15 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Метаболические поражения печени

Метаболические заболевания печени

К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит α1-антитрипсина, гликогенозы.

Врожденный гемохроматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется ретенцией железа и, как результат, повреждениями печени. поджелудочной железы, сердца, суставов, половых желез и кожи. Ген гемохроматоза локализован в 6 паре хромосом (С 282 Y). Генетический дефект связан с заменой цистеина на тирозин на 282-м шаге. Вторая мутация обусловлена заменой гистидина на аспартат на 63-м шаге (H 63 D). Генетическое тестирование является доступным и проводится в специализированных клинико-диагностических лабораториях. Наиболее широко распространен гемохроматоз у народов Кавказа, где ген обнаруживается у 1 из 20 лиц и болезнь встречается с частотой 1 случай на 400. Частота возникновения у женщин и мужчин – соответственно 1:10. Генетическое тестирование позволяет диагностировать гемохроматоз до развития симптомов заболевания.

Типичная клиническая картина развивается преимущественно у мужчин среднего возраста и характеризуется вялостью, сонливостью, гепатомегалией, серой окраской кожи, снижением потенции и, в ряде случаев, развитием диабета. Максимальное развитие заболевания – в возрасте от 40 до 60 лет, но у женщин может наступать позже (вследствие постоянных потерь железа во время менструаций), Кожная пигментация связана с накоплением меланина, и, в меньшей степени, железа.

Диагностика гемохроматоза основывается на определении концентрации сывороточного железа, ферритина, трансферрина, генетического обследования и концентрации печеночного железа.

Болезнь Коновалова- Вильсона.

Болезнь Вильсона (БВ, болезнь Коновалова-Вильсона) наследуется по аутосомно-рецессивному типу с нарушением метаболизма меди с нейропсихическим синдромом и развитием хронического гепатита. Ген болезни Вильсона обнаруживается с частотой 1 на 200, частота развития заболевания – 1 случай на 30000. Ген болезни Вильсона (ATP7B) локализуется на 13 хромосоме и кодирует белок (аденозинтрифосфатаза Р-типа), ответственный за внутриклеточный транспорт ионов меди. К настоящему времени описано более 250 мутаций этого гена, которые ассоциируются с нарушением экскреции меди в желчь и прогрессивным накоплением этого элемента сначала в печени, а затем в других органах и тканях (ЦНС, почках, сердце, костно-суставной системе), что приводит к токсическому поражению и нарушению функции вовлеченных в процесс органов. Клиническая картина БВ характеризуется значительной вариабельностью симптоматики и течения, что, предположительно, связывают с генетическим полиморфизмом заболевания. В типичных случаях (у 42% больных) дебют болезни представлен одним из вариантов поражения печени: картиной острого или хронического гепатита, цирроза, реже – острой печеночной недостаточности.

В ряде случаев поражение печени протекает бессимптомно, и заболевание манифестирует нейропсихическими симптомами, которые включают мышечную дистонию, дизартрию, тремор, изменения личности, реже (в 6% случаев) эпилептические припадки. Развитие нейропсихической симптоматики наблюдается чаще во 2-3 десятилетии жизни и обычно ассоциируется с появлением колец Кайзера-Флейшера – отложений меди в десцеметовой мембране роговицы в виде золотисто-коричневого или зеленоватого окрашивания лимба.
У 15% больных заболевание проявляется картиной острой гемолитической анемии с отрицательной пробой Кумбса. Гемолиз обычно преходящий и может на несколько лет опережать печеночную манифестацию. Развитие гемолиза связано с токсическим повреждением мембран эритроцитов вследствие массивной гибели гепатоцитов и выхода значительного количества меди в кровоток. БВ может ассоциироваться с другими цитопеническими синдромами, чаще умеренной или глубокой тромбоцитопенией на фоне сохранного гакариоцитопоэза.
Характерным, но неспецифическим проявлением БВ служит поражение костно-суставной системы. Артропатии с вовлечением крупных (коленные, тазобедренные) и мелких (запястье, позвоночник) суставов встречаются у 25-50% больных преимущественно в возрасте старше 20 лет. При рентгенологическом исследовании костно-суставной системы выявляются остеопороз и дегенеративные изменения суставов: остеофиты, склероз, подхрящевые псевдокисты и фрагментация кости.

В числе других клинических проявлений БВ следует отметить поражение почек, протекающее с различными нарушениями их функции (глюкозурия, аминоацидурия, гиперфосфатурия, гиперкальциурия); сердца (аритмии, изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ); эндокринной системы (гинекомастия, нарушение толерантности к глюкозе) и кожи (гиперпигментация, голубые лунки у ногтевого ложа).

Диагноз БВ устанавливают на основании комплексной оценки клинической и лабораторной картины заболевания. Предположить БВ следует у больных молодого возраста ( 100 мкг/сутки). Однако нормальные концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови и моче не исключают диагноз БВ.

Биопсия печени. Морфологическая картина поражения печени не имеет специфических черт: выявляются дистрофические изменения клеток, некрозы, слабая воспалительная инфильтрация и выраженный в различной степени фиброз. В качестве диагностического метода используется определение концентрации меди в ткани печени: повышение содержания меди свыше 250 мкг/г сухого вещества ткани печени подтверждает диагноз БВ.

Молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить мутации гена ATB7 и с высокой точностью подтвердить предполагаемый диагноз БВ.

КТ, МРТ и электроэнцефалографию головного мозга необходимо провести для выявления и оценки степени поражения головного мозга. МРТ может выявить типичные для БВ изменения: атрофию и уплотнение структуры базальных ганглиев и лентикулярного ядра.
Для выявления и оценки степени поражения других органов необходимо провести целый спектр дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, который включает: анализы крови и мочи, УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭКГ и эхокардиография, рентгенография или МРТ костно-суставной системы.

α1-антитрипсин – гликопротеин, синтезируемый и секретируемый печенью, является важнейшим ингибитором протеаз сыворотки. Ген, кодирующий А1-АТ, локализован на хромосоме 14. А1-АТ наследуется серией кодоминантных аллелей, обозначаемой как система Pi. В этом локусе существует около 75 различных аллелей, которые можно выделить методом изоэлектрического фокусирования или электрофореза в агарозе в кислой среде либо методом полимеразной цепной реакции.
В норме встречается аллель М. Аллели Z и S — наиболее часто встречающиеся патологические аллели, предрасполагающие к возникновению заболевания. Структура антитрипсина Z отличается от таковой для М заменой в одном пептиде глютаминовой кислоты на лизин, в антитрипсине S — на валин.

У детей с этим заболеванием имеется предрасположенность к болезням печени, у взрослых – к обструктивным болезням легких. А1-АТ является основным ингибитором эластаз, выделяемых альвеолярными макрофагами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, обеспечивая 90% антиэластазной активности (10% приходится на альфа-2-макроглобулин, альфа-антихемотрипсин и низкомолекулярные тканевые эластазы).
Имея сравнительно небольшую молекулярную массу (54 000), AI-AT хорошо проникает в ткани; он выполняет и транспортную функцию, возвращаясь вместе со связанной протеазой в кровяное русло, где она подвергается действию других ингибиторов и ретикулоэндотелиальной системы.

Гликогенозы – группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным и/или патологическим накоплением гликогена в различных тканях. Большинство этих нарушений вызывает дефицит продукции глюкозы в печени, сопровождающийся гипогликемией. Большинство гликогенозов наследуются по аутосомно-рецессивному типу, за исключением IV типа, сцепленного с полом.

Гликогенозы характеризуются выраженной гепатомегалией, за счет увеличения обеих долей (поверхность печени гладкая, консистенция слегка уплотнена), отсутствием или незначительной спленомегалией, избыточным отложением жира по кушингоидному типу; при мышечных типах — гипертрофия бедренных и икроножных мышц, мышечная гипотония и спазмы после физической нагрузки. Психомоторное развитие обычно в норме. Гипогликемия наиболее характерна для 1, 3 и 4 типов.

— уровень глюкозы, лактата, мочевой кислоты и активность трансаминаз натощак

— гликемическая, лактатемическая кривые

— «золотым стандартом» диагностики гликогеноза служит определение активности фермента в ткани печени, кишечника, почки или в лейкоцитах крови, биопсия печени без возможности осуществить энзимную диагностику показана только в сомнительных случаях;

— в последнее время для диагностики гликогенозов применяют методы молекулярной биологии (выявление генетического дефекта путем

PCR и последующей гибридизации со специфическими олигонуклеотидами). Биопсия ввявляет чрезмерное накопление гликогена.

Метаболические болезни печени

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ.

Метаболические заболевания печени являются широко распространенными заболеваниями органов пищеварения.

Они подразделяются на:

1) первичные, при которых развитие патологических процессов обусловлено наличием генных мутаций,

2) вторичные, возникающие в результате действия экзогенных и эндогенных ксенобиотиков.

Кроме того, отдельно выделяют тезаурисмозы — болезни накопления, при которых увеличивается содержание метаболических субстанций не только в печени, но и в других органах, клетках и жидкостях организма. Первичные и вторичные метаболические расстройства касаются практически всех функций гепатоцита, включая нарушения обмена билирубина, желчных кислот, белка, аминокислот, липидов, углеводов, глико- и липопротеинов, порфирина, меди, железа и мукополисахаридов.

Наиболее часто встречается жировая дистрофия печени.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ.

Жировая дистрофия печени (жировой гепатоз, жировая инфильтрация, стеатоз печени, жировая печень) – самостоятельное заболевание или синдром, обусловленный жировой дистрофией печеночных клеток.

Жировой называют печень, более 5% массы которой составляет жир, преимущественно в виде триглицеридов, или если содержание триглицеридов свыше 10% сухой массы печени.

Жировая печень развивается при нарушении жирового обмена, обусловленном либо дефектом гепатоцитов, либо чрезмерным поступлением в них жиров, жирных кислот или углеводов, превышающих способность гепатоцитов к секреции липидов.

1. Алкоголь – алкогольный стеатоз и стеатогепатит.

2. Метаболические нарушения (висцеральное ожирение, сахарный диабет 2-го типа, метаболический синдром)– неалкогольная жировая болезнь печени.

3. Причины развития вторичных форм стеатоза печени, которые не связанны с приемом алкоголя, и не входящие в рамки так называемого метаболического синдрома

3.1. операции на желудке и кишечнике, выполненные в связи с ожирением

3.2. прием лекарственных препаратов (кортикостероидов, синтетических эстрогенов, метотрексата, кокаина, аспирина, амиодарона, нифедипина, дилтиазема, тамоксифена, тетрациклина, противовирусных агентов (зидовудина) и др.)

3.3. наследственно обусловленные нарушения метаболизма (беталипопротеинемия, липодистрофия, болезни накопления холестерина)

3.4. инфекции (синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке, например, при вич-инфекции)

3.5. действие гепатотоксичных веществ (фосфор, яды грибов, продукты нефтехимии, органические растворители)

3.6. хронические истощающие заболевания (рак, застойная сердечно-сосудистая недостаточность, легочные заболевания и др.),

3.7. псориаз, подагра, диффузные заболевания соединительной ткани;

3.8. хирургические вмешательства: наложение еюноилеального анастомоза, гастропластика по поводу патологического ожирения, наложение билиарно-панкреатической стомы, обширная резекция тощей кишки.

Патогенез жирового гепатоза окончательно не ясен. Теоретически можно предположить, по крайней мере, следующие механизмы накопления жира в печени.

1. Увеличение поступления жира в печень

1.1. Перегрузка печени пищевым жиром.

1.2. Избыточное количество углеводов, поступающих в печень, может подвергаться преобразованию в жирные кислоты.

1.3. Обеднение печени гликогеном, приводящее к мобилизации жира из депо и вызывающее повышенное отложение его в печени (при голодании).

1.4. Повышение секреции соматотропного гормона гипофиза, мобилизирующего жир из жировых депо (при эндокринологических заболеваниях).

1.5. Этанол способствует выделению катехоламинов, которые вызывают мобилизацию жира из периферических жировых депо, что увеличивает количество жирных кислот, поступающих в печень. Этанол нарушает утилизацию свободных жирных кислот и триглицеридов мышечной тканью.

1.6. Метаболизм этанола в организме идет с использованием больших количеств NАД, которые необходимы для конечного этапа окисления жирных кислот. Возникает дефицит NАД, что ведет к накоплению жирных кислот в печени с транформацией их в триглицериды.

1.7. Нарушение в обмене NАД и NАДН ведет к уменьшению окисления жира в организме, также при дыхательной недостаточности, анемии.

Читать еще:  Неалкогольная жировая болезнь печени код мкб

2. Нарушение выделения жира (триглицеридов) из печени

Выведение триглицеридов из гепатоцитов включает связывание с апопротеином, фосфолидом и холестерином с образованием липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). Возможно угнетение этих процессов. Таким образом, патогенез жирового гепатоза сводится к дисбалансу между поступлением липидов в печень и метаболизмом их в печени, образованием и выходом липопротеидов из печени.

Выделяют 2 группы морфологических признаков повышенного накопления жира в печени: макроскопические и микроскопические:

1) крупнокапельное (макроскопическое) ожирение

2) мелкокапельное (микроскопическое) ожирение.

При крупнокапельном (макроскопическое) ожирении сам по себе жир не повреждает гепатоциты. Но неблагоприятно наличие стеатонекроза, когда наблюдается набухание гепатоцитов и отложение в них гиалиновых телец Мэллори, скопление нейтрофилов вокруг гепатоцитов и развития перицеллюлярного фиброза в пространствах Диссе.

При мелкокапельном ожирении обычно некроз гепатоцитов выражен слабо. Обмен веществ может значительно нарушаться, особенно в митохондриях.

Клинические проявления жирового гепатоза маловыражены, чаще течение его бессимптомное.

Для крупнокапельного ожирения характерно бессимптомное течение. Иногда возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения, боль в правом подреберье, усиливающиеся при движении. Эта боль связана с быстрым накоплением жира. Так, при алкогольном гепатозе больные жалуются, кроме болей, и на непереносимость жирной пищи, общую слабость, быструю утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности.

Заболевания, сопровождающиеся мелкокапельным ожирением , проявляются часто утомляемостью, тошнотой, рвотой, желтухой разной интенсивности, нарушением функций почек, нарушением сознания. Однако это связано не только с поражением печени, т.к. триглицериды могут накапливаться в канальцах почек, иногда миокарде, головном мозге и поджелудочной железе. Это тяжелые заболевания, нередко угрожающие жизни больных.

Ведущий клинический признак жирового гепатоза – это гепатомегалия – печень умеренно увеличена, консистенция ее умеренной плотности (плотно-эластичная или тестоватая), край закручен (иногда острый) поверхность гладкая, при пальпации умеренно болезненная. Значительно большее увеличение печени отмечается при наличии воспалительной реакции.

При лабораторных исследованиях отмечаются умеренное увеличение активности АЛТ и АСТ (в 2-5 раза по сравнению с нормой), повышение уровня ЩФ (в 2-3 раза по сравнению с нормой). У 50% больных наблюдается увеличение содержания ферритина.

При УЗИ выявляются следующие признаки стеатоза печени: гепатомегалия; повышение эхогенности паренхимы, размытый сосудистый рисунок.

КТ и ЯМР выявляет снижение коэффициента поглощения, позволяет контролировать эффективность лечения. При КТ определяется равномерно пониженная плотность структуры печени. Локальную жировую инфильтрацию иногда трудно бывает отличить от других очаговых заболеваний печени.

Радиоизотопная гепатография выявляет нарушение секреторно-экскреторной функции печени.

Лучшим методом диагностики является биопсия. В большинстве случаев количество жира находится в гепатоцитах центрально-лобулярной зоны. При интоксикациях, белковой недостаточности, отравлениях жир в основном распределяется в портальной зоне. Если жировые изменения выражены слабо, то выявить их можно, окрасив замороженные срезы суданом III.

В первую очередь следует либо исключить, либо максимально уменьшить действие фактора, который привел к отложению жира в печени.

Всем пациентам требуется соблюдение диеты с низким содержанием жиров. Рекомендуется диета «П», витамины, микроэлементы.

С целью снижения массы тела может назначаться ингибитор липазы желудочно-кишечного тракта, препарат орлистат. Он препятствует расщеплению и последующему всасыванию пищевых жиров.

В настоящее время на первый план вышли «Сенситайзеры инсулина»: тиазолидиндионы, которые повышают чувствительность к инсулину и способствуют уменьшению ожирения. Таким же механизмом действия обладает метформин.

В лечении также используются антиоксиданты. Эти препараты способствуют снижению уровня трансаминаз в сыворотке. Сказанное относится к урсодезоксихолевой кислоте, которую можно назначать, ориентируясь на ее цитопротективное действие.

В клинической практике для лечения стеатоза широко используются и другие гепатопротекторы — эссенциальные фосфолипиды, силимарин/силибинин.

Незаменимая роль печени в метаболизме

Вкратце:Печень участвует во многих обменных процессах организма: белковых, жировых, углеводных и других. Вот почему при повреждении печени страдает весь организм, а серьёзные заболевания печени могут даже привести к летальному исходу. Нарушения метаболизма в печени могут быть наследственными и приобретёнными. Чтобы избежать приобретённых нарушений, нужно вести здоровый образ жизни в целом.

  • Печень — центральный орган метаболизма
  • Обмен белков
  • Обмен жиров
  • Обмен углеводов
  • Другие виды обмена
  • Виды нарушений метаболизма в печени
  • Как избежать метаболических заболеваний

Печень — центральный орган обмена веществ

Традиционно печень рассматривается как основной орган, выполняющий задачу детоксикации в организме. То есть печень обезвреживает и помогает устранить токсичные для человека вещества.

Однако это лишь часть метаболической функции печени, которая представляет собой непрерывную цепь биохимических реакций. Такая активная деятельность органа нужна, чтобы поддерживать равновесие обменных процессов во всём организме.

Печень — центральный орган обмена веществ.

Печень взрослого человека весит в среднем 1,5 кг (примерно 2,2% от массы тела). Её вес, структура и биохимический состав могут изменяться, в том числе при развитии некоторых заболеваний.

Ввиду «барьерного» расположения между верхними отделами тракта и кровеносной системой печень получает обильное кровоснабжение — около полутора литров крови в минуту:

  1. Три четверти объёма этой крови поступают из портальной системы (воротной вены).
  2. И ещё одна четверть — из печёночной артерии.

Функции печени многообразны. Вот самое главное из того, что она делает для нас:

  • Обеспечивает гомеостаз (поддерживает постоянство внутренней среды) за счёт регулирования в кровеносной системе веществ, поступающих в организм через ЖКТ.
  • Осуществляет биосинтез необходимых веществ (глюкоза, альбумины, липиды ).
  • Обезвреживает продукты метаболизма (аммиак), а также токсические соединения, образующиеся при разложении белков в кишечнике, при переработке медикаментов.
  • Синтезирует желчные кислоты, занимается секрецией и выделением желчи, необходимой для обеспечения процессов пищеварения и выведения ряда веществ через кишечник (холестерин, билирубин, стероиды ).
  • Дезактивирует витамины, гормоны.

Важно! Печень выполняет множество жизненно важных функций. Вот почему серьёзные заболевания печени (например, печёночная недостаточность), когда погибает большая часть её клеток, могут стать смертельно опасными.

Как происходит белковый обмен в печени

В гепатоцитах производится больше половины белка, синтезируемого во всём организме ежесуточно. Здесь образуется:

  • 100% всех альбуминов сыворотки крови;
  • 80% ;
  • 55% .

Указанные белки собираются в рабочих клетках печени (гепатоцитах) из аминокислот, которые доставляются в печень по воротной (портальной) вене.

Если печень больна и её ткань сильно повреждена, то в крови возрастает уровень свободных аминокислот, а содержание альбумина падает. Это признак развития функциональной несостоятельности печени.

Белки, продуцируемые гепатоцитами, играют важную роль:

  • Поддерживают нормальное осмотическое давление плазмы крови.
  • Регулируют процессы свертываемости крови. Только в печени синтезируются факторы свертывающей системы (фибриноген, проакселерин и другие).
  • Обеспечивают связывание и доставку молекул гормонов, витаминов, лекарственных препаратов к тканям и . Эту работу выполняют транскортин, трансферрин и другие транспортные белки.
  • Способствуют адекватному иммунному ответу (синтез ).
  • Осуществляют разные биохимические превращения в самих гепатоцитах (печёночные трансаминазы), в крови (холинэстераза) и в желчи (щелочная фосфатаза).

В гепатоцитах также происходит катаболизм (разрушение) нуклеотидов. Они распадаются до аминокислот, пуриновых (гипоксантин) и пиримидиновых (урацил, цитозин) соединений, которые используются для производства мочевой кислоты и мочевины, креатина и холина. Эти азотсодержащие метаболические продукты помогают печени выполнять обезвреживающую функцию.

Обмен жиров — одна из важнейших функций печени

Печень участвует в обмене жиров на всех известных этапах. Именно в печени происходит синтез:

  • триглицеридов;
  • фосфолипидов;
  • жирных (одноосновных карбоновых) кислот;
  • липопротеидов низкой и высокой плотности (ЛПНП и ЛПВП);
  • кетоновых (ацетоновых) тел;
  • холестерина.

В печени также происходят следующие процессы, в которых задействованы жиры:

  • окисление фосфолипидов,
  • активация витамина D.

Впоследствии из холестерина образуются жёлчные кислоты, стероидные гормоны, витамины, ЛПНП. Жирные кислоты производятся не только из поступающих в организм жиров, но также из глюкозы и белков (в случае их избытка).

При диабете, голоде, интенсивной мышечной работе, избытке жирной пищи в рационе печень начинает активный синтез кетонов для обеспечения тканей альтернативной энергией.

Важно! Если есть много жирной пищи, но притом очень мало углеводов, то в печени начинают синтезироваться кетоны, а в крови увеличивается количество кетоновых тел. Наш организм использует их как резерв, замещающий глюкозу. На этом фоне может снижаться масса тела, что служит основой «модной» кетогенной диеты. Однако такая диета связана с риском для здоровья человека и не рекомендуется диетологами для снижения веса! Официальное показание к подобному изменению рациона — только эпилепсия в детском возрасте, и то вмешательство производится под строгим контролем врача.

Что представляет собой углеводный обмен

Несмотря на важнейшую роль поджелудочной железы в регуляции обмена глюкозы в организме, печень также участвует в поддержании нормального уровня глюкозы в крови. В случае необходимости в гепатоцитах осуществляются биохимические превращения разных химических веществ в сахар (глюкозу).

Особенно большое значение имеет процесс глюконеогенеза, то есть продукции глюкозы в печени из глицерина, лактата, аминокислот и других веществ. За счёт взаимосвязи углеводного и белкового обменов организм обеспечивается необходимой энергией даже при недостаточном поступлении пищи (голодание, диабет).

При избытке глюкозы в крови она может быть запасена в форме гликогена в печени. Это резервная, лёгкая для мобилизации при необходимости форма углеводов в организме занимает примерно десятую часть от массы печени.

Расходование депо гликогена и вывод глюкозы в кровеносное русло происходит в ночное время и в промежутках между очередными поступлениями пищи. Такой режим поддерживает уровень гликемии в норме. Резерв гликогена обычно исчерпывается на вторые сутки голодания, после чего включается процесс глюконеогенеза.

Важно! Повреждение клеток печени нарушает её способность к образованию гликогена. При этом снижается выделение глюкозы в кровь, что приводит к появлению гипогликемии.

Участие в других видах обмена

В печени происходит биохимическая трансформация многих поступающих извне веществ, включая лекарства. Они инактивируются либо подвергаются превращениям. В результате образуются менее токсичные водорастворимые соединения, которые выводятся из организма с желчью через кишечник или с мочой.

Кроме того, печень участвует в метаболизме:

  • Витаминов и микроэлементов. Депонирование меди, цинка, железа, марганца, а также жирорастворимых (A, D, E, K) и водорастворимых (PP и группа B) витаминов.
  • Стероидных гормонов, гормонов щитовидной железы, инсулина.
  • Пигментов (билирубин).

Виды нарушений метаболизма в печени

Метаболические расстройства в печени выражаются в развитии обменных заболеваний, которые подразделяются на:

Отдельную группу составляют синдромы накопления, при которых в ткани печени и других органов значительно увеличивается содержание разных субстанций.

Обменные заболевания касаются практически всех видов деятельности гепатоцитов и называются:

  • цистинозами, если нарушается белковый метаболизм;
  • гликогенозами, если страдает обмен углеводов;
  • липидозами, если есть неполадки в жировых превращениях.

Самым распространённым метаболическим нарушениям считается жировая болезнь печени. При этом заболевании в клетках печени накапливаются липиды, они там же окисляются — и в результате развивается воспаление, а ткань печени начинает разрушаться. На месте погибших гепатоцитов начинает разрастаться соединительная ткань. Исходом обычно является разрастание соединительных волокон на месте погибших гепатоцитов, формирование цирроза и печёночной недостаточности.

Читать еще:  Камни в слюнной железе основные симптомы причины и современные способы лечения

Нарушение обмена пигментов (билирубина) обычно связано с дефектом фермента, превращающего свободный билирубин в связанную форму. Выделяют несколько разных по тяжести и клиническим проявлениям синдромов. Показателем нарушения пигментного обмена является уровень разных фракций билирубина в крови. Клинически это проявляется желтухой разной интенсивности и накоплением пигмента в тканях.

Нарушение обмена металлов (меди, железа) относится к категории наследственных болезней, при которых страдает не только печень, но и другие органы. Примером нарушения обмена металлов является гемохроматоз (избыточное накопление железа в тканях).

Как избежать метаболических заболеваний печени

Возможность профилактики существует лишь для вторичных обменных нарушений. При обнаружении врождённой патологии необходимо наблюдение и симптоматическое лечение, а в тяжёлых случаях речь идёт о трансплантации печени.

Профилактика приобретённых метаболических заболеваний печени состоит в следующем:

  • рациональное питание (приближенное к средиземноморской диете);
  • поддержание нормального веса;
  • активный образ жизни с регулярными физическими нагрузками;

  • отказ от алкоголя. В отношении употребления алкоголя позиция Всемирной организации здравоохранения такова: не существует минимальной безопасной дозы для употребления, алкоголь вреден в любом количестве (особенно для печени);
  • регулярная вакцинация от вируса гепатита В, а также от вируса гепатита А — для жителей регионов с его высокой распространенностью.
  • Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

    Статья обновлялась в последний раз: 17.06.2019

    Не нашли то, что искали?

    Попробуйте воспользоваться поиском

    Бесплатный путеводитель по знаниям

    Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

    Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

    Думаете, что умеете пить?
    Пройдите тест, проверьте себя!
    239425 человек прошли опрос, но только 2% ответили на все вопросы верно. Какая оценка будет у вас?

    Метаболические поражения печени


    ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

    Аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у молодых женщин. Больные жалуются на слабость, боль в правом подреберье, боли в мышцах и суставах, и все это сопровождается изменениями печеночных проб. У 17% больных аутоиммунным гепатитом одновременно диагностируются и другие аутоиммунные заболевания, чаще всего – болезни щитовидной железы, ревматоидный артрит и язвенный колит.

    Примерно 40% больных аутоиммунным гепатитом заболевают остро и обращаются к врачу по поводу желтухи.

    Своевременная постановка диагноза очень важна, так как при адекватном лечении иммунодепрессантами (преднизолоном и азатиоприном) достигаются длительные ремиссии, прогноз в этом случае вполне благоприятный. Часто после того, как пройдет желтуха, не остается никаких клинических проявлений, однако достаточно быстро развивается цирроз и необратимая печеночная недостаточность. Диагноз основывается на клинике, обнаружении в крови антител (антиядерные антитела – 60% больных, антитела к гладкомышечным клеткам (70% больных)) и высоких уровней иммуноглобулинов (практически у всех больных, особенно иммуноглобулины G).

    МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ

    Метаболические поражения печени редко дают желтуху, а уж если она появляется, то это – признак далеко зашедшей печеночной недостаточности.

    Гемохроматоз – наиболее часто встречающееся наследственное поражение печени в Великобритании. Частота составляет 1:200 человек, заболевание встречается в 10 раз чаще, чем муковисцидоз.
    Гемохроматоз вызывает перегрузку организма железом, обычно пациенты оказываются в поле зрения врача уже с развернутой клиникой цирроза печени или гепатита из-за избыточного отложения железа в печени или поджелудочной железе. Генетический дефект – изменение одного – единственного локуса в шестой хромосоме, в Великобритании именно это является причиной более 90% всех случаев гемохроматоза. В настоящее время возможно проведение генетического анализа как с целью диагностики болезни, так и для скрининговых исследований членов семьи. Чаще всего болеют мужчины среднего возраста. Возможно, женщины заболевают реже из-за того, что они теряют железо с менструальной кровью и во время беременности.

    Синдромы, встречающиеся при гемохроматозе и их частота.

    2.Диабет (начинается во взрослом возрасте) (55%)

    3.Сердечная недостаточность (20%)

    4.Поражение суставов (45%)

    5.Гиперпигментация кожи (80%)

    6.Сексуальные нарушения (50%)

    Пациентам – гомозиготным по данному заболеванию должны проводиться регулярные кровопускания, чтобы предупредить дальнейшее прогрессирование болезни. У гетерозигот не отмечается клиники, они не требуют никакого лечения. Часто после начала кровопусканий функция сердца заметно улучшается, однако поражения суставов, поджелудочной железы и печени остаются необратимыми. Это диктует необходимость раннего распознавания и лечения заболевания.

    Болезнь Коновалова – Вильсона

    Это – редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, печень поражается из-за избыточного отложения меди в гепатоцитах. Также аномальное отложение меди отмечается в базальных ганглиях и глазах. Дефект заключается а снижении выработки фермента – переносчика меди – ферроксизады. В отличие от других метаболических нарушений, это заболевание вполне излечимо и прогноз благоприятен при своевременном начале лечения.
    У родственников пациента могут быть болезни печени или неврологические заболевания, также у больных в роговице образуется зеленовато – коричневое отложение меди (кольцо Кайзера – Флейшнера), которое чаще выявляется при исследовании на щелевой лампе. У большинства больных низкий уровень церулоплазмина в крови и высокая концентрация меди в моче.

    Болезнь Коновалова –Вилсона должна быть заподозрена у каждого больного моложе 35 лет с хроническим гепатитом или циррозом.

    Заболевание лечится пеницилламином, который связывает и выводит медь. Больным, которые не переносят пеницилламин, назначают триэнтен и ацетат цинка. Членов семьи обязательно обследуют и при выявлении даже субклинических форм болезни лечат.

    Большинство лекарственных средств способны вызывать поражения печени. Достаточно редко побочное действие препарата проявляется в виде остро наступившей желтухи, только 2-7% всех больных с паренхиматозной желтухи получили ее вместе с лекарством. Механизм повреждающего действия разных лекарственных средств отличается, равно как и клиника лекарственных гепатитов. В общем, желтуха может наступить вследствие возможного и известного гепатотоксического действия препарата, например, при передозировке парацетамола, или вследствие непереносимости лекарственного средства.

    Парацетамол обычно метаболизируется при участии печеночных ферментов. Когда препарат принимается в чрезмерной дозе, в дело включается другая метаболическая система, в результате чего образуются токсические метаболиты, могущие вызывать острое повреждение печени, которое часто отмечается при передозировке парацетамола. Наименьшая смертельная доза составляет 11 граммов, однако большинству людей для развития фулминантной печеночной недостаточности нужно больше.
    Отравление парацетамолом лечат ацетилцистеином, который является источником глютатиона, связывающего токсические продукты метаболизма парацетамола. Дозу ацетилцистеина рассчитывают по времени отравления, дозе парацетамола или его концентрации в плазме. Если есть какие-то сомнения, применяют большие дозы ацетилцистеина. Фулминантная печеночная недостаточность при отравлении парацетамолом – показание для трансплантации печени. Как и при любом остром поражении печени, выжившие больные, не нуждающиеся в трансплантации, практически всегда восстанавливают нормальную функцию печени.

    Лекарственные препараты, способные вызвать лекарственный гепатит.

    2.Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства (диклофенак)

    Непереносимость лекарственных средств

    Такие реакции по сути своей непредсказуемы. Они могут развиться в любой срок от начала лечения и продолжаются иногда годами, даже после отмены препарата. Лечение остро возникших реакций непереносимости заключается в отмене лекарственного средства. Эти реакции могут быть очень тяжелыми, примерно 15-20% всех случаев фулминантной печеночной недостаточности возникают именно из-за непереносимости. В любом случае, за больными, получившими такое осложнение лекарственной терапии, нужно наблюдать, особенно, если виновниками являются препараты типа кордарона с очень длинным периодом полувыведения.

    Препараты, способные вызывать застой желчи

    2.Эстрогены (горомональная заместитальная терапия или контрацептивы)

    3.Ко-амоксиклав и флуклоксациллин

    Пациента нужно обязательно спросить обо всех принятых лекарствах, ведь их принимают не только по назначению врача. Описаны случаи фулминантного гепатита у пациентов, принимавших травяные сборы из китайских трав для похудания.

    ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ НЕОБСТРУКТИВНАЯ ЖЕЛТУХА

    Естественно, при поступлении пациента с желтухой в первую очередь исключают холестаз: выполняют печеночные пробы и ультразвуковое исследование. Оно позволяет выявить расширение желчных протоков, опухоли, камни, метастазы – основные причины холестатической желтухи. Расширение желчных протоков не всегда наблюдается, особенно на ранних стадиях обструкции, и если остаются сомнения, то либо повторяют УЗИ, либо сразу же выполняют ретроградную холангиопанкреатографию. Особенно внимательно нужно обследовать пациентов, которые не принимали никаких лекарств и не имеют отклонений в биохимическом анализе крови, могущих указать на другую причину желтухи.

    Первичный билиарный цирроз

    Первичный билиарный цирроз встречается достаточно часто, в основном – у женщин среднего возраста. В типичном случае развивается холестатическая желтуха, гораздо чаще обнаруживается повышение печеночных проб – доклиническая стадия болезни. Самый надежный ориентир – повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтрасферазы, такие больные ни на что не жалуются, кроме, может быть, зуда.
    Когда развивается желтуха, обычно уже имеются другие симптомы хронической болезни печени: ксантомы, сосудистые звездочки, «голова медузы», контрактура Дюпюитрена, синдром Шегрена.
    Первичный билиарный цирроз – иммунологически обусловленное заболевание, в крови выявляются антимитохондриальные антитела М2. Титры иммуноглобулинов, особенно IgM, чаще повышены. Биопсия печени используется для установления стадии болезни, но не диагноза. Лечение уродезоксихолевой кислотой замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых формах болезни показана трансплантация печени.

    Первичный склерозирующий холангит

    Склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзирующим воспалением желчных протоков. Изменения чаще диффузные, однако симптоматика обычно появляется при поражении крупных протоков — в воротах печени или внепеченочных. Заболевание обычно развивается у мужчин моложе 50 лет и сопровождается воспалительными поражениями кишечника в 70-80% случаев. Частота склерозирующего холангита у пациентов с язвенным колитом колеблется от 2 до 10%. У 20-30% больных развивается холангиокарцинома – одна из основных причин гибели больных язвенным колитом.
    Склерозирующий холангит может протекать бессимптомно, но чаще у больных отмечается желтуха переменной интенсивности, тошнота и зуд. Диагноз устанавливается при холангиографии (РПХГ, чрезкожная чрезпеченочная холангиография или магнитно-резонансная томография с контрастированием). Выявляются множественные структуры, придающие желчным протокам вид четок, неровности стенки протоков, а также их дивертикулы. Биопсия печени – дополнительное исследование, четкие гистологические признаки заболевания определяются у 30-40% пациентов. В крови обнаруживаются повышенные титры антител к гладкомышечным клеткам (у 70% больных) и перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (60% больных). Высокие концентрации маркеров опухоли СА19-9 заставляют думать о холангиокарциноме.
    Лечение первичного склерозирующего холангита в настоящее время достаточно скромное: купирование обострений холангита. Лечение уродезоксихолевой кислотой (7 мг/кг/день) может несколько смягчить симптомы, но достоверной эффективности его пока доказать не удалось. Можно попытаться расширить крупные протоки хирургическим путем. Трансплантация может потребоваться больным с резким ухудшением функции печени и вторичным билиарным циррозом печени.

    Читать еще:  Липоевая кислота побочные эффекты

    1.Большинство лекарственных препаратов могут вызвать поражение печени

    2.Лекарственные травы и пищевые добавки также могут вызвать даже фулминантный гепатит

    3.Первичный билиарный цирроз чаще проявляется в виде холестатической желтухи у женщин среднего возраста.

    4.Первичный склерозирующий холангит ассоциирован с язвенным колитом в 75% случаев, хотя начало обеих болезней может и не совпадать по времени.

    5.Гемохроматоз – одна из самых частых наследственных болезней печени, поэтому нужен своевременный скрининг.

    S. D. Ryder, I. J. Beckingham // BMJ 2001;322:290-292

    Инфильтративные и метаболические поражения печени

    Инфильтративные и метаболические поражения печени

    ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ (жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени, стеатоз, жирная печень) — заболевание, возникающее вследствие диффузной инфильтрации клеток печени нейтральным жиром.

    Этиология. Наиболее частые причины: хронический алкоголизм, несбалансированное питание (особенно белковая недостаточность), сахарный диабет, ожирение, синдром Кушинга, многие хронические заболевания, особенно осложненные нарушением питания или мальабсорбцией, гепатотоксичные вещества (четыреххлористый углерод, желтый фосфор, дихлорэтан) и лекарственные препараты (тетрациклины) в больших дозах. Кроме того, может наблюдаться в последние недели беременности.

    В основе заболевания лежит дисбаланс между поступлением липидов в печень и их метаболизмом. Жировые отложения, состоящие в основном из триглицеридов, но содержащие также фосфолипиды и холестерин, выявляются в виде вакуолей различного размера в пределах цитоплазмы печеночных клеток.

    Клиническая картина. Появление симптомов зависит от выраженности жировой инфильтрации и основной причины ее образования. У больных ожирением и сахарным диабетом заболевание протекает бессимптомно и может проявляться лишь незначительной болезненностью увеличенной печени. Функциональные пробы печени обычно в пределах нормы, однако может определяться незначительное повышение активности ЩФ и аминотрансфераз. В противоположность этому у больных алкоголизмом острая жировая дистрофия может сопровождаться болевым синдромом в правом верхнем квадранте живота в сочетании с лабораторными признаками холестаза. По клиническому течению острая жировая дистрофия беременных, а также возникающая в результате воздействия гепатотоксинов близка к фулминантному гепатиту, протекающему с явлениями печеночной энцефалопатии, значительным снижением протромбинового индекса и желтухой различной степени выраженности.

    Диагностика. Диагноз устанавливается при выявлении плотной безболезненной и часто увеличенной печени и минимального изменения функциональных проб у больных хроническим алкоголизмом, сахарным диабетом, ожирением, с белковой недостаточностью и др. В сомнительных случаях выполняют биопсию печени.

    Лечение. Диета, содержащая в оптимальных количествах белки и витамины, исключение алкоголя и гепатотоксинов, коррекция соответствующих метаболических расстройств обычно приводят к выздоровлению. У части больных может быть эффективным лечение липотропными препаратами (эссенциале, легален, липоевая кислота и др.). Основные усилия должны быть направлены на воздержание от употребления алкоголя, тщательную компенсацию сахарного диабета, уменьшение массы тела, коррекцию нарушений всасывания в кишечнике.

    ГЕМОХРОМАТОЗ (сидерофилия, наследственная болезнь накопления железа, бронзовый диабет, пигментный цирроз) — генетически детерминированное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, при котором в организме накапливается чрезмерное количество железа вследствие его значительного всасывания в кишечнике. Печень, являясь первичным местом накопления железа, повреждается в наибольшей степени. Наблюдается диффузное отложение железа в гепатоцитах в отличие от характерного для гемосидероза скопления его в ретикулоэндотелиальной ткани.

    Накопление железа в печени способствует развитию гепатомегалии. Прогрессирующее поражение печени в отсутствие лечения приводит к формированию цирроза. Другими характерными симптомами являются сахарный диабет, бронзово-коричневая окраска кожи.

    Диагностика. Диагноз уточняют с помощью определения железа сыворотки крови и биопсии печени.

    Лечение. Наиболее эффективный метод — систематические кровопускания (начиная с 500 мл 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 нед под контролем уровня гемоглобина и железа сыворотки крови).

    БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА (ретикулогистиоцитарный сфингомиелоз, фосфатидный липидоз) — редко встречающееся аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся накоплением сфингомиелина и холестерина в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки, костном и головном мозге вследствие недостаточности или отсутствия фермента сфингомиелазы. Выделяют 5 типов болезни. При типе А в раннем детстве возникают церебральные нарушения, при других (Б-Е) они могут отсутствовать или появляться лишь в пожилом возрасте. Характерны гепатоспленомегалия, повышение активности аминотрансфераз и ЩФ, желтуха наблюдается редко.

    Диагностика основывается на обнаружении в биоптатах печени, селезенки, костного мозга характерных клеток Пика, а также на выявлении недостаточности сфингомиелиназы в тканях больного.

    Лечение специфическое не разработано.

    БОЛЕЗНЬ ГОШЕ (цереброзидоклеточный липидоз) — редкое заболевание, наблюдающееся с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит недостаточность фермента глюкоцереброзидазы, вследствие чего в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени, селезенки, костного мозга накапливается глюкоцереброзид. Выделяют болезнь Гоше у взрослых, протекающую с явлениями гепатоспленомегалии и анемии, болями в костях, и ювенильную форму, при которой в раннем детстве наряду с гепатоспленомегалией развивается тяжелое прогрессирующее поражение нервной системы.

    Диагностика основывается на обнаружении клеток Гоше в биоптатах печени, селезенки, костного мозга.

    Лечение в основном симптоматическое. При выраженной спленомегалии у взрослых показана спленэктомия.

    НЕДОСТАТОЧНОСТЬ а1-АНТИТРИПСИНА. Генетически предопределенное состояние недостаточности а1-антитрипсина (гликопротеина, ингибирующего трипсин и некоторые другие протеазы) часто сопутствует заболеваниям печени различной тяжести, развивающимся уже в детском возрасте, а1-Антитрипсин составляет 90% γ-глобулина крови. Выделено более 20 его генетических вариантов, наибольшее клиническое значение имеет вариант PiZ, сопутствующий классической недостаточности а1-антитрипсина. Приблизительно у 10% детей с такой недостаточностью развивается заболевание печени, включая неонатальный гепатит и прогрессирующий цирроз. Предполагается, что 15-20% всех заболеваний печени у детей обусловлено дефицитом а1—антитрипсина. У взрослых заболевание может проявляться бессимптомным циррозом, прогрессирующим от микро- к макронодулярному и осложняющимся в последующем гепатоцеллюлярной карциномой.

    Диагностика. Диагноз подтверждают при определении а1-антитрипсина в сыворотке крови. Поражение печени у взрослых может сочетаться с хроническим поражением легких с развитием тяжелой эмфиземы.

    Лечение симптоматическое. В тяжелых случаях показана трансплантация печени.

    Метаболизм печени

    Все органы ЖКТ тесно взаимосвязаны. Метаболизм в печени проходят не только питательные вещества, но и ферменты, лекарственные препараты, гормоны и другие биологически активные компоненты. Все они претерпевают определенные химические изменения, становясь активными или, наоборот, инактивируясь. Это необходимо для правильного обмена веществ и поддержания функции каждого органа и системы.

    Что такое метаболизм?

    Термином специалисты обозначают обмен веществ. Это комбинация химических реакций, которые протекают в клетках, тканях и органах живых организмов. Метаболизируется все: белки, жиры, углеводы, нуклеиновые кислоты, гормональные вещества, медикаментозные препараты и биологически активные комплексы. Организовать эти процессы помогают ферменты. Конечные продукты поступают на поддержание правильного функционирования здорового организма.

    Метаболические процессы делятся на ассимиляцию или анаболизм — создание новых веществ из более простых компонентов, и диссимиляцию, или катаболизм — разрушение молекулярных комплексов с образованием новых биологически активных составляющих.

    Виды метаболизма в печени

    Выделяют такие виды обмена веществ, зависящие от химической природы его участников:

    • Гемопротеиновый. В цикле этих химических реакций метаболизируются красный пигмент гем и белки плазмы крови.
    • Гормональный. При нем совершается активация и деактивация гормонально-активных веществ.
    • Белковый. Обеспечивает способность печени вырабатывать факторы иммунитета, свертываемости крови и другие протеиновые комплексы.
    • Гликогеновый. Заключается в двух взаимно противоположных процессах: гликогенолизе — расщеплении гликогена до глюкозы, и глюконеогенезе — образовании из сахаров гликогенового комка.
    • Липидный. Жиры в печеночных клетках разлагаются до триглицеридов и жирных кислот.
    • Этанольный. Расщепление компонентов алкоголя производится гепатоцитами.
    • Лекарственный. Медикаментозные средства проходят через печень, метаболизируясь в гепатоцитах.

    Вернуться к оглавлению

    Метаболизм гемопротеинов

    Этим термином обозначают комплексы частички-гема и белкового компонента. К ним относятся красный пигмент крови гемоглобин и мышечный миоглобин. Эритроциты разрушаются в селезенке. Высвободившиеся пигментные вещества и железо идут на построение нового пигмента. Сначала гем становится беливердином, который превращается в билирубин. Непрямые фракции последнего токсичны. Именно они заглатываются печеночными гепатоцитами и соединяются с веществом глюкуроном. Образовавшиеся комплексы поступают с желчью в пищеварительный тракт, откуда потом выделяются с калом.

    Метаболизм гормонов

    Гормональные вещества также проходят через печеночные клетки. Гепатоциты влияют на инсулин и глюкагон, синтезируемые поджелудочной железой. Печень инактивирует эти гормоны, отщепляя от их молекул азотистые хвосты. Этот процесс именуется гидролизом. Гепатоциты забирают йод у тироксина и трийодтиронина щитовидной железы. Они также обезвреживают гормоны надпочечников и половых желез.

    Метаболизм белков

    Белковые компоненты пищи распадаются еще в желудке под действием фермента пепсина. Их структурные элементы (аминокислоты) поступают через стенку кишечника в кровь, а оттуда идут в печень. В этом органе из них формируются новые белки. Последние поступают на нужды иммунной, пищеварительной, кровеносной и других систем. Из некоторых аминокислот образуются небелковые структуры. К таковым относятся нуклеотиды и холин. Они содержат азот и включаются в сложные цепи химических реакций, протекающих в клетках.

    Метаболизм гликогена

    В этом веществе запасается сахар для дальнейших потребностей организма. Сама глюкоза способна образовывать тесные связи с молекулярной водой. Это ведет к повышению осмотического давления внутри клеток. В них накапливается влага и они рискуют лопнуть. Когда же глюкоза переходит в гликогеновую фракцию, эта опасность устраняется. Гликоген образуется и в мышцах, но только печеночный его подтип способен в будущем выступать донором сахара. Высвобождение его усиливается во время физической работы. Появившаяся энергия, прописанная в АТФ, идет на восстановление клеточного резерва.

    Метаболизм липидов

    Жиры расщепляются в печеночных клетках до триглицеридов и жирных кислот. Происходит это при участии разных ферментов. Распад совершается внутри митохондрий и лизосом. Обратный синтез производится в клеточном золе. Важным метаболитом в цикле липидных превращений является ацетил-КоА. Из гепатоцитов жиры поступают в эмульгированном виде. Это значит, что образовались хиломикроны. Из жирных кислот гепатоциты синтезируют холестерол, который дальше идет на построение стероидных гормонов, желчных кислот и витамина D3. В печени вырабатываются липопротеины высокой и низкой плотности. Правильное соотношение этих веществ отвечает за профилактику атеросклероза.

    Метаболизм этанола

    Составляющие алкогольных напитков, всосавшиеся из желудочно-кишечного тракта, прямиком направляются в печень. Есть 3 варианта дальнейшей переработки алкоголя. Но в итоге образуется токсический ацетальдегид. Первый вариант — окисление этанола ферментом алкогольдегидрогеназой. Второй тип метаболизма — это микросомальное присоединение кислорода. Третий путь переработки происходит с использованием энзима каталазы.

    Метаболизм лекарств

    В печеночных клетках медикаменты обезвреживаются путем 2 последовательных реакций. Первая состоит в окислении, восстановлении или гидролизе лекарственных средств с помощью цитохрома p450 в эндоплазматической сети. Продукт этой реакции водорастворим. Таким образом, некоторые медикаменты приобретают ожидаемые лечебные свойства, а другие становятся токсичными. На втором этапе продукты метаболизма объединяются с веществом глюкуроном, который попадает в мочу и с ней выносит токсины из организма.

    Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector