97 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Опухоль клацкина холангиокарцинома

Опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина – это онкологическая патология, область поражения которой охватывает желчный проток. Это редкое заболевание открыл Джеральд Клацкин в шестидесятых годах. Второе название образования – холангиокарцинома. Код по МКБ-10 относит данную болезнь к номеру С22, что говорит о склонности к метастазированию. Холангиокарцинома носит злокачественный характер, признаки метастазирования отмечаются уже на начальном этапе развития. Новообразование растёт быстро, формируется из ткани печёночного эпителия.

Преимущественно это явление встречается у мужчин, достигших возраста пятидесяти лет. Болезнь часто встречается у жителей Азии, Дальнего Востока и Японии. Статистика гласит, что опухоль составляет всего 2% от числа встречающихся онкологических образований.

Разновидности новообразования

Классификация патологии базируется на патологических изменениях, поражающих печёночный эпителий, месте расположения, типаже опухоли, характере роста и развития. В зависимости от прогрессирования различают внутрипротоковую, массивную и инфильтрирующую патологии. Массивная холангиокарцинома трудно поддаётся излечению, так как представляет собой ограниченный глубоко прорастающий в ткани узел.

В зависимости от места расположения выделяют внутрипечёночную и внепечёночную разновидности новообразования. Внутрипечёночная опухоль поражает желчный проток, находящийся внутри жизненно важного органа. Внепечёночная патология локализуется в желчном проходе и близ поджелудочной железы. Данный вид образования может быть как единичным, так и множественным.

В медицинской практике часто встречается проксимальный рост внепечёночной патологии.

Отталкиваясь от строения новообразования, различают слизистую, железистую и плоскоклеточную формы. Самой распространённой считается железистая холангиокарцинома.

Каждое онкологическое образование предполагает распределение на стадии. Рак печени обнаруживает четыре главных стадии развития:

  • Стадия 1 – опухоль не распространяется дальше границы слизистой и мышечной прослойки печени.
  • Стадия 2 – патология врастает во внешнюю прослойку желчного протока.
  • Стадия 3 – новообразование осуществляет инвазию вглубь печени на два
  • Стадия 4 – раковое образование глубоко внедряется в печень, кишечник, желудок и другие близлежащие органы желудочно-кишечного тракта. Остаётся риск метастазирования в лимфоузлы.

Опухоль Клацкина подает первые признаки на последних стадиях прогрессирования, что становится причиной позднего обращения за медицинской помощью. При переходе рака в четвёртую стадию дальнейшее терапевтическое лечение или хирургическое вмешательство становятся безрезультатными. Врач назначает пациенту прохождение симптоматической терапии для облегчения протекания болезни. Врачи-онкологи рекомендуют проходить регулярную диагностику внутренних органов кишечного тракта во избежание метастазирования патологии в неизлечимые стадии болезни.

Преимущественно в медицинских учреждениях используют классификацию по Бисмуту-Корлету, составленную в 1975 году. Согласно упомянутой классификации выделяют следующие типы раковых новообразований печени:

  • Тип 1 – образование не перекрывает печёночный проток и позволяет желчи покидать человеческий организм.
  • Тип 2 – опухоль препятствует нормальному функционированию желчного протока и провоцирует нерегулярное выделение желчных веществ.
  • Тип 3 – патология преимущественно блокирует правый печёночный проток.
  • Тип 4 – наличие ракового образования создает обструкцию левого печёночного протока.
  • Тип 5 – патология блокирует два печёночных протока одновременно.

Причины возникновения

Основные причины появления холангиокарциномы до сих пор не выяснены, но на этот счёт высказывается ряд теоретических предположений. С указанным явлением нередко сталкиваются люди, болеющие склеротическим холангитом, поэтому учёные расценивают это состояние как предраковое. Также, обратив внимание на то, что печень является природным фильтром человеческого организма, напрашивается вывод: ежедневно употребляющиеся продукты оказывают прямое влияние на функционирование органов желудочно-кишечного тракта, включая печень. Если у человека в рационе наличествуют продукты, содержащие избыток сахара или фруктозы, жирная, острая, засоленная пища и алкогольные напитки, происходит интенсивная нагрузка на печень, что может привести к возникновению онкологии.

Врачи выделяют теоретические причины возникновения патологии:

  • желтуха механическая как основной фактор формирования данного явления;
  • наличие камней в протоках желчного пузыря;
  • паразитарные инвазии;
  • алкогольная, наркотическая и никотиновая зависимость;
  • неправильный режим питания и наличие вредных продуктов в рационе;
  • генетическая предрасположенность;
  • болезни органов желудочно-кишечного тракта;
  • сбой работы обмена веществ;
  • хронические воспалительные процессы внутренних органов малого таза;
  • заболевание Крона;
  • врождённые патологические изменения желчного пузыря и протоков;
  • различные болезни печени;
  • химическое воздействие токсичных веществ на организм человека;
  • неоднократное заражение различными инфекциями.

Болезнь чаще диагностируется у пациентов, страдающих от хронического язвенного колита и холангита.

Симптоматика

Рак печени не подаёт никаких признаков на ранних этапах развития, так как желчные протоки остаются нетронутыми и желчь продолжает выводиться из человеческого организма. Патология перекрывает желчевыводящий проток, увеличиваясь в размерах, и препятствует выведению желчного вещества.

Диспепсические расстройства являются самыми распространёнными симптомами онкологии печени. Данные признаки предполагают возникновение зуда и зелёного оттенка кожи. Это происходит из-за того, что желчь не имеет возможности покинуть организм естественным путём, всасывается в кровь и покидает тело человека через поры кожного покрова. При возникновении холангиокарциномы каловые массы становятся светлее, а моча темнее, так как желчь не попадает в кишечник и в составе мочи повышается уровень содержания продуктов желчного вещества.

Переходя на последнюю четвёртую стадию развития, опухоль Клацкина провоцирует возникновение болевых ощущений и чувства тяжести в правом подреберье.

К характерным симптомам патологии принадлежат:

  • ухудшение аппетита;
  • резкое снижение массы тела;
  • тошнота и рвота;
  • диарея;
  • повышение температуры тела;
  • слабость и ухудшение общего самочувствия человека;
  • болевые ощущения в области живота;
  • неприятный привкус во рту;
  • зудящие высыпания на кожных покровах;
  • быстрая утомляемость.

При возникновении комплекса симптомов следует сразу обратиться за медицинской помощью и пройти детальное обследование органов желудочно-кишечного тракта.

Постановка диагноза

Своевременное постановление диагноза – залог успешного лечения опухоли Клацкина. При проведении консультации врач слушает жалобы пациента и, в зависимости от природы недомоганий, назначает сдачу анализов. Для лабораторных исследований понадобится общий анализ крови, мочи и каловых масс. Повышение уровня щелочных фосфатаз и билирубина подтверждает наличие патологического образования в печени. Также при раке печени наблюдается повышение уровня лейкоцитов в крови.

В зависимости от полученной информации во время первичного обследования пациента, врач формирует дальнейшие способы точной постановки диагноза. Диагностика осуществляется следующими способами:

  1. Компьютерная томография позволяет получить информацию о размерах, месте локализации и форме опухоли. Данный метод применим при наличии новообразования достигшего одного сантиметра и больше. КТ является информативным и безопасным способом обследования и даёт возможность детально визуализировать опухоль внутренних органов желудочно-кишечного тракта вплоть до мелких сосудов и нервных окончаний.
  2. Магнитно-резонансная томография даёт точные данные о стадии, размерах и локализации холангиокарциномы. При помощи МРТ можно получить трёхмерное изображение патологии, что является детальным и информативным снимком. Указанный тип диагностики является более результативным, чем КТ.
  3. Позитронно-эмиссионная томография применяется для детального обследования внутренних органов человека и даёт возможность определить наличие онкологии органов кишечного тракта. Данная методика применима при образованиях, достигших больше одного сантиметра.
  4. Ультразвуковое исследование внутренних органов является традиционным методом и помогает определить размеры и степень поражения печени и близлежащих органов.
  5. Биопсия осуществляется для детального гистологического исследования образцов тканей новообразования и помогает определить дальнейшее лечение пациента.
  6. Рентген – классический метод обследования, способствующий определению проводимости желчных протоков.

Самыми результативными методами признаны КТ и МРТ. Исследования дают полную картину о природе, размерах и локализации опухоли, что играет главную роль в выборе методики лечения больного.

Лечение

Избавление от данного явления представляет сложность, так как онкологическое новообразование находится во внутреннем органе. Проблематичной является также диагностика на ранних этапах по причине того, что патология имеет латентную форму развития. Если удаётся поставить пациенту диагноз на начальной стадии, возможно удаление посредством хирургического вмешательства. Удаление производится следующими способами:

  • Холедохотомия осуществляется посредством иссечения онкологического новообразования и вскрытия желчных протоков. Метод позволяет высосать желчные накопления и удалить камни, препятствующие нормальному выделению желчи. Холедохотомия применима при небольших размерах патологии.
  • Использование лобэктомии предполагает удаление поражённого участка печени вместе с новообразованием. После удаления клетки печени быстро восстанавливаются, поэтому волноваться по этому поводу не стоит. Вдобавок метод считается результативным, несмотря на обширное оперативное вмешательство.
  • В случае метастазирования в область желудочной железы, двенадцатиперстной кишки, полости желудка и желчного пузыря онкологи и хирурги рекомендуют делать операцию Уиппла. Вместе с опухолью и участками поражённых органов иссекаются лимфатические узлы. Вмешательство представляет опасность для человеческой жизни, так как число летальных исходов после удаления патологии таким способом составляет 40%.

При обширном распространении ракового процесса в области печени и близлежащих органов возможна пересадка поражённого органа. Эта ликвидация холангиокарциномы, являющаяся опасной и дорогостоящей, оставляет серьёзные послеоперационные травмы, несовместимые с жизнью. Пересадку печени и частичное удаление метастазированных органов проводят у 15% пациентов. После хирургического вмешательства следует пройти лучевую и химическую терапию в целях ликвидации оставшихся раковых клеток. В течение курса пациенту назначают витаминные комплексы и препараты, укрепляющие состояние иммунитета.

Читать еще:  Камни в слюнной железе основные симптомы причины и современные способы лечения

Если хирургическое вмешательство больному противопоказано, врачи прибегают к паллиативной помощи. Этот метод предполагает прохождение облечения, химиотерапии, дренирования желчевыводящих протоков, ультразвуковое воздействие и шунтирование. Паллиативная помощь позволяет увеличить срок продолжительности жизни больного на пять лет. Если новообразование быстро прогрессирует и распространяется на соседние тканевые структуры внутренних органов, возможен летальный исход. Срок жизни пациента длится от нескольких недель до нескольких месяцев.

Лечение данной болезни следует осуществлять комплексно, используя клинические рекомендации лечащего врача.

Прогноз жизни

С помощью современных медицинских технологий и методов диагностики стало возможным продлять продолжительность жизни пациентов до пяти лет и дольше. Прогноз напрямую зависит от размеров опухоли, стадии и степени распространения на близлежащие внутренние органы. Также важен возраст пациента и общее состояние организма. Положительный эффект наблюдается при лечении холангиокарциномы на ранней стадии развития. Прогнозы для онкобольных на четвёртой стадии болезни неблагоприятны. После проведения хирургического вмешательства и химической терапии пациент может прожить ещё два года. Больные раком печени умирают не от болезни, а от осложнений, возникающих после операции. Последствиями становятся абсцесс, цирроз печени и болезни близлежащих органов желудочно-кишечного тракта.

Так как избавиться от рака печени проблематично, стоит принимать профилактические меры. Важно обратить внимание на употребляемые продукты и режим питания. Чтобы предотвратить появление онкологии, нужно избавиться от никотиновой, алкогольной зависимости, перейти на правильное питание, внедрить в режим дня физические нагрузки и избегать стрессовых ситуаций. Важно регулярно проходить обследования и консультироваться с врачом.

Клацкина опухоль (холангиокарцинома): симптомы, прогнозы

Холангиокарцинома, или Клацкина опухоль, – это злокачественное образование, которое исходит из мутированных клеток эпителия желчных протоков. Такое заболевание достаточно редко встречается на практике. Это очень серьёзная болезнь, так как если вовремя ее не диагностировать и не приступить к лечению, она приведёт к летальному исходу.

Причины заболевания

Холангиокарцинома в литературе упоминается как холангиоцеллюлярный рак и холангиогенный рак, а также Клацкина опухоль. На начальном этапе исследований к этому злокачественному образованию относили только опухоли, которые находились во внутрипеченочных протоках, однако со временем начали выделять и внепеченочную область желчных протоков. Ряд научных исследователей относит к холангиокарциноме ещё некоторые области рядом с печенью.

Однозначного перечня причин образования опухоли Клацкина нет. Как правило, наиболее подвержены такой болезни пожилые люди, достигшие возраста 50 лет. Однако в настоящее время удалось выделить тех, кто находится в повышенной группе риска. Злокачественные опухоли могут возникнуть у следующих лиц:

  • с таким заболеванием, как склерозирующий холангит на первичной стадии;
  • кистозными расширениями желчных протоков;
  • заболеванием Кароли или при наличии родственников, которым поставили такой диагноз (болезнь наследственная);
  • паразитарными заболеваниями (описторхоз, клонорхоз).
  • проблемами в мочеполовой системе;
  • люди, находящиеся в контакте с асбестом;
  • лица, ведущие нездоровый образ жизни (курильщики и алкоголики).

Чаще всего онкология – болезнь наследственная. Но в некоторых случаях к раку может привести какой-либо сбой в организме, стресс, ослабление иммунитета, невылеченное хроническое воспаление. Для того чтобы минимизировать риск, необходимо вести здоровый образ жизни, быть спокойным и не поддаваться стрессу.

Холангиокарцинома: симптомы

Холангиокарцинома – редкое явление (2% случаев). По статистике жители Северной Америки и Европы заболевают таким видом рака в одном-двух случаях из 100 000. Выше риск заработать себе опухоль Клацкина в эндемичных зонах (Китай, Япония, Корея). Наиболее подвержены холангиокарциноме пожилые мужчины. В настоящее время увеличивается число пациентов, поступивших с диагнозом «рак», поэтому важно помнить о своем здоровье и вовремя выявить у себя нарушения.

Как и любая злокачественная опухоль, внепеченочная холангиокарцинома распознается очень тяжело. Однако есть определённые признаки, обнаружив которые, следует немедленно записаться на полное обследование. Рассмотрим их подробнее:

  • механическая желтуха (закупорка желчного протока характеризуется окрашиванием кожи в жёлтый цвет) – главный симптом;
  • непрекращающийся зуд;
  • тянущая боль в верхнем районе живота;
  • резкая потеря веса за счет полного отсутствия аппетита;
  • повышенная температура;
  • тёмный цвет мочи;
  • светлый окрас стула;
  • гепатомегалия (наблюдается у каждого третьего больного раком).

Все эти признаки появляются неожиданно и развиваются с большой скоростью. Однако у некоторых пациентов симптомы различны, так как опухоль проявляется в зависимости от степени развития.

Классификация холангиокарциномы

Клацкина опухоль классифицируется по нескольким признакам. Обязательно учитывается местоположение злокачественного образования.

Принято выделять такие формы:

  • внутрипеченочная (периферическая) – опухоль образуется во внутренних тканях печени;
  • внепеченочная – исходит из желчных путей:
  • проксимальная – находится в районе конфлюенса;
  • дистальная – берет начало в педикулярной или интрапанкреатической частях желчных протоков.

На основе характера роста опухоли выделяют такие виды рака:

  • инфильтративный;
  • полиповидный;
  • экзофитный;
  • смешанный.

В зависимости от структуры выделяют следующие фазы рака:

  • внутрипротоковая;
  • инфильтрирующая;
  • пассивная.

Стадии холангиокарциномы

Злокачественные опухоли в организме человека постоянно растут и видоизменяются. По этой причине выделяют несколько стадий холангиокарциномы:

  • Первая стадия. Опухоль расположена в пределах слизистого и мышечного слоя.
  • Вторая стадия. Образование доходит до наружного слоя желчного протока.
  • Третья стадия. Рак внедряется в саму ткань печени, но не глубоко (примерно 2 на см).

  • Четвертая стадия – самая запущенная. Злокачественное образование достигает больших размеров, тем самым затрагивая не только печень, но и желудок и кишечник. Вот насколько опасна опухоль Клацкина. 4 стадия рака плохо поддается лечению.

Диагностика болезни

Для определения точного диагноза назначают целый ряд анализов и процедур. Врачу нужно быть полностью уверенным, что это именно Клацкина опухоль, чтобы принимать меры. Существует несколько методов диагностики:

  • Чрезкожная чрезпеченочная холангиография. Запрещено принимать пищу и питье примерно за 6 часов до процедуры. В течение этого времени употребляют только седативные препараты. Данная процедура позволяет получить точный рентген желчных протоков. Для предотвращения риска занесения инфекции перед и после холангиографии назначают курс антибиотиков.
  • Ангиография помогает определить наличие поражения сосудов опухоли. Назначают только тогда, когда проток расположен в районе главных кровеносных сосудов печени.
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография назначается в случае опухолевой непроходимости. Диагностирует более точные сроки протекания болезни.

  • Снимок УЗИ. Точных сведений о структуре он не даст, но зато точно покажет ее наличие.
  • Биопсия. Представляет собой пункцию из поврежденного участка, на основе которой проводят микробиологический анализ. Это наиболее эффективный способ определить строение и характер злокачественной опухоли.
  • Еще один метод, при котором выявляется холангиокарцинома, – МРТ. Признаки заболевания не останутся незамеченными.
  • Магнитно-резонансная томография – самый безопасный и простой способ, позволяющий наиболее точно выявить локацию образования и визуализировать полную картину болезни. Самыми информативными изображениями при МРТ являются Т2.
  • Также назначаются анализы на выявление онкологических тел.

Хирургическое лечение холангиокарциномы

Данная злокачественная опухоль, как уже упоминалось выше, может привести к смерти. Если проигнорировать лечение, то больной проживет максимум полгода. Желательно как можно раньше выявить опухоль Клацкина, поскольку на поздних стадиях практически невозможно провести операцию эффективно. Главное средство лечения – операция. Хирургическое вмешательство просто необходимо. Поврежденная часть желчных протоков полностью должна быть удалена. Вместе с ней, как правило, удаляют одну долю печени. Это необходимо для того, чтобы исключить заражение кровеносных сосудов. Однако операция возможна не во всех случаях.

Приведём примеры невозможности удаления опухоли:

  • образование затронуло кровеносную систему печени;
  • опухоль коснулась желчных протоков обеих долей печени.

Крайне важна правильная диета после операции. Опухоль Клацкина поражает желчные протоки, поэтому отток желчи не может происходить полноценно. Пища должна быть щадящая, не острая, не жирная. В основном это молочная продукция, а также блюда, приготовленные на пару. Питание должно быть дробным.

Паллиативное лечение холангиокарциномы

Помимо хирургического вмешательства практикуются паллиативные методы лечения:

  • дренирование желчных пузырей;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • шунтирование;
  • фотодинамическая терапия;
  • облучение ультрафиолетовыми лучами.

При правильном подходе к лечению, сочетая некоторые методы и принципы терапии, можно продлить жизнь пациента со злокачественной опухолью до 10-11 лет. Паллиативные методы должны быть сопровождены последующей терапией, иначе не принесут результата. Обычная химиотерапия не применяется на последних стадиях рака.

Читать еще:  Кровотечения при циррозе печени

Холангиокарцинома: прогноз

За счет медленных процессов печени опухоль в ее области может дать прожить больному до 5 лет. При своевременной диагностике и правильном лечении продолжительность жизни увеличивается. Однако нередко случается, когда опухоль Клацкина забирает пациента уже через несколько недель.

Причинами летального исхода выступают осложнения, которые образуются из–за злокачественной опухоли. К ним относят:

  • цирроз печени (возникает в процессе неправильного оттока желчи);
  • инфекции;
  • сбой иммунитета;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Профилактика холангиокарциномы

Для того чтобы полностью исключить образование злокачественной опухоли, нужно проводить профилактику заболевания. Особенно это важно для тех, кто находится в группе риска.

  • правильное нормированное питание;
  • умеренное употребление спиртных напитков (желательно полный отказ от них);
  • ежегодные медицинские осмотры.

Особенно важно вести здоровый образ жизни тем, кто уже находится в группе риска. Пожилые люди и те, у кого уже были диагностированы нарушения работы печени, должны следить за любыми изменениями в своем самочувствии. Важно прислушиваться к своему организму, ведь он всегда подает сигналы о заболеваниях.

Клацкина опухоль: характеристика, симптомы, лечение, прогноз

Холангиокарцинома, по статистике мирового медицинского сообщества, составляет около 2 % всех разновидностей рака, а также до 10 % от общего количества случаев рака печени и желчевыводящих путей. При этом диагностирование такого вида опухоли очень низкое: всего 1,5-2 %. Опухоль Клацкина названа в честь патоморфолога Джералда Клацкина, врача из Америки. В 1965 году, работая в Йельском университете, он, опираясь на 13 случаев заболевания, описал все особенности данного недуга.

Холангиокарцинома, или рак печени и желчных протоков

Опухоль Клацкина — довольно опасная болезнь. Для данного новообразования характерен медленный рост и позднее развитие метастазов. В связи с несвоевременным диагностированием и невозможностью провести удаление хирургическим путем, заболевание имеет высокие показатели летального исхода. Диагноз в большинстве случаев ставится на последних стадиях развития образований, что исключает оперативное вмешательство. Развитию метастазов подвержены непосредственно печень, ворота печени, региональные лимфатические узлы, а также брюшная полость. Рост опухоли происходит из клеток эпителия печени. Недуг формируется в основном после 50 лет, но с каждым годом возраст пациентов уменьшается. Мужчины немного чаще подвержены заболеванию, чем женщины.

Вероятные причины возникновения опухоли

Причины образования холангиокарциномы печени точно неизвестны. Но ученые выяснили факторы, влияние которых увеличивает риск развития новообразования. При наличии в анамнезе первичного склеротизирующего холангита у пациентов в 40 случаях из 100 может сформироваться болезнь Клацкина.

Вредные привычки, влияющие на здоровье печени: курение, алкогольная зависимость, неправильно питание, влекущее за собой ожирение – неоспоримые факторы для прогрессирования заболевания. Наличие холелитиаза повышает вероятность появления опухоли. В группе риска люди, подвергающиеся длительным контактам с токсинами, и вредными веществами. Вирусные инфекции, в основном гепатиты, способствуют развитию раковых образований.

Симптоматика холангиокарциномы

Так как злокачественные опухоли в печени тяжело диагностировать, необходимо прислушиваться к своему организму для раннего выявления болезни Клацкина.

  • главный признак заболевания – механическая желтуха;
  • постоянное ощущение зуда;
  • тянущая боль в верхней правой части живота;
  • утрата аппетита и вследствие этого резкое снижение веса;
  • физическое истощение, характерное для опухолевых образований;
  • повышенная температура при опухоли Клацкина также встречается;
  • изменения в цвете мочи и стула (моча темнеет, а стул светлеет).

Симптомы проявляются неожиданно и прогрессируют. Механическая желтуха встречается в 90 случаях из 100 и является одним из частых признаков такого заболевания, как опухоль Клацкина. Отзывы больных иногда разнятся. Некоторые пациенты отмечают присоединение зуда, боли и резкой потери в весе. Такие проявления обусловлены поздними стадиями злокачественных образований. Но другие не чувствуют практически никаких отклонений в состоянии здоровья или же связывают появившиеся симптомы с другими недугами.

Диагностика опухоли Клацкина

Для установления диагноза проводят ряд клинических исследований, которые с точностью могут сказать о наличии болезни Клацкина. Опухоль отлично видна при скрининге на аппарате УЗИ. Это достаточно экономный, безвредный и легкодоступный метод. При помощи спиральной компьютерной томографии легко обнаружить нарушения в работе желчного пузыря, увидеть поражение печени и лимфатических узлов. Использование МРТ (магнитно-резонансный томограф), с введением контрастной жидкости в печень, позволяет с высокой точностью определить состояние тканей печени и степень сужения желчных протоков при диагнозе опухоль Клацкина. Фото показывает все части печени и желчных протоков.

Довольно часто опухолевые процессы достигают печеночной артерии и воротной вены, подающих кровь в печень. Перед хирургическим вмешательством очень важно определение стадии новообразования, для того чтобы уточнить распространилась ли болезнь на кровеносные сосуды. В некоторых случаях такая диагностика затруднена и тогда вопрос о масштабе резекции решается во время хирургической операции.

Методы лечения новообразований

При отсутствии лечения у пациентов в большинстве случаев отмечается продолжительность жизни в среднем 6 месяцев после определения точного диагноза. На раннем этапе редко выявляют болезнь Клацкина. Опухоль поддается лечению на последних стадиях довольно неэффективно.

Хирургическая операция возможна в нескольких случаях:

  • образование не затронуло кровеносную систему печени; в этом случае возможно удаление участка или всей доли поврежденной печени;
  • образование не коснулось желчного протока одной или обеих долей печени.

Неоперабельным считается заболевание, когда опухоль проникает в кровеносные сосуды печени или в желчегонные протоки обеих её долей.

Паллиативные методы лечения

В неоперабельных случаях или как дополнительная терапия используется паллиативная медицинская помощь.

К таким методам относятся:

  • дренирование желчных путей;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • шунтирование;
  • фотодинамическая терапия;
  • облучение высокосфокусированными УЗ-лучами.

При комбинировании нескольких методов лечения в совокупности с ранней диагностикой продолжительность жизни может быть увеличена от 10 месяцев до 5 лет.

Прогноз после лечения

В связи с тем, что процессы образования опухоли в печени достаточно медленны, продолжительность жизни составляет от полутора до пяти лет. Полное удаление поврежденных участков позволяет увеличить срок жизни при точном и своевременном диагностировании болезни Клацкина.

Причина смерти, как ни странно, не метастазы, а сопутствующие осложнения. К ним относятся:

  • цирроз печени, вызванный неправильным оттоком желчи;
  • инфекции, ведущие к образованию абсцессов;
  • общая атрофия организма и сбой иммунитета;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Профилактические меры

Для профилактики опухолевых заболеваний печени и желчных протоков необходимо придерживаться правильного питания, не злоупотреблять алкоголем и проводить профилактику заражения паразитами.

В заключение

Современное диагностическое оборудование позволяет обнаружить опухолевые процессы в печени и желчных протоках, а также определить степень сложности хирургического вмешательства. Применение новых методов оперативного разрешения проблемы, трансплантационных и дополнительных терапевтических мер приводит к повышению качества и продолжительности жизни пациентов.

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома): причины, симптомы, диагностика, лечение, выживаемость

Опухолью Клацкина называют холангиокарциному – рак, берущий начало из эпителиальной выстилки желчных ходов. Заболевание относительно редкое, составляет не более 3% всех злокачественных опухолей, распространено повсеместно, но чаще встречается у жителей Юго-Восточной Азии, Дальнего Востока, Японии.

Среди пациентов с холангиокарциномой преобладают пожилые люди в возрасте 50-70 лет, мужчин с этой патологией несколько больше, вероятно потому, что они чаще страдают склерозирующим холангитом, который считается фактором риска опухоли.

Увеличение вредных влияний внешней среды, повышение роли канцерогенов наряду с улучшением возможностей диагностики приводит к выявлению рака у более молодых лиц, начиная с 45 лет. В целом, заболеваемость холангиокарциномой, как и многими другими злокачественными опухолями, проявляет тенденцию к росту.

Внимание к опухоли Клацкина обусловлено тем, что заболевание сложно выявить в ранней стадии, а лечение запущенных форм не оставляет надежды не только на излечение, но и на существенное продление жизни. Прогноз остается плохим – больные после операции живут в среднем около двух лет, без операции – примерно 7 месяцев.

Факторы риска и причины опухоли Клацкина

Точные причины рака желчных путей до сих пор не установлены, однако существенное значение имеют:

  • Наличие камней в желчных протоках и пузыре – увеличивает риск карциномы в несколько раз;
  • Хроническое воспаление (холецистит, холангит);
  • Врожденные аномалии развития системы желчевыведения;
  • Паразитарные инвазии (описторхоз);
  • Патология кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

Существует и генетическая предрасположенность, прослеживаемая при синдроме Линча, когда возникает рак толстой кишки и желчного пузыря вследствие генетической мутации.

С высоким процентом инфицированности паразитами, обитающими в желчном пузыре и ходах, связывают большую частоту холангиокарциномы на Дальнем Востоке, в Японии и Азии.

Читать еще:  Методы обеззараживания рыбы при описторхозе

Среди возможных факторов риска указывают также токсические влияния, в частности, рентгеноконтрастного вещества торостаста, ранее использовавшегося для диагностики.

В результате механического раздражения эпителия желчных протоков камнями, хронического воспаления, интоксикаций происходит повреждение клеток, что особенно выражено на фоне склеротических процессов и дисплазии. До сих пор достоверно неизвестно, какие клетки служат источником холангиокарциномы, но весьма вероятно, что она появляется не из собственно эпителия протоков, а из стволовых клеток печени.

Процесс злокачественной трансформации проходит стадии гиперплазии, метаплазии и дисплазии, которую можно считать начальным этапом ракового перерождения. До 95% холангиокарцином по строению являются железистыми опухолями, значительно реже обнаруживаются плоскоклеточные формы, слизистые, недифференцированные раки.

Постепенно увеличиваясь в размерах в ограниченном пространстве желчного протока, опухоль способствует нарушению оттока желчи вплоть до полного его прекращения, что обуславливает характерную симптоматику заболевания.

В основе классификации холангиокарциномы лежит вид рака, степень дифференцировки, расположение опухоли, характер поведения в печени и метастазирования. В зависимости от расположения выделяют:

  • Внутрипеченочные формы рака – составляют примерно четверть всех холангиокарцином, происходят из желчных ходов, находящихся в пределах печени;
  • Внепеченочные – могут быть проксимальными, поражающими ходы ближе к общему желчному протоку и пузырю, и дистальными, расположенными дальше в направлении выводного отверстия (в части протоков, проходящих сквозь поджелудочную железу).

Самым частым является проксимальный рост внепеченочной холангиокарциномы, а в редких случаях она образуется одновременно в нескольких ходах (мультифокальный рак). Опухолью Клацкина чаще называют рак центральной части системы желчевыведения.

По характеру роста опухоль Клацкина может быть внутрипротоковой, инфильтрирующей и массивной, она способна как выдаваться в просвет протока в виде ограниченного узла или полипа, так и диффузно прорастать ткани.

Стадию холангиокарциномы определяют по системе TNM. На первой стадии рак находится в пределах слизистого и мышечного слоев, на второй достигает наружного слоя протока, при третьей возможно внедрение в ткань печени на расстояние не более 2 см, рак четвертой стадии прорастает глубоко в печеночную паренхиму, возможно – в желудок, поджелудочную железу, кишечник.

Метастазирование происходит преимущественно по лимфатическим сосудам. Самыми первыми поражаются лимфоузлы ворот печени, затем – вокруг поджелудочной железы, а в запущенной стадии опухоль распространяется в чревные, брыжеечные, перипортальные (вокруг воротной вены) лимфатические коллекторы.

Симптоматика холангиокарцином

На начальных стадиях опухоли Клацкина какая-либо симптоматика отсутствует, рак не вызывает боль, желчь проходит по протокам. По мере увеличения размеров новообразования сужается просвет желчного хода, что затрудняет движение содержимого.

Основными признаками поражения желчных путей являются желтуха и диспепсические расстройства. Кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, характерен сильный зуд, провоцирующий расчесы. Зеленоватая окраска и зуд вызваны обратным всасыванием компонентов застоявшейся желчи в кровоток и отложением их в коже.

Поскольку желчь не может попасть в кишечник, кал становится бесцветным, в то время как моча, содержащая желчные кислоты и большое количество билирубина, будет темной.

В отличие от закрытия желчных ходов камнем, обтурация опухолью не вызывает приступов желчной колики, то есть желтуха прогрессивно нарастает без болевого синдрома. Болезненность возможна при быстром росте рака, но такое наблюдается достаточно редко.

На поздних стадиях холангиокарциномы печени или внепеченочных протоков болезненность и тяжесть в правом подреберье становятся характерными признаками, связанными с увеличением печени и застоем желчи.

Помимо желтухи, пациенты жалуются на нарушение пищеварения. Возможны рвота, диарея, тошнота, снижение и полное отсутствие аппетита. Недостаток желчи приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров, поэтому больные значительно теряют в весе. В запущенной стадии опухоли Клацкина выражена резкая слабость, нарастает истощение, может появиться лихорадка на фоне раковой интоксикации.

Среди осложнений опухоли наиболее вероятны печеночная недостаточность, кровотечения, вторичный воспалительный процесс в протоках, абсцессы печеночной ткани, сепсис.

При крупной холангиокарциноме, метастазах в области ворот печени происходит сдавление воротной вены, которое проявляется увеличением селезенки с тяжестью в левом подреберье и скоплением жидкости в животе (асцит).

Опухоль Клацкина находится в глубине тканей, поэтому прощупать ее невозможно, но такой признак, как увеличение желчного пузыря наряду с вышеперечисленными симптомами может говорить о возможном раке.

Диагностика холангиокарцином

Диагностика рака желчных протоков требует проведения множества инструментальных и лабораторных тестов. Анализы крови показывают увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, в то время как ферменты печени (АСТ, АЛТ) и альбумин находятся в пределах нормы. В общем анализе крови возможно некоторое увеличение лейкоцитов, особенно, при сопутствующем воспалительном процессе, в поздних стадиях могут быть признаки анемии, но в целом лабораторные данные не позволяют поставить точный диагноз.

Больным с подозрением на опухоль Клацкина определяют онкомаркеры в крови – СА 19-9, в частности. Он повышается и при раке поджелудочной железы, но значительный его прирост у пациентов с уже диагностированным воспалением желчных путей с высокой долей вероятности говорит в пользу рака.

Довольно большой объем данных можно получить с использованием инструментальных методов – УЗИ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии, которые могут помочь обнаружить новообразование менее 1 см.

Рентгенологическое исследование желчных протоков с контрастированием позволяет определить уровень закрытия ходов, состояние выводного отверстия в кишечнике. Кроме того, при этих процедурах возможно взятие биопсии для гистологического исследования ткани опухоли. Самым информативным и безопасным способом определить расположение и размеры неоплазии является МРТ.

Лечение опухоли Клацкина

На пути лечения рака желчных протоков есть существенные трудности, вызванные его расположением, которое предопределяет плохую доступность при операции. Другим отягчающим фактором считается сложность диагностики ранних форм рака, из-за чего подавляющее большинство опухолей начинают лечить в поздних стадиях, когда прогноз неблагоприятен.

Основным способом лечения ранних стадий холангиокарциномы является хирургическая операция. Если новообразование не достигло значительных размеров, не проросло стенки желчных протоков, возможно выполнение холедохотомии, когда общий желчный проток рассекается в продольном направлении, с последующим иссечением опухоли. Проводится также стентирование желчных ходов для облегчения оттока желчи.

При поражении желчных ходов в границах одной доли печени показано ее удаление – лобэктомия. Операция может быть дополнена созданием пути сообщения между двенадцатиперстной кишкой и холедохом.

Самой объемной считается операция Уиппла, применяемая у больных с крупной холангиокарциномой. При этом вмешательстве удаляется фрагмент печени с неоплазией, участок желудка и поджелудочной железы, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь и его протоки, а также лимфоузлы пораженной области.

Радикальные операции могут быть проведены не более чем 15% больных и по причине запущенности, и в связи с тяжелым состоянием вследствие сопутствующей патологии, которую имеют многие пожилые пациенты. Смертность в послеоперационном периоде достигает 40%, что вызвано большой операционной травмой и значительным объемом удаляемых тканей.

Самым радикальным способом лечения может стать пересадка печени, но этот метод практикуется редко ввиду распространенности опухолевого процесса и сложной процедуры подбора органа и трансплантации.

При невозможности провести радикальное лечение, хирурги прибегают к паллиативным методикам – наложению желчных анастомозов, стентированию протоков. Эти способы не избавляют от опухоли, но помогают улучшить самочувствие больных и устранить некоторые симптомы застоя желчи (зуд, желтуха).

Учитывая локализацию опухоли и высокий процент запущенных форм заболевания, операции обычно оказываются не радикальными, а паллиативными, направленными на ослабление негативного влияния рака на организм больного.

Хирургическое лечение может сочетаться с химиотерапией и облучением, хотя нет никакой гарантии, что такое комбинированное воздействие поможет в борьбе с опухолью.

При невозможности провести операцию либо после хирургического лечения могут быть назначены химиотерапия и облучение. В первом случае они направлены на разрушение тканей опухоли и облегчение оттока желчи, во втором – на профилактику рецидива и прогрессирования патологии. Для консервативного лечения применяют 5-фторурацил, препараты платины, гемцитабин.

Холангиокарциному относят к опухолям с плохим прогнозом, показатель выживания при ней – около полутора лет даже после хирургического лечения. Радикальные операции далеко не всегда эффективны и сопровождаются большим операционным риском, а осложнения очень серьезны – сепсис, абсцессы печени.

Если удалось обнаружить ранний рак и провести эффективное лечение, то продолжительность жизни может достигнуть 3-5 лет, но такие случаи редки. Неоперированные больные живут около полугода. В целом прогноз зависит от степени дифференцировки рака, наличия метастазов, возраста пациента, сопутствующего фона.

Видео: холангиокарцинома – рак желчевыводящих путей

Причины

Опухоль Клацкина считается достаточно редким заболеванием, поэтому ее изучение еще продолжается. В частности, медики не до конца знают о тех факторах и причинах, которые становятся следствием образования опухоли. Согласно тем сведениям, которые получают врачи от заболевших, клинические признаки очень схожи со склеротическим холангитом, который практически в половине случаев и ведет к образованию опухоли.

Опухоль локализуется в области печени, поэтому различные вредные привычки только усугубляют ситуацию. Более того, злоупотребление ими может и стать следствием появления онкологии. Таким образом, можно выделить несколько факторов, влияющих на появление опухоли Клацкина:

  • употребление табака;
  • чрезмерное употребление спиртного;
  • употребление наркосодержащих средств;
  • несбалансированное питание, а также употребление в пищу вредных продуктов;
  • воздействие на организм различных токсичных веществ;
  • наличие у больного гепатита или других заболеваний подобного рода также может являться следствием появления опухоли.

Именно поэтому, при малейших проявлениях заболевания нужно полностью отказаться от подобного рода привычек, чтобы была хоть какая-то возможность победить недуг.

Симптомы

Опухоль Клацкина очень плохо поддается диагностике на ранней стадии, поэтому пациент должен быть максимально внимателен к состоянию своего здоровья, а также к тем сигналам, которые подает ему организм.

Если у вас наблюдаются следующие признаки, то стоит немедленно обратиться к врачу:

  1. Пожалуй, главным признаком этого заболевания считается появление желтухи, что объясняется неправильным оттоком желчи.
  2. Постоянное ощущение зуда.
  3. Неприятные ощущения, а также боли тянущего характера в области печени.
  4. Отсутствие аппетита, что ведет к значительной потере массы тела.
  5. Организм больного оказывается истощен, что видно невооруженным взглядом по его внешнему виду.
  6. Повышенная температура тела также является симптомом появления опухоли, хоть и незначительным.
  7. Изменяется цвет каловых масс и мочи. Кал становится более светлым, а моча наоборот, темнеет.

Подобного рода симптоматика может наблюдаться не у всех пациентов, кому был поставлен диагноз «опухоль Клацкина». Некоторые больные ощущали боли, некоторые нет, у кого-то стул оставался нормального цвета, кто-то вовсе не чувствовал никаких зудящих ощущений.

Обратите внимание! Если у больного наблюдается выраженная желтушность лица, то это является явным признаком развития какого-либо онкологического заболевания, поэтому нужно учитывать этот факт.

Анатомическая классификация Н. Bismuth — М.В. Corlett используется для определения распространения таких опухолей.

Тип I — опухоль общего печеночного протока без инфильтрации его бифуркации (области слияния желчных протоков).

Тип II — опухоль распространяется на область слияния желчных протоков без вовлечения долевых протоков, обструкция опухолью общего печеночного протока.

Тип IIIа — преимущественная инвазия бифуркации и правого печеночного протока.

Тип IIIb — преимущественная инвазия бифуркации и левого печеночного протока.

Тип IV — мультицентрическое распространение опухоли или опухолевая инвазия обоих печеночных протоков и их ветвей.

Методы диагностики

Холангиокарцинома тяжело поддается диагностике, поэтому для ее выявления должно быть задействовано множество лабораторных тесов и исследований. Самое первое, что врач назначает пациентам — это общий анализ крови, по результата которого он принимает решение о целесообразности дальнейших исследований. Так, если в данном анализе зафиксированы следующие факторы, то это может говорить о начале развития заболевания:

  • увеличение показателей щелочной фосфатазы и билирубина;
  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемия при поздней стадии заболевания.

Однако, стоит отметить тот факт, что общий анализ крови не дает стопроцентной уверенности в диагнозе, поэтому назначаются следующие виды исследований:

  1. Ультразвуковое исследование, позволяющее увидеть состояние печени наглядно, с учитывая возможные злокачественные образования.
  2. Может быть назначена компьютерная томография, позволяющая диагностировать возможные поражения лимфоузлов и желчных протоков.
  3. МРТ проводится с помощью введения в печень специальной жидкости, что позволяет оценить состояние структуры протоков и самой печени.
  4. Рентгеноскопия позволяет оценить состояние желчевыводящих путей.

Внимание! В ходе лабораторных исследований особое внимание уделяется выявлению онкологических тел, вроде CA 199 и CA 125.

Лечение

Мы уже говорили о том, что опасность этого заболевания заключается в невозможности ранней диагностики. Получается, что выявить болезнь можно только на поздней стадии, когда эффективность лечения становится крайне незначительной. Но это не говорит о том, что лечить опухоль не имеет никакого смысла, ведь отсутствие терапии ведет к значительному уменьшению продолжительности жизни больного.

В среднем, если человека не лечить от этой болезни, то он живет не более полугода.

Что касается операции, то ее эффективность также крайне мала. Это объясняется поздней стадией заболевания, когда после оперативного вмешательства выживает примерно 20% от всех пациентов, что естественно нельзя назвать успешным лечением. Операция также противопоказана, если оказываются поражены кровеносные сосуды печени.

Хирургическое лечение также представляет несколько способов, в зависимости от стадии заболевания:

  1. Холедохотомия. Желчный проток рассекается продольно, после чего удаляется опухоль.
  2. Лобэктомия. Такая операция целесообразна, если желчные ходы поражены на одной области печени. Само оперативное вмешательство сводится к удалению части пораженной печени.

К сожалению, успех таких операций не велик. Это объясняется запущенностью самого процесса болезни, а также большим количеством удаляемых тканей.

Существует несколько факторов, при которых оперативное вмешательство признается целесообразным:

  • опухоль не распространилась на кровеносные сосуды;
  • желчные протоки не поражены новообразованием.

Во всех остальных случаях опухоль признается неоперабельной. Единственным выходом для больного становится поддержание своего здоровья при условии, что его болезнь уже никогда не излечится, т. е. паллиативное лечение. К методам данной терапии можно отнести:

  • искусственное осуществление оттока желчи из желчевыводящих путей;
  • химиотерапия;
  • шунтирование;
  • воздействие на организм ультразвуковыми лучами.

При комплексном подходе к лечению, когда используется сразу несколько методов терапии, позволяет немного улучшить прогноз относительно жизни больного. Но и тут приходится констатировать, что смерть неизбежна — больные могут прожить с данным заболеванием не более пяти лет. Если же опухоль Клацкина локализуется непосредственно в самой печени, то тут прогноз еще менее утешительный — продолжительность жизни пациента достигает всего пару недель.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела. Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный. Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

МКБ-10

Общие сведения

Холангиокарцинома – злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эпителия желчных протоков. Встречается на всех континентах, но больше распространена в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в странах Европы и Северной Америки — 1-3 случая на 100 тысяч населения, в Японии – 5,5 случаев, в Израиле около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях. Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.

Причины холангиокарциномы

Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.

Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.

Патанатомия

Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического). По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак). По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Классификация

По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.

Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Размеры и степень распространения опухолевого процесса:

  • Tx – опухоль невозможно оценить;
  • T0 – признаков, свидетельствующих о наличии опухоли, нет;
  • Tis – карцинома либо опухоль in situ (на месте);
  • T1 – опухоль ограничивается пределами желчных протоков, прорастает в слой гладких мышц и в фиброзный;
  • T2a – распространение опухоли за пределы желчных протоков и окружающей их ткани;
  • T2b – распространение опухоли на близлежащие печеночные ткани;
  • T3 – распространение опухоли на печеночные артерии и воротную (портальную) вену;
  • T4 – прорастание опухолью печеночных протоков либо вовлечение в процесс близлежащих вен и артерий.

Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.

По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом: инфильтративная (проявляется диффузным прорастанием стенок пузыря и окружающих тканей); полиповидная (растет в просвет протоков, часто имеет тонкую ножку); экзофитная (прорастает на внешнюю сторону желчных протоков); смешанная (имеет характеристики всех вышеперечисленных типов).

Симптомы холангиокарциномы

Первые симптомы обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.

Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.

Диагностика

Симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:

  • Биохимические анализы. Обычные биохимические пробы печени дают информацию о степени нарушения функции этого органа, но не позволяют провести точную диагностику холангиокарциномы. В крови выявляют повышение билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы. Аланинаминтрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровень альбуминов обычно в пределах нормы.
  • Онкомаркеры. Большее значение для диагностики холангиокарциномы имеют специфические маркеры онкологических заболеваний. У больных выявляют антиген СА 19-9, хотя повышенный уровень его может наблюдаться и при раке поджелудочной железы или холангите. Значительное повышение антигена до 100 U/ml и больше у пациентов с хроническим холангитом, скорее всего, свидетельствует в пользу холангиокарциномы. Иногда можно выявить повышение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин в пределах нормы.
  • Эхография. Чаще всего для диагностики холангиокарциномы на начальном этапе обследования используют УЗИ печени и желчного пузыря. Этот метод позволяет выявить опухоли большого размера, расширение протоков на некоторых участках. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения в кровотоке, которые свидетельствуют о наличии новообразования. Опухоли маленького размера часто не визуализируются.
  • Томография. Компьютерная томография (КТ) желчевыводящих путей несколько более информативна. Она помогает выявить увеличение лимфатических узлов, увидеть опухоли меньшего размера. МСКТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции желчных путей. Усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография дает возможность увидеть опухоли размером меньше 1 сантиметра узлового типа. Но с помощью этой методики трудно выявить инфильтрационные формы холангиокарциномы.
  • Контрастная рентгенография. Для уточнения диагноза используют и некоторые рентгенографические методы исследования. Эндоскопическая ретроградная холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области фатерова сосочка. Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед оперативным вмешательством. Она помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.
  • МРТ. Наиболее информативным методом на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчных путей. Метод неинвазивный, не требует введения контраста, следовательно, достаточно безопасный. МРТ печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры в трехмерном изображении, выявить опухоли небольшого размера, правильно оценить степень поражения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.

Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Лечение холангиокарциномы

Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз и профилактика

Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector