнское молоко – основное средство лечения и профилактики физиологической конъюгационной желтухи у новорожденных. Следует прикладывать младенца к груди как можно раньше после родов. В молозиве находятся вещества, обладающие слабительным эффектом. Они помогают вывести билирубин из организма.

Используют инфузионную терапию, заключающуюся во внутривенном поступлении глюкозы и солевого раствора. Лечение направлено на устранение признаков гипербилирубинемии.

Иногда применяют фототерапию (специальную лампу). При проведении сеанса лицо и глаза прикрывают защитной повязкой и очками. Иногда после манипуляции возникает сонливость, нарушается стул и шелушится кожа.

Возможные осложнения

Конъюгационная желтуха новорожденных способна привести к развитию серьезных последствий.

Выделяют такие осложнения:

  • резус-конфликт;
  • внезапное ухудшение общего самочувствия организма;
  • изменения слуха и зрения;
  • умственное недоразвитие;
  • двигательные нарушения, приводящие к развитию паралича.

При возникновении конъюгационной желтухи из-за воспалительной реакции печени, осложнения заболевания фиксируют в 90% случаев на протяжении оставшейся жизни. Иммунная система ослабевает, и печень плохо работает.

Если конъюгационная желтуха носит физиологический характер, то в дальнейшем она никак не проявляется и не беспокоит новорожденного.

Профилактика

При планировании беременности нужно учесть тот факт, что разные резус-факторы у будущих матери и отца могут привести к ускорению развития конъюгационной желтухи новорожденного. Поэтому будущая мама обязательно должна наблюдаться у специалиста.

Сразу после рождения врачи контролируют содержание билирубина в крови малыша, чтобы успеть принять меры по предупреждению формирования осложнений.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденных

Рождение малыша – это знаменательное событие в любой семье.

При благополучном состоянии мамы и ребенка выписка происходит, как правило, на третьи сутки.

Однако бывает так, что в первые дни после рождения у младенца появляется неонатальная желтуха, и педиатр вынужден отложить выписку домой.

Организм малыша после рождения начинает подстраиваться под изменения окружающей среды.

Для конъюгационной желтухи характерно окрашивание кожного покрова и склер в желтый цвет. Это происходит потому, что билирубин скапливается в организме новорожденного в чрезмерном количестве.

Причины возникновения

Эритроциты – это красные кровяные тельца, которые насыщаются кислородом в легких, затем доставляют его ко всем органам, а в обратном направлении переносят углекислый газ.

Когда они разрушаются, высвобождается билирубин – токсичное вещество.

Печеночные ферменты обезвреживают его, после чего он проходит через желчные протоки и выводится с мочой и калом.

Если же данный процесс в организме нарушается, то его концентрация в крови растет. Сразу после рождения малыша происходит распад плодового гемоглобина, в то время как печень еще не может справиться с таким количеством билирубина. Все процессы в печени налаживаются от нескольких часов до нескольких дней после родов, а приходят в норму только к концу первого месяца. Вот почему даже здоровые малыши начинают «желтеть» на 2-3 день.

Причины возникновения конъюгационной желтухи у здоровых младенцев в первые дни после рождения связаны с такими факторами, как:

  1. Наличие в эритроцитах новорожденного фетального гемоглобина, который распадается сразу после рождения.
  2. Недостаток специального белка, отвечающего за транспортировку билирубина.
  3. Незавершенность развития ферментативных систем печени малыша, которые участвуют в переходе непрямого билирубина в прямой, как следствие, он накапливается в организме в избытке.
  4. Низкой выделительной способностью печени, в результате чего скорость выведения билирубина снижается.

Причины желтухи в первую очередь зависят от ее типа. Существует несколько ее разновидностей, и для каждой характерны свои причины появления.

Типы заболевания

Выделяют несколько видов конъюгационной желтухи:

  1. Физиологическая. Более чем у половины новорожденных через день после рождения желтеет кожа. Причина состоит в незрелости печеночных ферментов, из-за чего уровень билирубина в крови вырастает. Желтизна проходит без медикаментозного вмешательства на 7-10 день, когда организм малыша привыкает к внеутробной жизни;
  2. Желтуха недоношенных. У 90 % недоношенных малышей повышается уровень непрямого билирубина. Накапливается он медленно, однако и понижение его происходит не сразу. Такое состояние может привести к билирубиновой интоксикации, и, как следствие, стать причиной ядерной желтухи, которая приводит к поражению головного мозга. Последствиями ядерной желтухи могут стать паралич, потеря слуха, зрения, отставание в нервно-психическом развитии. Используется медикаментозное лечение, а при резком скачке уровня билирубина – экстренная помощь с переливанием крови;
  3. Наследственная. Она, в свою очередь, бывает трех видов:
    1. Синдром Жильбера – это генетическое заболевание, характеризующееся нехваткой ферментов печени. В этом случае ядерная желтуха малышу не грозит, но стоит соблюдать особую диету.
    2. Синдром Криглера – Найяра – это генетическое заболевание, при котором ферменты печени, которые отвечают за связывание билирубина, либо недостаточно активны, либо отсутствуют. В этом случае велик риск развития ядерной желтухи.
    3. Синдром Люси – Дрисколла – это генетическое заболевание, которое отличается временной нехваткой нужных ферментов. Такая желтуха часто протекает тяжело, но если удается избежать поражения головного мозга, то больше малыша она беспокоить не будет.
  4. Желтуха грудного молока. Характерно такое заболевание для 3 % малышей. Рост уровня желчного пигмента связан с реакцией на материнское молоко, поэтому новорожденного отлучают от груди. Как правило, пары дней достаточно, чтобы состояние нормализовалось, после чего он снова переходит на грудное вскармливание;
  5. Гипербилирубинемия. Из-за асфиксии во время родов может происходить задержка развития энзимной системы печени. В таком случае есть высокий риск для малыша развития ядерной желтухи;
  6. Медикаментозная. Вызывают ее различные лекарственные препараты, например, витамин К в больших дозах, хинин, левомицетин, салициловые средства и т. д. Как правило, ядерная желтуха новорожденному не грозит;
  7. Патологическая. Причиной могут служить нарушения в работе различных систем организма, например эндокринной. Такая желтуха бывает в нескольких формах:
    1. Механическая. Возникает из-за нарушения в работе желчевыводящих путей. Желчь неправильно перекачивается в организме, как следствие увеличивается прямой билирубин;
    2. Гемолитическая. Вызывает ее быстрое разрушение эритроцитов, а затем и билирубина. Может появиться как из-за генетических дефектов эритроцитов, так и при отравлении токсичными соединениями;
    3. Паренхиматозная. Причиной ее служит нарушение работы печени вследствие гепатитов, в том числе и внутриутробных.

Симптомы

Конъюгационная желтуха, как правило, вызывает лишь окрашивание кожи и склер. Опасности такое состояние не представляет и проходит само.

Однако если уровень билирубина продолжает повышаться, то состояние малыша может ухудшиться, что проявится в:

  1. Слабом рефлексе сосания;
  2. Повышенной сонливости;
  3. Рвоте;
  4. Судорогах;
  5. Запрокидывании головы.

При патологической желтухе у малыша появляются такие симптомы:

  1. Кал светлеет;
  2. Моча темнеет;
  3. Печень увеличивается;
  4. Наблюдается болезненность живота при надавливании;
  5. Появляются гематомы на коже.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector