5 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Надпеченочная и печеночная желтуха

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

Патологию, при которой повреждаются гепатоциты и желчные капилляры, называют печеночной (паренхиматозной) желтухой. Как следствие, повышается уровень билирубина (пигмент печени) в крови из-за того, что печеночные клетки не способны его связывать и выводить из организма. Паренхиматозная желтуха проявляется окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек в жёлтый цвет. Патологию провоцируют заболевания печени с острым или хроническим течением (в том числе лекарственный гепатит).

Печеночная желтуха проявляется выраженными симптомами, поэтому её легко диагностировать. Главное, правильно определить её разновидность и начать лечение.

Факторы риска развития желтухи

Медики выделяют 3 вида желтухи, в зависимости от факторов и механизма её развития:

  • Печеночно-клеточная.
  • Холестатическая.
  • Энзимопатическая.

В большинстве случаев встречается первый вариант патологии. Она возникает из-за того, что нарушается проницаемость или целостность оболочек печеночных клеток и связанный билирубин поступает в кровоток.

Причины печеночно-клеточной паренхиматозной желтухи:

  • Вирусные гепатиты.
  • Токсическое повреждение железы.
  • Аутоиммунные гепатиты (разрушение органа собственным иммунитетом).
  • Пигментный цирроз (нарушение обмена железа).
  • Гепатоцеребральная дистрофия (нарушение метаболизма меди).
  • Болезнь Филатова.
  • ЦМВ-инфекция (цитомегаловирусная).
  • Инфекционное заболевание, которые провоцируют лептоспиры (бактерии).
  • Цирроз разной этиологии.
  • Гепатома (злокачественное образование, развивающееся из клеток печени).

Когда нарушается образование мицелл желчных кислот, а печёночный секрет (желчь) выделяется из клеток печени или внутрипеченочных желчных ходов, то речь идёт о холестатической желтухе.

Патологию провоцируют следующие факторы:

  • Закупорка желчных путей.
  • Желчные конкременты.
  • Нарушение вывода желчи, повреждение гепатоцитов, развитие печеночной недостаточности.
  • Сужение просвета желчных ходов после операции.
  • Раковая опухоль на головке поджелудочной железы, в желчных путях или на Фатеровом соске.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Алкогольный гепатит.
  • Лимфома (онкологическая болезнь лимфатической ткани).
  • Токсическое поражение железы.
  • Внутрипеченочный холестаз беременных.
  • Инфекции бактериального происхождение и сепсис.
  • Амилоидная дистрофия (отложение в тканях амилоида).

Энизимопатическая желтуха возникает вследствие того, что снижается активность ферментов, которые отвечают за расщепление билирубина. Патология бывает врождённой и приобретённой. К первичной энзимопатии относят следующие заболевания:

  • Семейная негемолитическая желтуха.
  • Синдром Дабина-Джонсона.
  • Наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия.
  • Врождённый пигментный гепатоз.

Приобретённая недостаточность ферментов возникает вследствие инфекционных заболеваний печени, токсического поражения железы или аутоиммунных болезней.

Стадии желтухи

Характер и выраженность патологии зависят от степени поражения печени и количества повреждённых клеток.

Медики выделяют следующие стадии желтушного синдрома:

  1. Преджелтушный . Повреждаются мембраны гепатоцитов, повышается их проницаемость, в кровоток выходят компоненты их цитоплазмы. При этом повышается количество ферментов печени, уменьшается выработка связанного билирубина. Под влиянием этих процессов снижается уровень стеркобилиногена (фекальный уробилиноген) в испражнениях.
  2. Печеночная желтуха на второй стадии прогрессирует . Поражение клеток паренхимы печени увеличивается, повышается концентрация связанного билирубина, а также компонентов желчи в крови. Как следствие, у пациентов диагностируют билирубинемию и холемию (накопление билирубина, желчных кислот).
  3. На последней стадии повышается концентрация несвязанного билирубина из-за того, что снижается активность ферментов печени и нарушается его транспортировка в печеночные клетки. При этом уровень связанного билирубина снижается. Кроме того, уменьшается количество фекального стеркобилиногена в каловых массах и уробилиногена в моче. Как следствие, нарастает холемия, а печень перестаёт нормально выполнять свои функции, что приводит к различным тяжёлым патологиям, вплоть до смерти.

Важно вовремя выявить признаки патологии и начать лечение.

Третья стадия желтухи самая опасная, так как повышается вероятность дисфункции печени и желчного пузыря. А это грозит интоксикацией и повреждением нервной системы.

Симптоматика

Симптомы паренхиматозной желтухи зависят от вида патологии.

Печёночно-клеточный вариант имеет следующие проявления:

  • окрашивание кожи в ярко-красный цвет с оранжевым оттенком;
  • гепатомегалия (увеличение размера печени);
  • спленомегалия (увеличение размера селезёнки);
  • проявляются признаки функциональной недостаточности печени (диффузное поражение тканей головного мозга, кровоизлияния разной степени тяжести);
  • телеангиэктазии (расширенные внутрикожные капилляры), пальмарная эритема (симметричное пятнистое покраснение ладоней);
  • дискомфорт справа под рёбрами;
  • лихорадка, озноб;
  • снижение аппетита;
  • частые головные боли;
  • зуд под кожей;
  • миалгия (болят мышцы), артралгия (боль в суставах);
  • тошнота.

На фоне этих изменений у пациента снижается настроение, появляется равнодушие ко всему происходящему. Кроме того, печеночно-клеточная желтуха грозит расширением подкожных вен брюшной полости, асцитом (брюшная водянка), варикозным поражением вен пищевода и т. д. При этом варианте патологии каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет достаточно редко.

Лабораторное исследование крови показывает, что повышается концентрация связанного билирубина, увеличивается активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (внутриклеточные ферменты). Также у пациента возникает диспротеинемия, при которой нарушается нормальное количественное соотношение между фракциями белков крови. При этом в моче обнаруживают билирубин и повышенный уровень уробилиногена, а в каловых массах концентрация стеркобилина снижается. Тогда моча темнеет, а кал становится светлым.

При холестатической желтухе наблюдаются следующие симптомы:

  • зуд на коже, который может проявляться ещё до того, как наружные покровы и слизистые оболочки окрасятся в жёлтый цвет;
  • возрастает активность щелочной фосфатазы и других индикаторов холестаза;
  • увеличивается количество связанного и несвязанного билирубина, при этом снижается или полностью отсутствуют уробилиновые тела в испражнениях.

При энзимопатической форме патологии проявляется длительная или перемежающаяся желтуха, при этом отсутствуют симптомы гемолиза (разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина) и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в 12-перстную кишку).

При семейной негемолитической желтухе проявляется недостаток фермента, который отвечает за детоксикацию билирубина в железе. Кожа, а также слизистые окрашиваются в жёлтый цвет во время пубертатного периода. Желтуха становится более выраженной после физических или умственных перегрузок, а также во время развития инфекционных болезней. У некоторых пациентов возникает боль справа под рёбрами, астения (психическая раздражительность, перепады настроения, снижение работоспособности, чувствительность к яркому свету и т. д.).

От синдрома Дабина-Джонсона чаще страдают молодые мужчины. Патология сопровождается нарушением выведения билирубина из печёночных клеток и возвращением его в кровоток. У пациентов повышается концентрация связанного билирубина. От больных поступают жалобы на боль в животе неясной локализации, тошноту, изжогу, ощущение переполненности желудка и т. д. Иногда патология имеет скрытое течение.

Врождённый пигментный гепатоз проявляется подобными симптомами, но при этом менее выражены расстройства выделения билирубина.

Диагностика желтухи

Появление паренхиматозных желтух свидетельствует о развитии серьёзной болезни. А это весомый повод для того, чтобы обратиться к врачу и провести всестороннее обследование.

При подозрении на желтуху пациентам назначают следующие исследования:

  • Клинический анализ крови.
  • Биохимия крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Физическое, химическое, микроскопическое исследование кала.
  • УЗИ печени, органов брюшного пространства.

Если вышеописанные способы не помогли установить точный диагноз, то врач назначает биопсию (забор фрагментов тканей печени). Этот метод диагностики применяют, если патология имеет скрытое течение.

Печеночная желтуха – это важный синдром при заболеваниях печени, поэтому необходимо определить вид патологии, чтобы составить схему терапии.

Дифференциальная диагностика желтух с учётом механизма зарождения, развития болезни и отдельных её симптомов:

Симптомы и показателиГемолитическая желтухаПеченочная желтухаМеханическая желтуха
Факторы развитияРазрушение эритроцитов внутри клеток или сосудов, инфаркты разных органов (как правило, лёгких), крупные гематомыГепатит, цирроз, семейная негемолитическая желтуха и т. д.ЖКБ (камни в желчном пузыре), опухоли или сужение участка в области ворот печени, новообразования на поджелудочной железе или большом дуоденальном сосочке и т. д.
Цвет кожиБледно-жёлтыйЖёлто-оранжевыйЗеленоватый
Зуд кожных покрововНетУмеренный зуд у некоторых пациентовСильный зуд
Габариты печениНормальныеГепатомегалияГепатомегалия
Уровень билирубинаПовышена концентрация несвязанного билирубинаУвеличение количества связанного, несвязанного билирубинаВысокая концентрация связанного билирубина
Уровень АЛТ, АСТВ нормеПовышенНормальный или незначительно повышен
Концентрация холестеринаНормальнаяНизкаяПовышенная
Активность щелочной фосфатазыНормальнаяНормальная или незначительно повышенаЗначительное увеличение
Уровень гамма-глутамитранспептидазаНормальныйНезначительно повышенУвеличен
Цвет мочиТёмнаяТёмнаяТёмная
Наличие уробилина в мочеПовышенПовышенНет
Билирубин в уринеНетПовышенУвеличен
Оттенок калаТёмныйЛёгкое осветлениеОбесцвечен
Присутствие стеркобилина в калеПовышенНизкий уровеньОтсутствует

Дифференциальная диагностика имеет важное значение, так как помогает определить схему терапии, а также избежать опасных осложнений.

Методы лечения

При появлении симптомов заболевания следует обратиться к педиатру или терапевту. Эти специалисты проведут обследование и направят больного к врачам более узкого профиля (инфекционист, гепатолог, онколог, хирург, нарколог, акушер-гинеколог). Иногда не обойтись без консультации генетика. При появлении признаков печеночной энцефалопатии следует обратиться к неврологу.

Лечение паренхиматозной желтухи зависит от стадии патологии и причины. Большинство врачей назначают препараты, которые разрушают и ускоряют естественный вывод избыточного билирубина из организма.

При отсутствии эффекта врач назначает светотерапию. Под воздействием ультрафиолетового излучения молекулы билирубина разрушаются, а потом выводятся наружу.

Важно устранить причину желтухи. Для этой цели при вирусном гепатите назначают препараты на основе интерферона (Виферон, Альфаферон), при аутоиммунном поражении иммуносупрессоры, угнетающие иммунитет (Азатиоприн, Преднизолон). Антидоты применяют для нейтрализации некоторых токсинов. Так, при повышении дозировки Парацетамола назначают N-ацетилцистеин, а при отравлении метанолом или этиленгликолем – этиловый спирт.

Для нормализации метаболизма используют витамины В, С, аминокислоты, липоевую кислоту. Для компенсации дефицита кальция и витамина Д применяют таблетированные формы препаратов (например, глюконат кальция), а также ультрафиолетовое лечение. Для восстановления структуры печени назначают гепатопротекторы: Силимарин, Гептрал, Метионин, Урсодезоксихолиевую кислоту, витамины В.

Пациентам важно знать, что при паренхиматозной желтухе запрещено лечиться в санаториях.

В комплексной терапии желтушного синдрома применяется диета. Рекомендуется отказаться от жирной, жареной пищи. Категорически противопоказаны спиртные напитки. Подробнее о правилах питания проконсультирует лечащий врач.

При длительном терапевтическом курсе повышается вероятность потемнения мочи, окрашивания кожи в зеленоватый оттенок, общей слабости и т. д.

Если пациент ранее страдал от заболеваний печени с хроническим течением, то желтуха только усугубит его состояние. В таком случае существует угроза серьёзных последствий, вплоть до летального исхода. Поэтому важно вовремя выявить симптомы недуга и обратиться к врачу, который выявит причину, вид патологии, её стадию, а также определит схему лечения. Пациент должен соблюдать рекомендации медиков, чтобы ускорить выздоровление.

Подпеченочная желтуха: причины, симптомы, диагностика и лечение

Хотя желтуха – это синдром, выражающийся в окрашивании кожи, склер и слизистых оболочек, она разнообразна. Выделяют три вида желтухи, в зависимости от причины изменения уровня билирубина в крови. Кроме того, существует ложная и истинная желтуха.

Развитие ложной желтухи связано с употреблением пищу ярко окрашенных продуктов или медицинских препаратов. Выражено окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Истинная развивается по причине патологических изменений в организме человека. Одним из видов является подпеченочная желтуха (механическая, обтурационная).

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое подпеченочная желтуха?

Это такое поражение печени, которое связано с нарушением нормальной работы желчных протоков. В группе риска находятся люди старше 45 лет.

Особенность подпеченочной желтухи – сопутствующие тяжелые заболевания органов. В том числе, онкологические.

Механизм развития болезни: нарушается проходимость желчных протоков, из-за чего желчь из организма не выводится или выводится не полностью. Происходит превышениев крови уровня вещества, являющегося главным составляющим желчи – билирубина.

Подпечёночная желтуха опасна тем, что из-за блокировки протоков развиваются гораздо более серьёзные заболевания: цирроз печени, гепатит, сильное воспаление желчевыводящих протоков, рак желудка.

Причины заболевания

Подпечёночная желтуха обычно развивается на фоне иных заболеваний. Их наличие, оставленное без лечения, неизбежно приведет к появлению желтушных симптомов.

Такими причинами являются:

  • Отсутствие проходимости желчных протоков. Такая ситуация может быть вызвана опухолью, сдавливающей проток, паразитами или желчными камнями. Характерным признаком обструкции желчных путей является боль в животе. При ее появлении срочно обращаются к врачу. Кроме того, появляется тошнота, рвота и отсутствует стул;
  • Внешнее давление на проток. Например, это может быть опухоль. Она перекроет проток и возникнет холестатический симптом, характеризуемый застоем желчи;
  • Сращение (атрезия) протока желчи. Наиболее частые случаи, когда происходит срастание стенок проток – врожденные, но возможно такое и в результате развития патологий.

Таким образом, причинами развития подпеченочной желтухи являются заболевания, которые характерны для лиц старшего возраста. Причиной развития первичных заболеваний являются вредные привычки пациентов.

Диагностика

Для постановки диагноза анализируют внешние симптомы и проводят внутренние исследования. Характерными симптомами подпеченочной желтухи являются:

  • Явный и безусловный симптом – увеличение билирубина в крови. Это происходит из-за накопления желчи;
  • Увеличение печени и желчного пузыря. Производят пальпацию и ультразвуковое исследование, чтобы оценить размеры органов;
  • Для получения дополнительных данных выполняют биопсию печени. Это процедура заключается в изъятии кусочка органа и помещении в раствор формалина. Затем извлекают, обрабатывают парафином и исследуют.

Симптомы подпеченочной желтухи

Внешние симптомы проявляется быстро, хотя это означает, что внутренние показатели уже вышли за пределы нормы.

  • Стремительное появление характерного окрашивания, поскольку уровень билирубина быстро растет. Характерным признаком будет оттенок окрашивания – зеленоватый. При длительном течении болезни цвет кожи становится чёрным;
  • Изменение цвета испражнений: потемнение мочи и обесцвечивание кала. Обесцвечивание кала происходит из-за синдрома ахолии. При нем нарушается полостное пищеварение, поскольку в кишечнике отсутствует желчь;
  • Характерен синдром холемии. В крови появляются составляющие компоненты желчи, в частности, желчные кислоты (гликохолевая и таурохолевая);
  • Кожный зуд и крапивница, расчесы на коже;
  • Воспалительный синдром: температура тела повышается, лейкоцитоз;
  • Развитие некротического нефроза.

Лечение

При лечении обтурационной желтухи самое главное – восстановить проходимость желчных путей. По причине того, что отсутствие проходимости вызвано механическими причинами, их устранение невозможно достичь используя медикаменты. Производят это путем хирургического вмешательства: операция по устранению опухоли, спаек, рубцов или извлечение камней.

Однако, лечение этого вида желтухи в целом складывается из этапов, в который входит и профилактика:

Читать еще:  Особенности заболевания гепатитом c

Диета

Переход на диетический рацион является обязательным. Диета предполагает полное исключение из рациона жирной и богатой углеводами пищи. Диетического питания пациенты придерживаются всю жизнь. Это позволяет исключить рецидив болезни;

Медикаментозное лечение

Выбор направления зависит от первичного заболевания. Перед началом терапии врач делает тест МНО, который покажет соотношение протромбированного времени конкретного пациента к такому же показателю здорового человека. Затем такой тест делают ежемесячно или чаще. По результатам корректируют медикаментозное лечение.

Медикаменты и курс их применения назначаются врачом в зависимости от причины развития желтухи. Назначают комплекс препаратов: противовоспалительные, спазмолитики, гепатопротекторы, желчегонные, антибиотики (в случае инфекции). Назначают витамины и средства дезинтоксикации;

Оперативное лечение

Для пациентов с доброкачественным течением болезни используют малоинвазивные методики. В остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Перед операцией пациенту требуется подготовка, включающая дезинтоксикацию организма;

Народные средства

Больные используют травяные сборы, оказывающие положительный эффект. Травы продаются без рецепта в аптечной сети, но их бесконтрольное применение не допустимо. Необходимо консультация с врачом. К народным средствам, которые применяют для увеличение тока желчи, относят настои из различных трав: шалфей, полынь, крапива, спорыш, шиповник, лещина, хрен и другие. Травы могут быть использованы как по отдельности, так и в сборе.

Осложнения и прогноз

Одновременно с подпеченочной желтухой возникают осложнения в виде патологий. Это: болезни сердца, цирроз и энцефалопатия печени, развитие гепатита, кровотечения внутренние, печёночная недостаточность и почечная.

При доброкачественном течении заболевания прогноз выживаемости благоприятный.

При метастатической стадии подпеченочного вида желтухи, смерть наступает в течение 1 года. При хирургическом вмешательстве, восстанавливающем протоки желчи, отмечается высокий риск для жизни пациентов. После операции возможно возникновение осложнений. Протоки могут быть дополнительно сдавлены рубцами, оставшимися после оперативного вмешательства.

Подпеченочная желтуха характеризуется непроходимостью протоков желчи. Это происходит из-за механических препятствий. Лечение заключается в соблюдении диеты, применении медикаментов.

При тяжелом течении заболевания, применяют оперативное вмешательство: малоинвазивное или хирургическое. В качестве дополнительных средств пациенты используют травяные сборы с желчегонным эффектом. Прогноз на выздоровление и выживаемость при подпеченочном виде благоприятный, кроме случаев возникновения метастаз.

Надпеченочная желтуха: причины развития, симптомы и прогноз жизни

Надпеченочная желтуха является одной из форм проявления нарушений в функционировании гепатобилиарной системы. Помимо указанной разновидности существует также печеночная и подпеченочная форма.

Надпеченочная желтуха представляет собой резкое повышение концентрации билирубина в составе плазмы крови, что вызывает пожелтение слизистых оболочек, кожных покровов тела и склер глаз.

Очень часто эта форма нарушения развивается у новорожденных, что считается нормальным явлением, если она самостоятельно проходит в течение двух недель после рождения.

Причины надпеченочной желтухи заключаются в нарушении функционирования эритроцитарной системы. Надпеченочная гемолитическая желтуха развивается в результате ускоренного распада эритроцитов, при этом печень не в состоянии переработать большое количество билирубина, который освобождается в процессе распада красных кровяных телец.

Патофизиология надпеченочной формы патологического процесса характеризуется серьезными повреждениями гепатоцитов. Для выявления причин недуга требуется проведение комплексной диагностики.

Такая ситуация приводит к тому что образующийся пигмент начинает циркулировать по организму, приводя к появлению желтушности.

Чаще всего недуг начинает развиваться на фоне наличия в организме аутоиммунных и инфекционных заболеваний, а также отравлений токсическими соединениями. Помимо этого причиной могут быть наследственные факторы.

Специфика надпочечной разновидности нарушения

Развитие гемолитической формы патологии происходит под влиянием изменений биохимического состава крови. Увеличение количества билирубина может происходить по различным причинам.

Основными симптомами является пожелтение кожных покровов, которое провоцируется нарушениями в функционировании печеночной паренхимы.

Билирубин, образующийся из гемоглобина, поступает в кровь и вместе с ее током доставляется в печень, где в процессе реакций метаболизма он выводится из организма во внешнюю среду. При его избыточном образовании клетки ткани печени не успевают выводить пигмент из организма, что и приводит к его накоплению в тканях. Такое накопление провоцирует изменение окраски слизистых и кожных покровов.

Повышенное количество билирубина или гипербилирубинемия может быть двух типов, поэтому врачи выделяют два механизма развития гемолитической разновидности нарушения.

Гипербилирубинемия может быть:

Доброкачественная гипербилирубинемия является нарушением, которое возникает в результате сбоев в процессах образования пигмента. Такая ситуация возникает под влиянием наследственных причин.

Накопление соединения происходит в результате снижения количества ферментов связывающих это вещество.

Усиление симптоматики происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Развитие инфекционных болезней.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками.
  3. Воздействие на организм стрессов.
  4. Проведение хирургических манипуляций.

Конъюгационная форма является нарушением, спровоцированным сбоями в функционировании гепатоцитов печеночной ткани. Такие сбои приводят к тому, что образующийся билирубин скапливается в организме и не выводится из него во внешнюю среду.

Наиболее распространенными причинами появления являются:

Помимо этого патологическая ситуация возникает в результате появления механических препятствий для нормального оттока желчи – формирование камней и новообразований.

Причины возникновения надпочечной формы

Любая разновидность желтухи не является самостоятельным недугом. Такая патология сигнализирует о возникновении нарушений или изменений в функционировании внутренних органов и их систем

Основной причиной появления надпочечной желтухи как у взрослых, так и у детей является резкое возрастание концентрации билирубина в крови. Такое состояние провоцируется ускоренным распадом большого количества эритроцитов.

Этиология и патогенез связаны со следующими группами причин:

  1. Инфекционными – развитием сепсиса, малярии и некоторых иных инфекционных недугов.
  2. Иммунными – развивается в результате наличия чрезмерной чувствительности иммунной системы организма к антигенам.
  3. Токсическими – отравление организма различными токсическими и ядовитыми соединениями, которыми могут являться соединения свинца, фенилгидразин, мышьяковистый водород и сульфаниламидные препараты. Помимо этого к этой группе причин относятся укусы ядовитых змей.
  4. Наследственные – гемоглобинопатии и энзимопатии. Гемолитическая желтуха развивается на фоне наличия у человека серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и некоторых других недугов.

В случае развития наследственно обусловленного явления наблюдаются аномалии в структуре эритроцитов, что провоцирует появление аномальных липидов и белков в строении клеточной мембраны. Эритроциты изменяются визуально и обладают пониженной устойчивостью к изменениям температуры и давления в кровеносной системе организма.

Симптоматика и механизм возникновения нарушения

Интенсивность проявления симптомов и признаков нарушения во многом зависит от тяжести заболевания, которое спровоцировало появление нарушений.

Чем сильнее выраженность патологических процессов, тем выше уровень билирубина в организме. Помимо этого на больного оказывает существенное влияние состояние печени и желчных протоков.

В том случае если в работе железы выявляются серьезные сбои или желчные протоки закупорены, то накопление билирубина в организме начинает накапливаться очень быстрыми темпами. Быстрое накопление пигмента в организме человека приводит к ускоренному развитию характерной для патологии клиники.

Врачами выделяется несколько стадий развития нарушения в зависимости от степени накопления билирубина в крови:

  • легкая степень – характеризуется повышением количества билирубина до уровня, не превышающего 85 ммоль/л;
  • умеренную степень характеризует увеличение концентрации токсического для организма компонента до значений, колеблющихся в диапазоне от 86 до 169 ммоль/л;
  • тяжелая степень развития отличается тем, что концентрация билирубина поднимается выше показателей 170 ммоль/л.

Главным признаком сбоя является окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. На выраженность этого признака оказывают влияние такие факторы как цвет кожи пациента и активность кровоснабжения в определенном участке тела.

На начальном этапе развития начинают приобретать желтизну слизистые оболочки. На следующем этапе происходит пожелтение склер глаз и пожелтение кожи. При отсутствии адекватной и своевременной терапии наблюдается постепенное изменение окраски кожного покрова, помимо желтизны у него появляется зеленоватый оттенок.

Помимо изменения окраски цвета кожи, при развитии гемолитической формы, состояние больного может характеризоваться целым комплексом признаков, среди которых наиболее распространенными являются:

  1. Увеличение объема селезенки.
  2. Потемнение цвета мочи.
  3. Появление желчных коликов.
  4. Повышенная сонливость.
  5. Возникновение чувства головокружения.
  6. Значительное снижение работоспособности.
  7. Появление слабости во всем организме.

Характерной особенностью гемолитической формы, отличающей ее от других типов патологического явления, считается отсутствие печеночного зуда и болевых ощущений в области печени. Это связано с тем, что нарушение не провоцирует увеличения железы и соответственно растяжения соединетельнотканной сумки, в которой она расположена. Такая ситуация характерна например для сбоя, спровоцированного вирусным гепатитом.

Опасность заключается в том, что первые ее проявления очень похожи на обычную анемию и не вызывают у больного тревоги, а появление изменений в окраске наступает значительно позже, когда состояние достигает определенной степени тяжести.

По этой причине при появлении первых признаков недомогания следует обратиться к врачу для проведения обследования и выявления причин возникновения явления.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Схемы и принципы проведения терапии

После проведения диагностических мероприятий и постановки точного диагноза врач назначает проведение адекватного курса лечения.

Основной задачей используемой терапии является устранение болезни-провокатора, способствующего развитию сбоя в организме больного.

Помимо этого принимаются меры направленные на нейтрализацию негативного воздействия на здоровье, повышенного содержания в организме билирубина.

Основными методами, применяемыми при проведении терапии, являются:

  • медикаментозное лечение;
  • гемотрансфузия;
  • плазмофорез;
  • спленэктомия.

Последняя методика представляет собой хирургическое вмешательство, применяемое для удаления селезенки в случае выявления повышенного разрушения эритроцитов в ее тканях.

Проведение медикаментозной терапии

Для каждой болезни, провоцирующей желтуху, применяются свои схемы медикаментозного лечения. Помимо этого в каждом конкретном случае врач сам определяет длительность проведения терапии.

Несмотря на существенные отличия в проведении терапии практически все лечащие врачи дают рекомендацию соблюдать диетическое питание. В качестве диетического меню советуется соблюдать диету № 5.

В том случае если желтушность спровоцирована развитием анемии, больному прописывается прием препаратов содержащих железо.

Медикаментами, содержащими в своем составе железо, являются:

  1. Мальтофер.
  2. Феррум Лек.
  3. Сорбифер Дурулес.
  4. Фербитол и другие.

Эти препараты назначаются для поддержания нормального содержания этого компонента в организме. Одновременно с указанными препаратами осуществляется назначение витаминных комплексов содержащих витамины группы В.

При аутоиммунном гемолизе врач прописывает прием препаратов содержащих в своем составе кортикостероиды. Длительность проведения терапии и дозировку определяет исключительно доктор. Наиболее распространенным лекарством, назначаемым в такой ситуации, является Преднизолон.

Если виновником появления гемолитической формы являются инфекционные заболевания, то выбор препаратов для лечения определяется типом возбудителя инфекции.

При выявлении малярии проводится назначение:

  • Хинина;
  • Примахина;
  • Атовахона;
  • Дапсона;
  • Тетрациклина и других.

Одновременно с применением препаратов больному дается обильное питье и рекомендуется соблюдение диеты № 13 или №15.

Помимо этого при необходимости может проводиться назначение лекарств относящихся к другим фармакологическим группам.

Такими медикаментами являются

  1. Диуретики – Фуросемид, Маннитол.
  2. Гепатопротекторы для печени – Фосфоглив и Гептрал.
  3. При необходимости антибиотики – Гентамицин.
  4. Иммуностимуляторы – Полиоксидоний.

Проведение медикаментозной терапии является комплексным, поэтому в процессе лечения применяются в зависимости от схемы терапии различные медикаментозные средства

Прогноз заболевания и его последствия

Прогноз после проведения адекватного и своевременного лечения достаточно хороший. В том случае, если сбой спровоцирован был возникновением интоксикации, то после проведения полной очистки организма все характерные признаки патсостояния исчезают практически сразу.

Если причинами состояния являются аутоиммунные нарушения, то хороший результат дает применение глюкокортикостероидов. Наиболее благоприятный прогноз будет в том случае, когда лечение начато на самых ранних стадиях возникновения патнарушения.

После устранения основной причины появления и корректировки питания происходит восстановление процессов выработки и выведения билирубина из организма.

У взрослого человека осложнение желтухи может спровоцировать развитие большого количества различных заболеваний.

Такими недугами могут быть:

  • панкреатит;
  • сепсис;
  • холангит;
  • цирроз печени;
  • развитие печеночной недостаточности.

Помимо этого в организме больного могут развиваться осложнения спровоцированные болезнями, вызвавшими развитие патологического явления.

Надпеченочная и печеночная желтуха

Печеночная желтуха – это особый симптом, по которому может быть диагностирован гепатит, цирроз и желчнокаменная болезнь. Достаточно врачу установить, что у пациента надпеченочная желтуха, и этого будет в большинстве случаев достаточно для того, чтобы поставить точный диагноз.

Эти два состояния зачастую сопровождают не толкьо патологии печени. они могут развиваться в результате токсического воздействия на организм, употребления алкогольных напитков. Некоторые виды «физиологических» желтух формируются на фоне употребления в пищу определённых продуктов, богатых каротином и желтыми красящими пигментами.

Узнать причины и признаки надпеченочных и печеночных желтух можно в этой статье. Здесь же рассмотрена дифференциальная диагностика пожелтения кожи и механизм развития данного симптома.

Причины печеночной и надпеченочной желтухи

Желтушное окрашивание кожи (желтуха) является хорошо заметным признаком, обращающим на себя внимание не только врачей, но и самого больного и окружающих. Причины печеночной желтухи могут быть различными, но зачастую они обусловлены биохимическими процессами.

Следовательно, выявление явной желтухи трудностей не представляет. Значительно сложнее выяснение причин желтухи, так как она наблюдается при многих инфекционных и неинфекционных заболеваниях. Очень часто врачи, обнаружив у больного желтуху, ставят диагноз вирусного гепатита. Процент отмены диагноза вирусного гепатита в различных инфекционных стационарах колеблется от 30 до 40%. Рассмотрим основные причины надпеченочной желтухи, которые диагностируются наиболее часто:

  • нарушение оттока желчи;
  • желчнокаменная болезнь;
  • холецистит и другие заболевания желчного пузыря;
  • закупорка протоков печени;
  • панкреатит и разрушение структуры поджелудочной железы.
Читать еще:  Почему может болеть печень

Желтуха (желтая окраска кожи и слизистых) может быть обусловлена внутри- и внепеченочными причинами. Внутрипеченочная, или паренхиматозная, желтуха развивается при непосредственном поражении клеток печени воспалительной или токсической природы. Она обусловлена прежде всего нарушением продукции связанного желчного пигмента билирубина из клетки печени в желчный капилляр. Накапливаясь в поврежденной клетке печени, желчный пигмент билирубин поступает обратно в кровь, при нарастании концентраций возникает высокое содержание его в крови.

Внепеченочная желтуха подразделяется на две: надпеченочную, которая связана с гемолизом и накоплением в крови несвязанной фракции желчного пигмента билирубина, и подпеченочную, в происхождении которой основное значение имеют различные препятствия к оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку. В этом случае в крови накапливается прямая фракция желчного пигмента билирубина.

Признаки и симптомы печеночной и надпеченочной желтухи

Симптомы печеночной желтухи – это окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в желтый цвет. Общим биохимическим признаком печеночной желтухи является повышение уровня желчного пигмента билирубина в сыворотке крови, что и приводит к желтушному окрашиванию тканей. Следует учитывать, что желтушное окрашивание кожи (сходное с желтухой) может быть обусловлено и другими причинами, т.е., по существу, не является желтухой. Это, прежде всего, отложение в тканях некоторых веществ (при приеме акрихина, при профессиональных вредных воздействиях), что нетрудно отличить от настоящей желтухи.

Значительно чаще за желтуху принимают своеобразное желтовато-оранжевое окрашивание кожи при избыточном поступлении с пищей каротина, иногда при недостаточном его усвоении вследствие поражения печени. Это отмечается чаще у детей при избыточном потреблении каротинсодержащих продуктов и соков из них (морковь, апельсины и др.). При этом окрашивание кожи происходит постепенно, цвет кожи не желтый, а желтовато-оранжевый. Особенно выражена окраска на коже ладоней, подошв, в области подбородка, вокруг крупных суставов, однако склеры не окрашиваются.

Человек чувствует себя здоровым, никаких жалоб не предъявляет. Печень не увеличена. Содержание желчного пигмента билирубина в сыворотке крови в пределах нормы. Для исключения желтухи при таком состоянии достаточно внимательного осмотра и изучения анамнеза. Изменение рациона питания приводит к восстановлению нормальной окраски кожи.

Отличительные признаки надпеченочной желтухи – это отсутствие характерных клинических симптомов патологии печени.

Механизм печеночной и надпеченочной гемолитической желтухи

При дифференциальной диагностике первой и нетрудной задачей является решение вопроса о наличии у больного желтухи, т.е. исключение других причин окрашивания кожи в желтый цвет. Когда установлено, что у больного действительно истинная желтуха, начинается наиболее сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много, и природа ее возникновения неоднозначна. механизм печеночной желтухи может быть обусловлен повышенным распадом эритроцитов, поражением печени, застоем желчи или сочетанием этих факторов. При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена.

Надпеченочная гемолитическая желтуха может быть обусловлена тем, что у здорового человека ежедневно распадается около 1% циркулирующих эритроцитов. При распаде железа крови гемоглобина в клетках образуется свободный желчный пигмент билирубин, и он не растворяется в воде, не проходит почечный фильтр, не попадает в мочу. Однако он хорошо растворяется в жирах, поэтому легко накапливается в подкожной жировой клетчатке. Свободный желчный пигмент билирубин соответствует I фазе пигментного обмена. Он накапливается в печени, в межклеточном пространстве внутри печени и активно захватывается клетками печени (II фаза).

В печеночных клетках свободный желчный пигмент билирубин при участии фермента соединяется с кислотой и превращается в связанный (III фаза). Связанный желчный пигмент билирубин растворяется в воде и может выделяться с мочой. Через просвет желчного капилляра и через желчевыводящие пути поступает в просвет двенадцатиперстной кишки. В тонкой кишке превращается в окрашивающий фермент. Часть его из просвета тонкой кишки всасывается обратно в кровь и превращается в краситель, он свободно выводится с мочой и выявляется в ней при лабораторном исследовании. Двигаясь по кишечнику и накапливаясь в толстой кишке, билирубин превращается в пигмент, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Он определяется в кале при целенаправленном анализе.

Пигмент, окрашивающий каловые массы, также частично всасывается кишечной стенкой и через систему воротной вены снова попадает в кровь. Затем он либо выводится с мочой, либо улавливается клетками печени и повторно подается в желчные капилляры.

При печеночной недостаточности и нарушениях функции печени желчный пигмент билирубин не улавливается клетками печени, а выделяется с мочой в высоких концентрациях, окисляясь на воздухе.

При различных желтухах повреждаются разные звенья пигментного обмена. Например, при вирусном гепатите нарушается главным образом II фаза, то есть снижается активность захвата пигмента из межклеточного пространства внутри печени вследствие нарушения функции печеночных клеток, в результате чего в крови нарастает уровень свободного пигмента билирубина. Механизм надпеченочной желтухи запускается в том случае, если нарушается IV фаза обмена, так как связанный пигмент выделяется не в желчный капилляр, а поступает обратно в пространство внутри печени и затем вновь попадает в кровь. Мало меняются I, III и V фазы пигментного обмена. Это приводит к увеличению общего содержания желчного пигмента билирубина в крови, преимущественно за счет прямого вида. Однако при вирусном гепатите возможен и другой вариант изменений. Помимо внутриклеточных форм гепатита существуют и варианты с хроническим застоем желчи.

При этих вариантах значительно нарушаются продукция и выделение пигмента билирубина (IV фаза), в желчных капиллярах образуются тромбы. Это приводит к тому, что компоненты желчи в межклеточное пространство внутри печени и оттуда в кровь. Наконец, желтуха может возникнуть и в результате нарушения проходимости желчных протоков, например при закупорке камнем. При этом в крови также накапливается связанный желчный пигмент билирубин.

Таким образом, по механизму развития обычно выделяют надпеченочные, печеночные и подпеченочные желтухи. Определение типа желтухи и будет следующим этапом дифференциальной диагностики.

Диагностика надпеченочной и механической печеночной желтухи

При диагностике надпеченочных желтух стоит учитывать, что они обусловлены повышенным распадом красных кровяных телец эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием желчного пигмента билирубина, недостаточностью функции его захвата печенью. К ним относятся различные типы распада крови — дефекты эритроцитов, аутоиммунные, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты. В крови определяется высокий уровень несвязанного, свободного пигмента билирубина.

Печеночные желтухи обусловлены поражением клеток печени и, возможно, просветов желчных протоков. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением продукции и захвата желчного пигмента билирубина. Это наблюдается при клеточной желтухе при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются продукция пигмента билирубина и его выделение. Подобный тип отмечается при застойной желтухе, гепатите, первичном циррозе печени, доброкачественном возвратном застое желчи, при печеночно-клеточных поражениях.

Во всех этих случаях в крови регистрируется повышенное содержание связанного желчного пигмента билирубина.

Механические печеночные желтухи возникают в результате нарушения проходимости желчных протоков, ведущим механизмом при этом является нарушение выделения и возврата пигмента. По характеру закупорки механические желтухи подразделяются на внутриканальные, которые наблюдаются при закупорке желчных протоков камнями, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом, детритом ткани, и внешнеканальные, обусловленные сдавлением протоков извне опухолью, эхинококком, рубцовой тканью. При этой форме в крови также преобладает связанный пигмент билирубин (прямая фракция).

При проведении дифференциальной диагностики печеночной желтухи нужно определить её принадлежность к той или иной группе, а затем уже проводить дифференцирование внутри группы.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

Патологию, при которой повреждаются гепатоциты и желчные капилляры, называют печеночной (паренхиматозной) желтухой. Как следствие, повышается уровень билирубина (пигмент печени) в крови из-за того, что печеночные клетки не способны его связывать и выводить из организма. Паренхиматозная желтуха проявляется окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек в жёлтый цвет. Патологию провоцируют заболевания печени с острым или хроническим течением (в том числе лекарственный гепатит).

Печеночная желтуха проявляется выраженными симптомами, поэтому её легко диагностировать. Главное, правильно определить её разновидность и начать лечение.

Факторы риска развития желтухи

Медики выделяют 3 вида желтухи, в зависимости от факторов и механизма её развития:

  • Печеночно-клеточная.
  • Холестатическая.
  • Энзимопатическая.

В большинстве случаев встречается первый вариант патологии. Она возникает из-за того, что нарушается проницаемость или целостность оболочек печеночных клеток и связанный билирубин поступает в кровоток.

Причины печеночно-клеточной паренхиматозной желтухи:

  • Вирусные гепатиты.
  • Токсическое повреждение железы.
  • Аутоиммунные гепатиты (разрушение органа собственным иммунитетом).
  • Пигментный цирроз (нарушение обмена железа).
  • Гепатоцеребральная дистрофия (нарушение метаболизма меди).
  • Болезнь Филатова.
  • ЦМВ-инфекция (цитомегаловирусная).
  • Инфекционное заболевание, которые провоцируют лептоспиры (бактерии).
  • Цирроз разной этиологии.
  • Гепатома (злокачественное образование, развивающееся из клеток печени).

Когда нарушается образование мицелл желчных кислот, а печёночный секрет (желчь) выделяется из клеток печени или внутрипеченочных желчных ходов, то речь идёт о холестатической желтухе.

Патологию провоцируют следующие факторы:

  • Закупорка желчных путей.
  • Желчные конкременты.
  • Нарушение вывода желчи, повреждение гепатоцитов, развитие печеночной недостаточности.
  • Сужение просвета желчных ходов после операции.
  • Раковая опухоль на головке поджелудочной железы, в желчных путях или на Фатеровом соске.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Алкогольный гепатит.
  • Лимфома (онкологическая болезнь лимфатической ткани).
  • Токсическое поражение железы.
  • Внутрипеченочный холестаз беременных.
  • Инфекции бактериального происхождение и сепсис.
  • Амилоидная дистрофия (отложение в тканях амилоида).

Энизимопатическая желтуха возникает вследствие того, что снижается активность ферментов, которые отвечают за расщепление билирубина. Патология бывает врождённой и приобретённой. К первичной энзимопатии относят следующие заболевания:

  • Семейная негемолитическая желтуха.
  • Синдром Дабина-Джонсона.
  • Наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия.
  • Врождённый пигментный гепатоз.

Приобретённая недостаточность ферментов возникает вследствие инфекционных заболеваний печени, токсического поражения железы или аутоиммунных болезней.

Стадии желтухи

Характер и выраженность патологии зависят от степени поражения печени и количества повреждённых клеток.

Медики выделяют следующие стадии желтушного синдрома:

  1. Преджелтушный . Повреждаются мембраны гепатоцитов, повышается их проницаемость, в кровоток выходят компоненты их цитоплазмы. При этом повышается количество ферментов печени, уменьшается выработка связанного билирубина. Под влиянием этих процессов снижается уровень стеркобилиногена (фекальный уробилиноген) в испражнениях.
  2. Печеночная желтуха на второй стадии прогрессирует . Поражение клеток паренхимы печени увеличивается, повышается концентрация связанного билирубина, а также компонентов желчи в крови. Как следствие, у пациентов диагностируют билирубинемию и холемию (накопление билирубина, желчных кислот).
  3. На последней стадии повышается концентрация несвязанного билирубина из-за того, что снижается активность ферментов печени и нарушается его транспортировка в печеночные клетки. При этом уровень связанного билирубина снижается. Кроме того, уменьшается количество фекального стеркобилиногена в каловых массах и уробилиногена в моче. Как следствие, нарастает холемия, а печень перестаёт нормально выполнять свои функции, что приводит к различным тяжёлым патологиям, вплоть до смерти.

Важно вовремя выявить признаки патологии и начать лечение.

Третья стадия желтухи самая опасная, так как повышается вероятность дисфункции печени и желчного пузыря. А это грозит интоксикацией и повреждением нервной системы.

Симптоматика

Симптомы паренхиматозной желтухи зависят от вида патологии.

Печёночно-клеточный вариант имеет следующие проявления:

  • окрашивание кожи в ярко-красный цвет с оранжевым оттенком;
  • гепатомегалия (увеличение размера печени);
  • спленомегалия (увеличение размера селезёнки);
  • проявляются признаки функциональной недостаточности печени (диффузное поражение тканей головного мозга, кровоизлияния разной степени тяжести);
  • телеангиэктазии (расширенные внутрикожные капилляры), пальмарная эритема (симметричное пятнистое покраснение ладоней);
  • дискомфорт справа под рёбрами;
  • лихорадка, озноб;
  • снижение аппетита;
  • частые головные боли;
  • зуд под кожей;
  • миалгия (болят мышцы), артралгия (боль в суставах);
  • тошнота.

На фоне этих изменений у пациента снижается настроение, появляется равнодушие ко всему происходящему. Кроме того, печеночно-клеточная желтуха грозит расширением подкожных вен брюшной полости, асцитом (брюшная водянка), варикозным поражением вен пищевода и т. д. При этом варианте патологии каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет достаточно редко.

Лабораторное исследование крови показывает, что повышается концентрация связанного билирубина, увеличивается активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (внутриклеточные ферменты). Также у пациента возникает диспротеинемия, при которой нарушается нормальное количественное соотношение между фракциями белков крови. При этом в моче обнаруживают билирубин и повышенный уровень уробилиногена, а в каловых массах концентрация стеркобилина снижается. Тогда моча темнеет, а кал становится светлым.

При холестатической желтухе наблюдаются следующие симптомы:

  • зуд на коже, который может проявляться ещё до того, как наружные покровы и слизистые оболочки окрасятся в жёлтый цвет;
  • возрастает активность щелочной фосфатазы и других индикаторов холестаза;
  • увеличивается количество связанного и несвязанного билирубина, при этом снижается или полностью отсутствуют уробилиновые тела в испражнениях.

При энзимопатической форме патологии проявляется длительная или перемежающаяся желтуха, при этом отсутствуют симптомы гемолиза (разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина) и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в 12-перстную кишку).

При семейной негемолитической желтухе проявляется недостаток фермента, который отвечает за детоксикацию билирубина в железе. Кожа, а также слизистые окрашиваются в жёлтый цвет во время пубертатного периода. Желтуха становится более выраженной после физических или умственных перегрузок, а также во время развития инфекционных болезней. У некоторых пациентов возникает боль справа под рёбрами, астения (психическая раздражительность, перепады настроения, снижение работоспособности, чувствительность к яркому свету и т. д.).

От синдрома Дабина-Джонсона чаще страдают молодые мужчины. Патология сопровождается нарушением выведения билирубина из печёночных клеток и возвращением его в кровоток. У пациентов повышается концентрация связанного билирубина. От больных поступают жалобы на боль в животе неясной локализации, тошноту, изжогу, ощущение переполненности желудка и т. д. Иногда патология имеет скрытое течение.

Читать еще:  Наружное выражение проблем с печенью

Врождённый пигментный гепатоз проявляется подобными симптомами, но при этом менее выражены расстройства выделения билирубина.

Диагностика желтухи

Появление паренхиматозных желтух свидетельствует о развитии серьёзной болезни. А это весомый повод для того, чтобы обратиться к врачу и провести всестороннее обследование.

При подозрении на желтуху пациентам назначают следующие исследования:

  • Клинический анализ крови.
  • Биохимия крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Физическое, химическое, микроскопическое исследование кала.
  • УЗИ печени, органов брюшного пространства.

Если вышеописанные способы не помогли установить точный диагноз, то врач назначает биопсию (забор фрагментов тканей печени). Этот метод диагностики применяют, если патология имеет скрытое течение.

Печеночная желтуха – это важный синдром при заболеваниях печени, поэтому необходимо определить вид патологии, чтобы составить схему терапии.

Дифференциальная диагностика желтух с учётом механизма зарождения, развития болезни и отдельных её симптомов:

Симптомы и показателиГемолитическая желтухаПеченочная желтухаМеханическая желтуха
Факторы развитияРазрушение эритроцитов внутри клеток или сосудов, инфаркты разных органов (как правило, лёгких), крупные гематомыГепатит, цирроз, семейная негемолитическая желтуха и т. д.ЖКБ (камни в желчном пузыре), опухоли или сужение участка в области ворот печени, новообразования на поджелудочной железе или большом дуоденальном сосочке и т. д.
Цвет кожиБледно-жёлтыйЖёлто-оранжевыйЗеленоватый
Зуд кожных покрововНетУмеренный зуд у некоторых пациентовСильный зуд
Габариты печениНормальныеГепатомегалияГепатомегалия
Уровень билирубинаПовышена концентрация несвязанного билирубинаУвеличение количества связанного, несвязанного билирубинаВысокая концентрация связанного билирубина
Уровень АЛТ, АСТВ нормеПовышенНормальный или незначительно повышен
Концентрация холестеринаНормальнаяНизкаяПовышенная
Активность щелочной фосфатазыНормальнаяНормальная или незначительно повышенаЗначительное увеличение
Уровень гамма-глутамитранспептидазаНормальныйНезначительно повышенУвеличен
Цвет мочиТёмнаяТёмнаяТёмная
Наличие уробилина в мочеПовышенПовышенНет
Билирубин в уринеНетПовышенУвеличен
Оттенок калаТёмныйЛёгкое осветлениеОбесцвечен
Присутствие стеркобилина в калеПовышенНизкий уровеньОтсутствует

Дифференциальная диагностика имеет важное значение, так как помогает определить схему терапии, а также избежать опасных осложнений.

Методы лечения

При появлении симптомов заболевания следует обратиться к педиатру или терапевту. Эти специалисты проведут обследование и направят больного к врачам более узкого профиля (инфекционист, гепатолог, онколог, хирург, нарколог, акушер-гинеколог). Иногда не обойтись без консультации генетика. При появлении признаков печеночной энцефалопатии следует обратиться к неврологу.

Лечение паренхиматозной желтухи зависит от стадии патологии и причины. Большинство врачей назначают препараты, которые разрушают и ускоряют естественный вывод избыточного билирубина из организма.

При отсутствии эффекта врач назначает светотерапию. Под воздействием ультрафиолетового излучения молекулы билирубина разрушаются, а потом выводятся наружу.

Важно устранить причину желтухи. Для этой цели при вирусном гепатите назначают препараты на основе интерферона (Виферон, Альфаферон), при аутоиммунном поражении иммуносупрессоры, угнетающие иммунитет (Азатиоприн, Преднизолон). Антидоты применяют для нейтрализации некоторых токсинов. Так, при повышении дозировки Парацетамола назначают N-ацетилцистеин, а при отравлении метанолом или этиленгликолем – этиловый спирт.

Для нормализации метаболизма используют витамины В, С, аминокислоты, липоевую кислоту. Для компенсации дефицита кальция и витамина Д применяют таблетированные формы препаратов (например, глюконат кальция), а также ультрафиолетовое лечение. Для восстановления структуры печени назначают гепатопротекторы: Силимарин, Гептрал, Метионин, Урсодезоксихолиевую кислоту, витамины В.

Пациентам важно знать, что при паренхиматозной желтухе запрещено лечиться в санаториях.

В комплексной терапии желтушного синдрома применяется диета. Рекомендуется отказаться от жирной, жареной пищи. Категорически противопоказаны спиртные напитки. Подробнее о правилах питания проконсультирует лечащий врач.

При длительном терапевтическом курсе повышается вероятность потемнения мочи, окрашивания кожи в зеленоватый оттенок, общей слабости и т. д.

Если пациент ранее страдал от заболеваний печени с хроническим течением, то желтуха только усугубит его состояние. В таком случае существует угроза серьёзных последствий, вплоть до летального исхода. Поэтому важно вовремя выявить симптомы недуга и обратиться к врачу, который выявит причину, вид патологии, её стадию, а также определит схему лечения. Пациент должен соблюдать рекомендации медиков, чтобы ускорить выздоровление.

Желтуха

Желтуха часто бывает симптомом широкого спектра заболеваний системы крови, печени, желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Известно более 400 причин, вызывающих патологическое увеличение содержания в плазме крови билирубина — жёлтого вещества, отвечающего за нездоровую окраску белков глаз и кожи.

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

Ядерная желтуха (P57);

Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

Токсическое поражение печени (К71);

Цирроз печени (К74);

Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

Опухоли печени (С22);

Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

Рак поджелудочной железы (С25);

Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

Рак желчевыводящих путей (С22.1);

Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector