2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Особенности билиарного цирроза печени

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет. Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы. Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени характеризуется изменениями в тканях жизненно важного органа. Если на ранних стадиях болезни человек может даже не догадываться о настигнувшем его недуге, то по ходу его развития ситуация усложняется. В какой-то момент спасти жизнь такого пациента получится только путем пересадки печени. Насколько велики риски для жизни и здоровья, кого чаще всего поражает билиарный цирроз, и можно ли его полностью вылечить?

Виды билиарного цирроза

Большая часть известных заболеваний печени связана с нарушением оттока желчи. При этом изначально лишь частично нарушается функциональность органа, после чего следует его полный отказ с перерождением тканей. Как только начинается застой желчи, «стартует» процесс разрушения клеток печени (гепатоцитов). Так начинается первичный билиарный цирроз печени. Что такое пбц разобрались, двигаемся дальше.

В ходе развития первичной формы болезни происходит обструкция общего желчного протока (холедоха). Иногда наблюдается разрушение и нарушение функциональности лишь одной из его ветвей, но разницы большой нет – нарушается функциональность всего органа в целом, ситуация становится опасной для жизни. Вторичный билиарный цирроз гораздо опаснее, он обладает более яркой симптоматикой, лечение его сложное и длительное.

Первичный билиарный цирроз печени

Итак, что такое билиарный цирроз печени первичной формы? Начинается он с воспалительных процессов, которые затрагивают желчные протоки:

Внепеченочные протоки пока не затронуты, но отвод токсинов из печени уже нарушен. Со временем функциональность органа нарушается все сильнее, развивается фиброз.

Первичный билиарный цирроз печени более свойственен женскому населению. Согласно медицинской статистике, среди заболевших – более 60% представительниц прекрасной половины человечества. При этом чаще всего недуг поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, так что старческим заболеванием цирроз не назовешь, молодым тоже.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Признаки болезни проявляются почти у всех пациентов. Это облегчает диагностику, и позволяет своевременно начать лечение. Первичному билиарному циррозу соответствует симптомокомплекс:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • апатичное состояние, переходящее в депрессию (не у всех);
  • нарушение режима сна (ночью человек бодрствует, а днем все время норовит подремать);
  • ксантемы на веках и фалангах пальцев (доброкачественные бугристые новообразования желтого цвета);
  • диарея, периодически сменяющаяся запором;
  • горечь во рту, особенно после употребления жирных продуктов и алкоголя;
  • боль и тяжесть с правой стороны (в подреберье).

Но главный признак болезни – кожные изменения. Особенностью наиболее характерного начального симптома является желтушный оттенок кожи. Сопровождается это изменение зудом, который сильно обостряется в ночное время. «Держаться» этот симптом может месяцами, а иногда и годами, причем больше никаких указаний на развивающийся первичный билиарный цирроз иногда нет.

В результате пациент долгое время лечится от кожных болезней, причем народными методами. Последствия печальны – возникает печеночноклеточная недостаточность, открываются кишечные кровотечения. Подобные последствия иногда приводят к смерти пациентов.

Причины возникновения пбц

Современная медицина пока не имеет четкого представления о причинах развития этой болезни. Учитывая то, что первичный билиарный цирроз часто бывает «семейным», логично предположить его генетическую предрасположенность.

Одновременно с этим пбц часто сочетается с такими заболеваниями, как ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и пр. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни, существенно ослабляющие иммунную защиту организма (поражение эндокринных желез – «нормальное» состояние при циррозе любых форм, так что иммунитет слабый в любом случае).

Интересно то, что злоупотребление алкоголем, конечно, ослабляет печень, но решающим фактором в развитии рассматриваемого заболевания является редко. В группе риска находятся:

  • женщины старше 35 лет;
  • носители аутоиммунных недугов;
  • носители антимитохондритальных антител;
  • однояйцевые близнецы.

Алкоголизм и наркомания увеличивает риски, но если пациент обладает крепким иммунитетом, то шансы «получить» пбц не очень большие даже для алкоголиков. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни и аутоиммунные реакции.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия заболевания включает в себя несколько аспектов. Первый из них – строгая диета. Она заключается в увеличении количества употребляемых белков, но уменьшении количества жира. Кроме того, пища должна быть калорийной. К рекомендованным продуктам относятся:

  • разнообразные крупы;
  • супы (не острые);
  • нежирные кисломолочные продукты, например, творог, сыр и кефир;
  • диетическая рыба;
  • курятина;
  • говядина;
  • овощи и фрукты.

На время лечения первичного билиарного цирроза следует отказаться от жирного, соленого и острого. В «запрещенный» список включают:

  • суп харчо;
  • жирное мясо и рыбу (свинина, треска);
  • цельное молоко и сметану;
  • все консервы и соленья.

Особое внимание нужно обратить на выбор напитков. Нельзя употреблять газировку, кофе, горячий шоколад и, особенно, алкоголь. Чай следует пить с осторожностью строго после консультации с врачом.

Медикаментозное лечение строится на приеме гепатопротекторов. Основные из них:

Эти средства нельзя принимать детям до 5 лет, беременным женщинам и тем пациентам, которые испытывают острые аллергические реакции.

Одновременно с этим врач назначает средства для поддержания иммунитета и витаминные комплексы. Для снятия кожного зуда (а он бывает очень сильным) рекомендуется принимать антигистаминные препараты. Наиболее эффективные и безопасные среди них:

Обратите внимание, что самостоятельно выбирать лекарства нельзя. Терапевтический курс назначается врачом в индивидуальном порядке. Также не стоит прибегать к народным методам лечения. Цирроз – серьезная болезнь, народные средства могут привести к осложнениям из-за потери времени, а они, в свою очередь, к смерти пациента.

Читать еще:  Насколько заразен гепатит b

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени диагностировать не сложно, но вот назначить правильное лечение можно только после детального обследования пациента. Чаще всего врачи назначают анализы на:

  • прямой билирубин (повышен);
  • холестерин (повышен).

Форменные элементы крови, такие как лейкоциты и эритроциты имеют второстепенное значение, на них не всегда обращают внимание. Кроме общего анализа крови сдается моча, в ней исследуется белок, эритроциты, лейкоциты, эпителий.

Инструментальные методы диагностики билиарного цирроза включают в себя:

Также может назначаться биопсия (изъятие образца биоматериала для лабораторного исследования). Проводится процедура под контролем УЗИ, особой опасности для здоровья не представляет. Метод позволяет выявить такую причину возникновения болезни, как опухоль.

Вторичный билиарный цирроз печени

Эта форма заболевания больше свойственна мужчинам в возрасте от 25 до 50 лет. Основные причины возникновения недуга:

  • камни в желчных протоках;
  • онкологическое заболевание поджелудочной железы (в такой ситуации вторичный билиарный цирроз печени развивается редко, так как пациенты попросту до него не доживают);
  • критическая степень обструкции холедоха;
  • хронический панкреатит, который долгое время не лечился.

В зависимости от множества факторов, к числу которых иногда относят даже сильные стрессы, эта форма болезни может развиваться как пару месяцев, так и 3-4 лет.

Симптомы

Общая картина практически идентична первичному билиарному циррозу. При этом утомляемость, слабость и потеря веса становятся очень быстрыми. Характерные особенности признаков вторичной формы заболевания:

  • моча становится темной;
  • кал обесцвечен;
  • в правой части живота периодически появляется сильная боль;
  • лихорадка (эпизодически);
  • тошнота становится почти постоянной.

Нередко возникает печеночный абсцесс, особенно на поздних стадиях недуга. Он служит дополнительным симптомом рассматриваемого заболевания.

Лечение

Терапия вторичного билиарного цирроза основана на нормализации кровотока. В первую очередь применяются хирургические методы:

  • стентирование холедоха;
  • дренирование желчных протоков;
  • холедохостамия;
  • баллонная дилатация желчных протоков.

Если сделать операция вовремя, то состояние пациента значительно улучшается. Кроме того, значительно повышается продолжительность жизни, прогнозы становятся благоприятными. Потеря же времени приводит к осложнениям и летальным исходам.

Диагностика

Первичная диагностика начинается со сбора анамнеза. По этим данным врач делает первое предположение о развивающемся заболевании. После этого проводятся такие же анализы, как и в случае с первичной формой:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ печени.

Но окончательные выводы можно сделать только после проведения биопсии. Даже при диагностике первой стадии эту процедуру назначают именно с целью выявить вторичный билиарный цирроз.

Прогноз

Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни. Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков. Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

  • тромбоз воротной вены;
  • внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
  • асцит.

Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

Профилактика

Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

  • при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
  • своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
  • отказаться от препаратов, влияющих на печень.

Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения. Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны. Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

Полезное видео

Подробнее о первичном билиарном циррозе на видео ниже:

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Читать еще:  Новообразование в печени что это может быть и насколько опасно

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа( гепатоциты ) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный , когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Формы недуга и причины его появления

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

  • гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
  • лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
  • инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
  • генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
  • нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
  • целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка( глютена ).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ , характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

  • окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
  • артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
  • потеря веса, иногда до полного истощения.
  • изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
  • кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
  • постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
  • часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
  • появляются плоские, в виде бляшек образования ( ксантомы и ксантелазмы ) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
  • сухость глаз.

Запущенная стадия

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

  1. потеря аппетита;
  2. отеки;
  3. утолщение конечных фаланг пальцев;
  4. сильные боли в области правого подреберья;
  5. варикоз вен желудка и пищевода;
  6. возможны кровотечения;
  7. увеличиваются лимфоузлы ;
  8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

  • врожденные дефекты желчных путей;
  • склерозирующий или гнойный холангит;
  • киста желчного протока;
  • доброкачественная опухоль;
  • сужение желчного протока, вызванное хроническим панкреатитом;
  • пережатие желчных путей увеличившимися в объеме лимфатическими узлами.

Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:

  • интенсивный кожный зуд;
  • желтуха, которая сопровождается обесцвечиванием кала и потемнением мочи;
  • болевой синдром высокой интенсивности в области подреберья с правой стороны. При желчекаменной болезни боли приступообразного характера, а при злокачественном новообразовании — постоянные;
  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • повышение плотности печени и увеличение ее в размерах. При пальпации данного органа пациент испытывает острую боль;
  • на запущенной стадии формируется печеночно-клеточная недостаточность.

Диагностирование заболевания

Диагностика производится по схеме:

  1. Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (как давно болит и какие еще симптомы беспокоят обратившегося);
  2. Анализ анамнеза жизни (какие заболевания перенес, наличие вредных привычек, в каких условиях живет и трудится);
  3. Анализ историй болезней родственников. Особое внимание уделяется перенесенным болезням ЖКТ , гепатитам и холециститам ;
  4. При осмотре лечащий врач обращает внимание на наличие явных признаков этого вида цирроза. К ним относятся: бляшки, желтый оттенок кожи, присутствие следов от расчесов и т.д. При пальпации оценивается болезненность в области правого подреберья. При простукивании выясняется степень увеличения печени и селезенки;
  5. Чтобы вовремя диагностировать энцефалопатию(заболевание, которому способствует токсическое воздействие продуктов распада клеток печени на ткани мозга и нарушение движения крови), проводится оценка психического состояния человека;

Далее проводятся лабораторные исследования:

Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;

  1. Биохимический анализ крови нужен для контроля функции печени и поджелудочной железы. Также для определения содержания важных микроэлементов в крови(калий, кальций, натрий);
  2. Биохимические маркеры определяют наличие фиброза;
  3. Коагулограмма дает оценку состоянию свертываемости крови( при фиброзе свертываемость может слегка понизиться);
  4. Антимитохондриальные антитела являются специфическим показателем ПБЦ ;
  5. Общий анализ мочи дает возможность проконтролировать состояние моче-выводящих путей и органов мочеполовой системы;
  6. Анализ крови на выявление вирусных гепатитов;
  7. Анализ кала (копрограмма) помогает обнаружить не переваренную пищу или грубые пищевые волокна;
  8. Анализ кала на яйца глист и организмы царства простейших;
  9. Степень тяжести цирроза показывает шкала Чайлд-Пью;
  10. Ретроградная холангиография проверяет наличие препятствия в путях предназначенных для оттока желчи.
Читать еще:  Особенности хронического гепатита с с внепеченочными проявления гепатита

Существуют инструментальные способы исследования:

  • УЗИ позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани и показывает в каком состоянии желчный пузырь, пути вывода желчи, печень, желудок, кишечник и почки;
  • Эзофагогастродуоденоскопия — проверка состояния внутренней стенки пищевода, желудка и 12-перстной кишки, с целью выявления патологически расширенных вен.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет более подробно рассмотреть состояние пораженного органа. С помощью томограции можно обнаружить трудно диагностируемую опухоль, и характерные узлы;
  • Биопсия печени-это исследование ее ткани под микроскопом. Добывается материал для исследований при помощи ультратонкой иглы, под контролем УЗИ. Это исследование ставит самый точный анализ, подтверждая или полностью исключая наличие опухоли;
  • Эластография это специальное исследование тканей на наличие фиброза и степени его запущенности. Хорошая альтернатива биопсии.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Лечение разрушительного недуга

Методы лечения этого вида цирроза основаны на уменьшении интенсивности его симптомов и замедлении его развития. Также широко применяется терапия приобретенных осложнений и профилактические программы. Недуг выявленный на начальной стадии, особенно легко поддается специальной терапии. Но более запущенные фазы лечить значительно труднее. Для плодотворного избавления и повышения качества жизни, широко применяются специальные методики:

  1. Этиотропное лечение. Так как лечения именно этого вида цирроза нет, проводится воздействие на симптомы и их причину. Таким образом достигается улучшение состояния больного. Причина при этом не устраняется.
  2. Патогенетическое воздействие на процессы, которые протекают в организме при циррозе. Сюда относятся:
    — терапия снижающая реакцию иммунной системы на гипатоциты ;
    — лечение застоя желчи в выводящих путях при помощи желчегонных средств.
  3. Симптоматическое воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе. Наибольшего эффекта достигает лечение:
    — энцефалопатии с помощью диетотерапии и антибактериальных лекарственных препаратов;
    — синдрома портальной гипертензии, с использованием препаратов, которые способствуют выведению скопившейся в брюшной полости жидкости, стимулируя функции почек.

Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:

  • гепатопротекторы (сохраняют клетки активными);
  • цитостатики (снижают появление рубцовой ткани);
  • желчегонные средства(интенсивно выводят желчь);
  • иммуномодуляторы (стимулируют иммунную систему человека к борьбе с заболеванием);
  • препараты обладающие противовоспалительными свойствами(снимают или уменьшают воспаление);
  • антиоксиданты(нейтрализуют воздействие токсических веществ на организм);
  • диуретические препараты используются при асците(благоприятствуют выводу жидкости из брюшной полости).

Кроме вышеперечисленного, в борьбе с недугом играют немаловажную роль следующие мероприятия:

  • прием комплексов витаминов на протяжении 1-2 месяцев;
  • использование Диеты №5, подразумевающее полное исключение из рациона жирной, жареной, острой, копченой еды и соли. Питаться нужно 5-6 раз в день с ограничением потребления белка до 40 г за сутки.
  • прием лекарственных средств, которые помогают пищеварению. Это ферментные препараты без содержания желчи.
  • ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда(в особо запущенных случаях), постельный режим.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты . При проведении инструментальных вмешательств(посещение стоматолога и т.д.), важен прием антибиотиков. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени характеризуется изменениями в тканях жизненно важного органа. Если на ранних стадиях болезни человек может даже не догадываться о настигнувшем его недуге, то по ходу его развития ситуация усложняется. В какой-то момент спасти жизнь такого пациента получится только путем пересадки печени. Насколько велики риски для жизни и здоровья, кого чаще всего поражает билиарный цирроз, и можно ли его полностью вылечить?

Виды билиарного цирроза

Большая часть известных заболеваний печени связана с нарушением оттока желчи. При этом изначально лишь частично нарушается функциональность органа, после чего следует его полный отказ с перерождением тканей. Как только начинается застой желчи, «стартует» процесс разрушения клеток печени (гепатоцитов). Так начинается первичный билиарный цирроз печени. Что такое пбц разобрались, двигаемся дальше.

В ходе развития первичной формы болезни происходит обструкция общего желчного протока (холедоха). Иногда наблюдается разрушение и нарушение функциональности лишь одной из его ветвей, но разницы большой нет – нарушается функциональность всего органа в целом, ситуация становится опасной для жизни. Вторичный билиарный цирроз гораздо опаснее, он обладает более яркой симптоматикой, лечение его сложное и длительное.

Первичный билиарный цирроз печени

Итак, что такое билиарный цирроз печени первичной формы? Начинается он с воспалительных процессов, которые затрагивают желчные протоки:

Внепеченочные протоки пока не затронуты, но отвод токсинов из печени уже нарушен. Со временем функциональность органа нарушается все сильнее, развивается фиброз.

Первичный билиарный цирроз печени более свойственен женскому населению. Согласно медицинской статистике, среди заболевших – более 60% представительниц прекрасной половины человечества. При этом чаще всего недуг поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, так что старческим заболеванием цирроз не назовешь, молодым тоже.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Признаки болезни проявляются почти у всех пациентов. Это облегчает диагностику, и позволяет своевременно начать лечение. Первичному билиарному циррозу соответствует симптомокомплекс:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • апатичное состояние, переходящее в депрессию (не у всех);
  • нарушение режима сна (ночью человек бодрствует, а днем все время норовит подремать);
  • ксантемы на веках и фалангах пальцев (доброкачественные бугристые новообразования желтого цвета);
  • диарея, периодически сменяющаяся запором;
  • горечь во рту, особенно после употребления жирных продуктов и алкоголя;
  • боль и тяжесть с правой стороны (в подреберье).

Но главный признак болезни – кожные изменения. Особенностью наиболее характерного начального симптома является желтушный оттенок кожи. Сопровождается это изменение зудом, который сильно обостряется в ночное время. «Держаться» этот симптом может месяцами, а иногда и годами, причем больше никаких указаний на развивающийся первичный билиарный цирроз иногда нет.

В результате пациент долгое время лечится от кожных болезней, причем народными методами. Последствия печальны – возникает печеночноклеточная недостаточность, открываются кишечные кровотечения. Подобные последствия иногда приводят к смерти пациентов.

Причины возникновения пбц

Современная медицина пока не имеет четкого представления о причинах развития этой болезни. Учитывая то, что первичный билиарный цирроз часто бывает «семейным», логично предположить его генетическую предрасположенность.

Одновременно с этим пбц часто сочетается с такими заболеваниями, как ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и пр. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни, существенно ослабляющие иммунную защиту организма (поражение эндокринных желез – «нормальное» состояние при циррозе любых форм, так что иммунитет слабый в любом случае).

Интересно то, что злоупотребление алкоголем, конечно, ослабляет печень, но решающим фактором в развитии рассматриваемого заболевания является редко. В группе риска находятся:

  • женщины старше 35 лет;
  • носители аутоиммунных недугов;
  • носители антимитохондритальных антител;
  • однояйцевые близнецы.

Алкоголизм и наркомания увеличивает риски, но если пациент обладает крепким иммунитетом, то шансы «получить» пбц не очень большие даже для алкоголиков. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни и аутоиммунные реакции.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия заболевания включает в себя несколько аспектов. Первый из них – строгая диета. Она заключается в увеличении количества употребляемых белков, но уменьшении количества жира. Кроме того, пища должна быть калорийной. К рекомендованным продуктам относятся:

  • разнообразные крупы;
  • супы (не острые);
  • нежирные кисломолочные продукты, например, творог, сыр и кефир;
  • диетическая рыба;
  • курятина;
  • говядина;
  • овощи и фрукты.

На время лечения первичного билиарного цирроза следует отказаться от жирного, соленого и острого. В «запрещенный» список включают:

  • суп харчо;
  • жирное мясо и рыбу (свинина, треска);
  • цельное молоко и сметану;
  • все консервы и соленья.

Особое внимание нужно обратить на выбор напитков. Нельзя употреблять газировку, кофе, горячий шоколад и, особенно, алкоголь. Чай следует пить с осторожностью строго после консультации с врачом.

Медикаментозное лечение строится на приеме гепатопротекторов. Основные из них:

Эти средства нельзя принимать детям до 5 лет, беременным женщинам и тем пациентам, которые испытывают острые аллергические реакции.

Одновременно с этим врач назначает средства для поддержания иммунитета и витаминные комплексы. Для снятия кожного зуда (а он бывает очень сильным) рекомендуется принимать антигистаминные препараты. Наиболее эффективные и безопасные среди них:

Обратите внимание, что самостоятельно выбирать лекарства нельзя. Терапевтический курс назначается врачом в индивидуальном порядке. Также не стоит прибегать к народным методам лечения. Цирроз – серьезная болезнь, народные средства могут привести к осложнениям из-за потери времени, а они, в свою очередь, к смерти пациента.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени диагностировать не сложно, но вот назначить правильное лечение можно только после детального обследования пациента. Чаще всего врачи назначают анализы на:

  • прямой билирубин (повышен);
  • холестерин (повышен).

Форменные элементы крови, такие как лейкоциты и эритроциты имеют второстепенное значение, на них не всегда обращают внимание. Кроме общего анализа крови сдается моча, в ней исследуется белок, эритроциты, лейкоциты, эпителий.

Инструментальные методы диагностики билиарного цирроза включают в себя:

Также может назначаться биопсия (изъятие образца биоматериала для лабораторного исследования). Проводится процедура под контролем УЗИ, особой опасности для здоровья не представляет. Метод позволяет выявить такую причину возникновения болезни, как опухоль.

Вторичный билиарный цирроз печени

Эта форма заболевания больше свойственна мужчинам в возрасте от 25 до 50 лет. Основные причины возникновения недуга:

  • камни в желчных протоках;
  • онкологическое заболевание поджелудочной железы (в такой ситуации вторичный билиарный цирроз печени развивается редко, так как пациенты попросту до него не доживают);
  • критическая степень обструкции холедоха;
  • хронический панкреатит, который долгое время не лечился.

В зависимости от множества факторов, к числу которых иногда относят даже сильные стрессы, эта форма болезни может развиваться как пару месяцев, так и 3-4 лет.

Симптомы

Общая картина практически идентична первичному билиарному циррозу. При этом утомляемость, слабость и потеря веса становятся очень быстрыми. Характерные особенности признаков вторичной формы заболевания:

  • моча становится темной;
  • кал обесцвечен;
  • в правой части живота периодически появляется сильная боль;
  • лихорадка (эпизодически);
  • тошнота становится почти постоянной.

Нередко возникает печеночный абсцесс, особенно на поздних стадиях недуга. Он служит дополнительным симптомом рассматриваемого заболевания.

Лечение

Терапия вторичного билиарного цирроза основана на нормализации кровотока. В первую очередь применяются хирургические методы:

  • стентирование холедоха;
  • дренирование желчных протоков;
  • холедохостамия;
  • баллонная дилатация желчных протоков.

Если сделать операция вовремя, то состояние пациента значительно улучшается. Кроме того, значительно повышается продолжительность жизни, прогнозы становятся благоприятными. Потеря же времени приводит к осложнениям и летальным исходам.

Диагностика

Первичная диагностика начинается со сбора анамнеза. По этим данным врач делает первое предположение о развивающемся заболевании. После этого проводятся такие же анализы, как и в случае с первичной формой:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ печени.

Но окончательные выводы можно сделать только после проведения биопсии. Даже при диагностике первой стадии эту процедуру назначают именно с целью выявить вторичный билиарный цирроз.

Прогноз

Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни. Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков. Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

  • тромбоз воротной вены;
  • внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
  • асцит.

Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

Профилактика

Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

  • при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
  • своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
  • отказаться от препаратов, влияющих на печень.

Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения. Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны. Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

Полезное видео

Подробнее о первичном билиарном циррозе на видео ниже:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector