14 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Опасна ли гемолитическая болезнь новорождённых

Опасна ли гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется желтушностью кожных покровов

Основным фактором развития гемолитической болезни новорождённых является резус-положительный плод и резус-отрицательная мать. Этого невозможно избежать при планировании беременности, поэтому тактику ее ведения надо выстраивать с учетом данного фактора.

Главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах.

Патогенез

Для гемолитической болезни новорождённых необходим пусковой механизм – это конфликт клеток крови мамы и ребёнка. Красные форменные элементы крови, то есть эритроциты плода, воспринимаются как чужие агенты иммунной системой мамы, из-за этого происходит интенсивная выработка антител для того, чтобы уничтожить чужие клетки.

Если у плода Rh-положительные красные клетки, а у матери Rh-отрицательные, то возникает резус-конфликт, так как её организм вырабатывает специальные антитела, способные проходить плацентарный барьер. Попадая в кровеносное русло ребёнка, антирезус-антитела связываются с белками рецепторов, которые расположены на эритроцитах и начинают уничтожать их. Из-за этого у плода уменьшается уровень гемоглобина и увеличивается уровень неконьюгированного билирубина, что приводит к формированию гемолитической желтухой новорождённых. Билирубин способен поражать клетки мозга и вызывать энцефалопатию, которая усугубляется нехваткой кислорода у плода. Помимо этого, неконьюгированный билирубин поражает печень, из-за чего в сыворотке крови увеличивается количество прямого билирубина, ведущего к застою желчи и воспалению печёночной ткани.

Из-за стремительного разрушения эритроцитов развивается гемолитическая анемия, что ведёт к нарушению функций кроветворения и газообмена тканей.

Клинические симптомы

Симптомы: изменение оттенка кожи, повышение температуры тела, осветление кала и потемнение мочи

Выделяют четыре основные формы течения гемолитической болезни новорождённых:

  • Анемическая — развивается в 10-20% случаев, проявляется бледноватыми кожными покровами, изменением размеров печени и селезёнки, вялостью ребёнка, отсутствием аппетита, снижением физиологических рефлексов плода.
  • Отёчный вариант является тяжёлой формой болезни, проявляется увеличением живота до больших размеров, выраженной отечностью тела, нарушением дыхания, анемией.
  • Желтушное течение возникает в 90% случаев. При гемолитической желтухе появляется светлый кал и тёмная моча, кожа становится жёлтой с зеленоватым оттенком, из-за интоксикации повышается температура тела, общее состояние ребёнка ухудшается.
  • Летальный исход внутриутробно.

Диагностика

Диагностика: контроль уровня билирубина в крови

Выделяют два вида диагностики данного заболевания: до и после родов.

  • Правильно собранный акушерский и гинекологический анамнез – количество прерываний беременности, гемотрансфузии.
  • Определение резус-фактора и группы крови обоих родителей.
  • Пунктирование пузыря с дальнейшим исследованием состава околоплодной жидкости с определением плотности, уровня белка, минералов, эстрогенов, билирубина.
  • Определение количества IgM с помощью иммунологического мониторинга.
  • Ультразвуковое исследование плода. При резус-конфликте у ребёнка выявляется гепатоспленомегалия, асцит, специфическая поза Будды. При осмотре плаценты может наблюдаться ее утолщение.

Постнатальная диагностика проводится с первых часов жизни ребёнка:

  • Наличие клинических симптомов: желтушность или побледнение кожных покровов, изменение цвета кала и мочи, ухудшение общего самочувствия ребёнка, неврологическая симптоматика, увеличение размеров селезёнки и печени.
  • Определение группы крови по AB0 и Rh новорождённого.
  • Уровень общего билирубина в динамике и почасовой прирост.
  • Общий развёрнутый анализ крови: уменьшение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, появление молодых ретикулоцитов и незначительное увеличение лейкоцитов.
  • Реакция Кумбса позволяет выявить антирезусные антитела к белкам эритроцитов ребёнка.
  • Иммунологический тест выявляет увеличение в крови IgM и IgA.
  • Определение аллогемагглютинина в сыворотке крови и молоке мамы.

Лечение

Лечение: фототерапия для преобразования непрямого билирубина в водорастворимый

В зависимости от тяжести состояния новорождённого определяют метод медицинской помощи.

Консервативная терапия применяется при лёгком и среднем течении болезни:

  • Дезинтоксикационная терапия необходима для выведения из организма ребёнка токсических веществ. Для этого внутривенно вводятся сорбенты, белковые препараты и глюкозо-солевые растворы.
  • Для поддержания функции печени назначаются гепатопротекторы, витамины и антиоксиданты.
  • Использование фототерапии с лампами зелёного, синего, белого, голубого цвета ведёт к превращению токсического билирубина в кожных покровах в водорастворимый билирубин, который выводится почками.
  • Очистительные клизмы в первые минуты после рождения ребёнка. Это необходимо для удаления из кишечника мекония с высоким содержанием билирубина.

При средне-тяжёлом или тяжёлом течение гемолитической болезни срочно требуется:

  • Переливание крови, которое позволяет постепенно удалить токсичный билирубин и антитела матери с помощью введения крови донора. Для данной процедуры используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.
  • Плазмаферез — для удаления антител из плазмы крови.
  • Гемосорбция при тяжёлом течении — производится фильтрация крови от токсинов через сорбенты.

Лечение проводится под контролем жизненно-важных показателей. В редких случаях могут возникнуть осложнения: портальная гипертензия, перфорация пупочной вены и кишечника, омфалит, анафилактический шок, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, сепсис.

Прогноз

Невозможно предусмотреть последствия гемолитической болезни новорождённых, так как она может протекать как в лёгкой, так и в тяжёлой форме.

При лёгкой форме дети развиваются без особых отклонений. В старшем возрасте иногда наблюдается рахит, астеновегетативный синдром, аллергические реакции.

Тяжёлая форма опасна, может привести к гибели новорождённого или внутриутробной летальности на поздних сроках беременности. Осложнённая гемолитическая болезнь проявляется церебральным параличом, нарушением зрения, слуха, задержкой роста и развития ребёнка.

Дети, которые перенесли гемолитическую болезнь новорождённых, подлежат диспансерному наблюдению в течение 6 месяцев. Таким детям рекомендуется получить консультацию специалистов – невропатолога и иммунолога, а вакцинацию БЦЖ им проводят через 3 месяца.

Профилактика

К основным мерам профилактики относятся — устранение факторов риска и причин, которые могут спровоцировать тяжёлую патологию плода.

Так как главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах, то родившей женщине в течение 24 часов после появления на свет малыша нужно ввести иммуноглобулин анти –D. Благодаря этой сыворотке эритроциты плода выводятся из организма мамы, а новые антитела не образуются при следующей беременности.

Если выявлен резус-конфликт, то беременная женщина должна состоять на особом учёте у акушера-гинеколога. Для профилактики назначаются гормональные, антигистаминные, дезинтоксикационные и витаминные препараты. Также могут проводить специфическую гипосенсибилизацию по назначению врача.

Для того чтобы избежать тяжёлых последствий и осложнений, необходимо соблюдать все рекомендации гинеколога, своевременно проходить обследования.

Опасна ли гемолитическая болезнь новорождённых?

Гемолитическая болезнь новорождённых или, говоря простым языком, «желтушка» является довольно распространённым явлением среди младенцев. На форумах в интернете можно найти множество историй мамочек в роддоме, столкнувшихся с проблемой гемолитической болезни своего чада. В тот момент всем кажется, что жизнь кончена, но как говорится, не так страшен чёрт, как его малюют.

Что такое гемолитическая болезнь новорождённых

Стоит разобраться, что же на самом деле такое гемолитическая болезнь новорождённых. Для начала о её патофизиологии. По МКБ 10 (Международной Классификации Болезней 10 пересмотра) гемолитическая болезнь новорожденных имеет в системе код классификатора P55. Гемолитическая болезнь новорождённых имеет свою этиологию, то есть причины и условия возникновения. Она развивается в результате фатального конфликта материнской крови с зародышевой (по резус-фактору), либо в результате несовместимости групп крови (по аво). По статистике встречается примерно у 7 из 10 младенцев. Бытует мнение, что данный недуг чаще всего бывает у детей, родившихся от второй и последующих беременностей, а также от беременностей, следующих за абортом или прерыванием беременности.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных насчитывает несколько стадий и форм. До 29 недели могут диагностироваться симптомы водянки плода (в данном случае, антитела не выводится через плаценту, а оседают или «кристаллизуются» на внутренних органах плода), полости тельца наполняются водой, оно разбухает, раздувается. После данного срока беременности у зародыша может наступить гемолитическая болезнь новорождённых. Результаты многочисленных биохимических исследований новорождённых выявили следующие формы гемолитической болезни новорождённых. Исходя из этого, различают такие формы заболевания:

Патофизиология

Патофизиология отёчной формы характеризуется в финале смертью плода ещё в утробе роженицы, то есть выкидышем (на сроке примерно 20-30-и недель). Гемолитическая желтуха у новорождённых носит среднюю степень тяжести в медицинской науке. Патофизиология желтухи проявляется лимонно-бронзовым оттенком кожи, похожим на загар. Диагностика при гемолитической болезни новорожденных включает в себя симптомы, которые появляются либо сразу после родов, либо на первые или вторые сутки. При этом, интенсивность проявления признаков всё более нарастает. Симптомами желтухи при гемолитической болезни может являться увеличенная печень и селезёнка.

Для желтухи характерны также симптомы бледности эпидермиса, сниженное сердцебиение, вялость.

Уже у взрослых людей чаще распространён диагноз паренхиматозная желтуха. Может сопровождаться такими симптомами:

  • рвота;
  • диарея;
  • судороги;
  • паралич;
  • задержка психического развития.

Лечение, назначаемое при паренхиматозной желтухе у взрослых людей основывается на строгой диете. Должны быть полностью исключены алкоголь и жирная пища из рациона. Необходимо восстановление в организме нормального баланса витамина B и D, а также введение препаратов — гепатопротекторов и глюконата кальция. Синдром паренхиматозной желтухи отличается от синдрома ГБН тем, что в первом случае в крови много прямого билирубина (хорошо растворимого в воде, как мы знаем) и он хорошо выводится с мочой. При втором заболевании в моче наблюдается избыток непрямого билирубина, он водонерастворим.

Анемическая форма является самой безопасной при ГБН. К тканям малыша поступает недостаточно кислорода, они не насыщаются им, «задыхаются» и следовательно, нарушается нормальное развитие ребенка. У такого ребенка проявляются ярко выраженные симптомы: бледный (анемичный) цвет кожных покровов, слабое, неатлетичное и хрупкое «телосложение», мышцы не упругие, отсутствует здоровое чувство голода, рост замедлен, слабый иммунитет и большая подверженность организма вирусам и заболеваниям.

Методы лечения

Возможные методы лечения гемолитической болезни новорожденных делятся на 2 большие группы:

Консервативные

К первой группе методов лечения относится фототерапия. Сущность фототерапии в том, что молекула билирубина распадается под действием волны ультрафиолета. Билирубин — что же это за пигмент. Выражаясь простым языком, это высвободившийся гемоглобин после гибели эритроцитов в крови. Он делится на прямой и непрямой. Отличие состоит в химическом строении данного соединения. Прямой билирубин легко выводится из организма, имея высокую проходимость через стенки тканей организма. Он не задерживается в них и, соответственно, не накапливается. Буквально, менее 1% билирубина процента может содержаться в тканевых составляющих организма. Молекула второго нерастворима в воде, имеет тяжёлое сложное строение, что мешает ему свободно преодолевать стенки сосудов и капилляров в поисках выхода из организма человека. Поэтому он накапливается и вызывает видимые и невидимые глазу разрушения и ущерб здоровью человека.

Лабораторные показатели при ГБН фиксируют патологический уровень снижения гемоглобина в крови младенца.

Ультрафиолет «разлагает» опасные невыводимые формы билирубина, превращая их в уробилиноген, выводящийся с мочой. Остальной билирубин выводится с калом. В роли производителя ультрафиолетового свечения используют люминесцентные лампы синего света. Если лечение гемолитической болезни новорождённого проводится в домашних условиях, то чаще всего используют «фотоодеяло». Оно представляет собой саночки с пристроченным к ним комбинезоном, снизу прикреплена лампа, а сама ткань имеет волшебное свойство пропускать через себя ультрафиолет.

В родильных домах и больницах лечение проводится так, что ультрафиолет передается к коже ребёнка при помощи специальных ламп фототерапии. Ребенку закрывают половой орган и надевают специальную маску, защищающую глаза от свечения. Процедура занимает довольно много времени. Во время неё перерывы делаются лишь для кормления и замены подгузника.

Инфузионная терапия. Заключается во введении в кровь раствора глюкозы для промывания крови от токсичного яда непрямого билирубина. Проводится в том случае, если грудному ребёнку не может быть обеспечено обильное питьё. Проблема состоит ещё и в том, что выделительные функции организма новорожденного ещё почти не запущены, не налажена работа ферментов и гормонов, их «выпуск» просто-напросто ещё не начат. В таких условиях младенческий организм переживает сложнейший токсикоз и отравление.

Использование желчегонных препаратов. Таких как аллохол, 12,5% сернокислая магнезия, холестерамин, электрофорез на область печени.

Медикаментозная терапия. Для того чтобы остановить разрушение эритроцитов с выделением при этом гемоглобина, используют иммуноглобулин, но только по факту постановки диагноза.

Если подвести итог, то все вышеперечисленые методы направлены на распад сложного органического вещества билирубина на более простые составляющие (растворяемые в воде и выводимые через мочевые органы), способные выходить из крови с мочой или калом младенца.

Оперативные методы

Теперь об оперативных методах. Операция заменного переливания крови назначается преимущественно в самом тяжёлом случае, и если фототерапия оказалась недостаточно эффективным методом лечения конкретного малыша. Обычно для такой процедуры требуется донор. Переливание осуществляется через пупочную вену, либо с помощью вены, расположенной на голове. Суть данного процесса: у младенца выводят кровь «порционно» и замещают ее в том же количестве и объёме кровью донора.

Практикуют также плазмоферез и гемосорбцию. Гемосорбция больше напоминает процедуру просеивания, только в данном случае очищается не «грязная» мука, а кровь младенца. Она проходит сквозь установку с фильтром из материалов, впитывающих и принимающих «громоздкие» соединения токсинов. Примером экологически чистого, дешевого и доступного вещества выступает активированный уголь. Плазмаферез — это разделение крови на две части: кровяные тельца и плазму. Плазма — те же водорастворимые белки, содержащие все «шлаки» крови. Она подлежит замене, а эритроциты вводятся обратно. После этого восстанавливается водный баланс организма путём введения стерильных растворов (например, хлорид натрия).

Читать еще:  Перекись водорода при гепатите с как принимать

Биохимия крови определяет критический уровень билирубина. У ребёнка, родившегося в ожидаемый срок он составляет 306-340, у недоношенного — от 170 до 204 мкмоль/л. Последствия гемолитической болезни новорождённых могут быть самыми трагичными и убить организм уже через полутора суток после появления на свет. У новорождённых, перенёсших этот страшный недуг, могут возникнуть осложнения в виде отставания в психическом развитии (ЗПР). Следует помнить, что билирубин — яд, образуется в результате распада гемоглобина в крови, что вызывает и влечёт за собой анемию.

Профилактика

Конечно, любую болезнь можно предотвратить, если правильно соблюдать все правила профилактики. Профилактика гемолитической болезни новорождённых:

Во-первых, беременной необходимо регулярно сдавать анализ на определение резус-фактора и группы крови. Отрицательный резус и первая группа крови даёт основание определить беременную в особую группу риска. И каждый месяц необходимо производить забор биоматериала. При худшем варианте за 2 недели до предполагаемого срока взывают искусственные роды. У таких женщин нужно постараться сохранить беременность, потому что первенец, как правило, рождается без патологий, а угроза ГБН увеличивается при последующих беременностях.

Если женщина серьёзно относится к своему здоровью и здоровью своего будущего ребёнка, то она будет внимательно прислушиваться к предупреждениям специалиста в области гинекологии и акушерской науки, вовремя сдаст анализы, примет необходимые комплексы витаминов, минералов и общеукрепляющих препаратов, и конечно, прислушается к сигналам своего тела и сигналам, которые подаёт маленькая жизнь внутри тела женщины.

Любая из нас вправе сама решать за себя, что ей делать, но каждой будущей маме небезразлично здоровье своего будущего ребёнка. Родится он здоровый или с отклонениями, заболеет, не успев прийти в этот мир или можно быстро ликвидировать данную проблему с минимум вреда. Можно приводить примеры, что в былые времена женщины рожали посреди поля, под телегой, и рождались вполне здоровые дети. Наверное, незачем вновь изобретать велосипед, рискуя, рассчитывать на своё крепкое здоровье и выносливость (похвально, если таковыми качествами женщина обладает). Но современная медицина предлагает широкий спектр способов подстраховать себя и избежать подобных проблем.

Заключение

Не стоит забывать и о том, как особенно испортилась экологическая ситуация в мире за последние десятилетия. У женщин (плачевно, что в основном у молодых), которые получили равные права с мужчинами успели появиться «мужские» вредные привычки: табакокурение, алкоголизм. Это способно не только пошатнуть здоровье, но и изменить физиологию организма, выработку гормонов и всевозможные болезни (рак, миомы, кисты и т.д.). У человека изменилось мировоззрение, подход к жизни, что очень сильно повлияло на образ жизни, и как следствие, на демографическую ситуацию. Все эти факторы очень болезненно «бьют» по генофонду человечества в целом и сигнализируют ему об опасности.

Здоровье каждого человека и здоровье его детей — только в заботливых руках, и в силах женщины дать жизнь новому, здоровому поколению. Ведь, как говорится, за ними — будущее. Если по-настоящему хотеть сделать его светлым и здоровым, то надо, как минимум, обеспечить то, чтобы его строили здоровые руки и головы. Поэтому — всё руках дорогих и уважаемых будущих мам!

Видео

Желтуха новорожденных. Доктор Елена Березовская рассказывает о диагностике и причинах заболевания.

Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?

Итак, мы продолжаем рассказ о ГБН новорожденных и способах диагностики этого состояния до наступления опасных последствий и критического момента, а также возможных мерах лечения такой патологии, если она вдруг случилась с вами и малышом. Справедливости ради сразу замечу, сегодня врачи знают о резус-конфликт и стараются сделать все, чтобы не допустить проблем у детей и мамочки.

Клиника и диагностика

Мы разобрали с вами две формы гемолитической болезни новорожденных, но может еще быть и третья форма этой болезни – анемическая, наиболее благоприятная и легкая из всех видов ГБН. Она в плане прогноза наиболее хороша, дети практически все выживают и нормально развиваются. Обычно болезнь начинается с первой же недели жизни детей, но иногда может развиться и позднее. Будет резко бросаться в глаза сильно выраженная бледность самой кожи и слизистых оболочек, при этом обычно печень и селезенка увеличены. В крови детей снижается количество эритроцитов до 2-3 млн против нормы в 4.5-5.5 млн в 1 мл крови, количество гемоглобина обычно снижено до 40-50 гл против нормального в 110-140 гл, при этом в крови выявляются незрелые формы эритроцитов, неполноценные в плане своих функций. Такую анемию у детей считают нормохромной или гипохромной (в эритроцитах нормально или мало самого гемоглобина), с уменьшенными размерами эритроцитов. Количество лейкоцитов при этом обычно не меняется. Иногда развитие анемии возможно с запозданием примерно на третьей неделе с рождения и без предшествовавшей ему желтухи и других изменений.

Как проводится лечение таких ГБН

Лечение таких патологий нужно начинать еще до рождения крохи, с периода, если проблемы выявлены ранее. Если же они выявляются при родах или сразу после них, на сегодня существует масса методик и подходов к лечению. Но основа всего – активные и быстрее действия по решению проблем, иначе развивающиеся обменные нарушения приведут к необратимым последствиям. Так, при анемической форме ГБН можно проводить успешную коррекцию нарушений при помощи частых и дробных трансфузий резус-отрицательных порций крови, при этом она сочетается с введением витаминов С, группы В и препаратами железа после достижения ребенком возраста в один месяц.

Но такое дробное введение крови или эритроцитарной массы не поможет при более тяжелых формах при угрозе поражения мозга, почек или печени, и только проведение заменой трансфузии крови снижает существенно тяжесть осложнений и летальность от желтушной формы. Но заменное переливание крови будет эффективным только при его своевременном использовании – его нужно провести не позднее 36 часов с момента рождения ребенка. Основной целью замены всей крови младенца является удаление из его организма всех поврежденных антителами эритроцитов, которые для организма являются основными источниками токсичного для тела билирубина. Кроме того, происходит также автоматическое удаление вместе с кровью и антител, а также удаление уже образованного билирубина и токсинов из всех тканей тела. Даже если нет сильного гемолиза (разрушения эритроцитов), но есть высокий уровень билирубина, тогда все равно проводится заменное переливание крови с удалением из него непрямого билирубина и детоксикации организма. При конфликте по АВ0-системе, по группе крови, переливается ребенку эритроцитарная масса первой группы пополам плазмой крови четвертой, либо одногруппной плазмы крови.

При высоких концентрациях билирубина в пуповинной крови и при наличии желтухи у ребенка, рожденного от мамы с резус-имунизацией, необходимо немедленно приступать к заменному переливанию крови. В сомнительных случаях уровень билирубина определяют дважды или трижды в день, и если он нарастает, также это будет показанием к операции по переливанию. После проведения первой операции по заменному переливанию крови может возникать особый феномен «рикошета» или особой отдачи, со вторичным повышением уровней билирубина, который выходит из тканей и органов, не успевая связываться и выводиться печенью. Длительность таких повышений может быть различной, как и уровень билирубина. Если проводится контроль замены эритроцитов, тогда определяют количество фетального (плодового) гемоглобина до и после переливания, и не смотря на почти полное удаление своих эритроцитов плода, только определенная часть билирубина выводится из его тела, продолжается его поступление из тканей в кровь еще некоторое время.

Если повторное нарастание уровня билирубина не превосходит начальный уровень, что был до переливания, а через несколько часов уровень билирубина начинает снижаться, можно оставить ребенка под наблюдением и не переливать ему снова эритроциты. Если же уровень билирубина снова растет, повторяют процедуру заменного переливания крови. Не стоит отказываться от процедуры переливания, особенно при развитии желтухи, это грозит поражением мозговой ткани и необратимыми неврологическими последствиями. Особенно это опасно у недоношенных, и им процедуру по заменному переливанию крови могут проводить несколько раз за сутки. Обычно заменное переливание крови производят через пупочную вену, поставив в нее пупочный катетер, который может в ней находиться до семи суток.

Можно проводить заменное переливание крови и через другие сосуды – лучевую артерию или подкожную вену бедра, наружную яремную вену. Осложнения от такой операции по заменному переливанию крови не часты, обычно может повышаться уровень калия в крови с сонливостью и гипотонией мышц, изменениями в работе сердца. Это все врач корректируют. Кровь вводится только температуры тела с дополнительным обогревом ребенка, медленно, порциями по 10-15 мл, чтобы не перегружать его сердечко. Многократные переливания крови применяют для лечения отечной формы ГБН с применением также пункций полостей и удаления из них отечной жидкости. При угрозе ядерной желтухи могут быть показаны люмбальные пункции с целью уменьшения нарушений в циркуляции спинномозговой жидкости.

Сегодня параллельно с заменным переливанием крови применяют также введение особых плазмозаменителей – раствора гемодеза, неокомпенсана, которые могут адсорбировать билирубин и снижать его концентрации в тканях. Также малышам вводят раствор альбумина или одногруппную плазму крови в первые дни ГБН, чтобы связать остатки билирубина и нейтрализовать его в печени. Наряду с этим малышам вводят глюкозу для питания тканей, так как они пока не могут усваивать питание, и им нужна поддержка. При патологии печени применяют грелку на область печени, растворы магнезии внутрь, липокаин. Они помогают в работе печени, не дают ей перерождаться в жировые ткани.

Если имеется нетяжелая желтушная форма ГБН, можно применять ребенку фототерапию с белым или синим светом в течение трех суток, происходит снижение билирубина достаточно быстро и активно, постепенно желтый цвет кожи сходит. При тяжелом резус-конфликте и гемолитической болезни от грудного вскармливания на первые десять дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела и они могут активировать новый выброс порций билирубина в кровь. Постепенно, по мере того, как малышу становится легче, ребенка прикладывают к груди матери после того, как проверят молоко мамы на антитела к эритроцитам. Также проводят контроль биопробы – малыша прикладывают к груди и исследуют у него уровень гемоглобина и эритроцитов. При нормальных показателях его продолжают кормить из груди мамы, при снижении гемоглобина и эритроцитов – переводят на донорское молоко или искусственные смеси. При наличии в крови матери антител к системе АВ0, от грудного вскармливания стоит отказаться – такие антитела сохраняются в плазме крови длительно и они не разрушаются даже при кипячении грудного молока.

Какие могут быть последствия?

У детей, которые перенесли в период новорожденности тяжелую ГБН или желтуху, зачастую могут оставаться тяжелые поражения ЦНС, которые обычно проявляются физическим остыванием в развитии или проблемами в умственном развитии, в симптомах поражения ядер мозга и ганглиев с параличами, проблемами с движением тела и т.д. Но при своевременном начале лечения всех этих последствий можно избежать, если проводятся заменные переливания крови или другие методы терапии. Только небольшой процент таких вовремя пролеченных детей имел небольшие отклонения в развитии, остальные были только слегка ослабленными в первые месяцы жизни. После выписки таких детей первые полгода очень тщательно наблюдают педиатр и невролог, регулярно проводится контроль за состоянием крови. Зачастую у них выявляют поздние анемии, которые лечат препаратами железа. Могут быть частые простуды и явления аллергии, диатезов и проблем с пищеварением, но все эти явления поддаются корректировке, и дети вырастают вполне нормальными и здоровыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Читать еще:  Описторхоз рак печени

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

  • Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
  • Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
  • Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

  • легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
  • средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
  • тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Какой врач лечит гемолитическую болезнь?

Лечением гемолитической болезни у новорожденных занимается педиатр или гематолог.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

  • определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
  • исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
  • иммунологическое обследование;
  • УЗИ;
  • КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

  • определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
  • выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
  • определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
  • иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
  • общий анализ крови новорожденного;
  • определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

  • витаминные средства (А, В, Е, С);
  • введение глюкозы и белковых препаратов;
  • дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
  • препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
  • сорбенты (Агар-агар, Карболен);
  • желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

  • состояние вторичного иммунодефицита;
  • судороги;
  • ядерная желтуха;
  • реактивный гепатит;
  • ДЦП;
  • задержка умственного и физического развития;
  • глухота, слепота;
  • задержка речи;
  • парез;
  • анемия;
  • асцит;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

Список источников:

  • Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
  • Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
  • Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

МКБ-10P55
МКБ-9773
DiseasesDB5545
MeSHD004899
eMedicineped/959
MedlinePlus001298

Содержание

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Читать еще:  Маркеры гепатита в расшифровка

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×