1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Поражение печени при болезни крона у детей

Гепатобилиарные поражения при болезни Крона и методы их консервативного лечения Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Григорьева Г. А., Мешалкина Н. Ю.

Текст научной работы на тему «Гепатобилиарные поражения при болезни Крона и методы их консервативного лечения»

ГЕПАТОБИЛИАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА И МЕТОДЫ ИХ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ

Григорьева Г.А., Мешалкина Н.Ю.

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им И.М.Сеченова, Сектор консервативной колопроктологии НИЦ, Григорьева Г.А.

email: grigorgalina@yandex.ru, vasgastro@yandex.ru

Поражения печени и желчевыводящих путей при болезни Крона неоднородны и имеют разные патогенетические механизмы формирования. Они варьируют от метаболических нарушений до первичного склерозирующего холангита.

К настоящему времени частота гепатобилиар-ных поражений при БК четко не определена, хотя внимание на поражение печени у больных воспалительными заболеваниями кишечника было обращено еще в XIX веке, когда впервые была описана большая «жирная печень» у больного, умершего от язвенного колита (ЯК) [1].

В последние годы по мере совершенствования диагностических методов отмечается рост заболеваемости и распространенности жирового ге-патоза как среди населения в целом, так и среди пациентов с БК [2]. Считается, что жировой гепа-тоз, связанный с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), обычно отличается стабильным течением и благоприятным прогнозом. Однако, по мнению исследователей, его наличие увеличивает уязвимость печени и может привести к прогрессирующим заболеваниям печени с развитием печеночной недостаточности, что подтверждается данными клинических и гистологических исследований [3]. В связи с указанными выше данными БК можно считать фактором риска развития жирового

гепатоза с последующим прогрессированием процесса в печени. Поскольку жировой гепатоз чаще всего обнаруживался при аутопсии или во время операции на кишечнике, то первоначально был сделан вывод, что жировая инфильтрация — осложнение самых тяжелых форм ВЗК. Однако дальнейшие исследования показали, что это поражение связано не столько с тяжестью заболеваний кишечника, сколько с их хроническим непрерывным течением, сопровождающимся нарушением обменных процессов, питания и токсемией. Согласно нашим наблюдениям в клинической картине жирового гепатоза преобладала умеренно выраженная гепатомегалия (50% случаев) и незначительная иктеричность склер (10% случаев). Изменений функциональных печеночных проб отмечено не было, состояние печени оставалось стабильным.

Гранулематозный гепатит встречается в 1 % случаев при БК [4]. Мы располагаем лишь 2 случаями этого редкого поражения печени. По мнению Ш. Шерлок и Дж. Дули [4] наличие гранулем в печени свидетельствует о генерализации патологического процесса и отражает клеточный иммунный ответ организма. При морфологическом исследовании отмечается четкое отграничение гранулем и отсутствие изменений печеночной архитектуры за их пределами. Гистологически гранулемы подобны

тем, что обнаруживаются в кишечной стенке или стенке желудка (рис. 1 на цветной вклейке). Течение заболевания либо асимптомно, либо возможна незначительная дисфункция печени. Регресс гранулем отмечается после хирургического лечения БК, когда иссекается пораженный участок кишечника. Выявление гранулем в печени требует дифференциации с заболеваниями, проявляющимися гра-нулематозом, такими как саркоидоз, туберкулез, бруцеллез, и требующими специфического лечения.

В ряде случаев при биопсии печени у больных БК выявлялся перихолангит. В последние годы пе-рихолангит рассматривается исследователями как часть спектра клинических проявлений первичного склерозирующего холангита (ПСХ), в отличие от которого при перихолангите происходит поражение только внутрипеченочных протоков. В связи с этим, перихолангит получил название — «первичный склерозирующий холангит малых протоков». При этом заболевании изменений данных холангио-графии не наблюдается, поэтому для уточнения диагноза необходимо проведение биопсии печени. Гистологическая картина заболевания хорошо изучена. Характерным является наличие концентрических колец соединительной ткани вокруг желчных протоков («кольца лука») [5]. К менее специфичным изменениям относятся: расширение портальных триад; явления перипортального воспаления, отека и пролиферации желчных протоков. По сравнению с первичным склерозирующим холангитом, ПСХ малых протоков имеет более благоприятный прогноз, о чем свидетельствуют данные средней выживаемости пациентов (29,5 лет, против 17 лет при классическом ПСХ) [5]. Полученные нами данные проспективного наблюдения показали, что ПСХ малых протоков со временем прогрессирует либо в ПСХ с поражением внутрипеченочных и внепеченочных протоков, либо в цирроз печени.

В спектре изменений гепатобилиарной системы при ВЗК особое место занимает ПСХ. Установлено, что частота возникновения ПСХ при ВЗК составляет 12-15%, в то время как у 70-80% пациентов наблюдающихся по поводу ПСХ диагностируются язвенный колит или болезнь Крона. Улучшение диагностики привело к увеличению частоты выявления этого поражения и в настоящее время факт сочетания ПСХ и ВЗК сомнений не вызывает. При этом по данным исследований ПСХ чаще встречается при язвенном колите, чем при БК [5,6]. В случае же его сочетания с БК отмечается толстокишечная или толсто/тонкокишечная форма заболевания, что подтверждается и данными наших исследований [7]. Считается, что частота встречаемости ПСХ до сих пор недооценивается [8]. Из числа наблюдающихся нами больных ВЗК ПСХ развился в 16,9 % случаев и при прогрессировании определял неблагоприятный прогноз. Об этом свидетельствуют отдаленные результаты наших наблюдений. К настоящему времени из числа пациентов с ВЗК, имеющих ПСХ, у 38% заболевание продолжало прогрессировать

и в 13 случаях привело к летальному исходу, причинами которого были: в 2 случаях холан-гиокарцинома; в 9 — печеночно-клеточная недостаточность; 2 пациента погибли после трансплантации печени. Стабильное течение процесса отмечалось в 49,3% случаев, в 13% — отдаленные результаты проследить не удалось. Для диагностики ПСХ использовались биохимический, эндоскопический (ЭРХПГ) и морфологический методы. Биохимический метод давал возможность выявить признаки холестаза (повышение АСТ, АЛТ, гГТ, ЩФ) и заподозрить заболевание до появления клинической симптоматики. ЭРХПГ способствовала диагностике ПСХ в 92,9 % случаев, морфологический метод (биопсия печени) — в 36,8%.

В последние годы к гепатобилиарной патологии при ВЗК, кроме вышеописанных заболеваний, стали относить и поражения желчного пузыря. Считается, что желчнокаменная болезнь (ЖКБ) у пациентов с БК встречается в 2 раза чаще, чем в общей популяции. Несмотря на то, что контролируемых исследований, посвященных этому вопросу, практически нет, накоплены малые серии наблюдений, показывающие, что абсолютное число резекций, длина резецированного участка кишки, послеоперационная гипотония желчного пузыря с развитием сладжа и последующим образованием конкрементов могут рассматриваться как основные факторы риска развития холелитиаза. При этом выяснилось, что ЖКБ развивается как у пациентов, перенесших резекцию значительного участка тонкой кишки по поводу БК, так и у больных с обширным воспалительным процессом в тонкой или в тонкой и толстой кишке, находящихся на длительном консервативном лечении.

К настоящему времени патогенез поражения желчного пузыря при БК остается неясным. Наиболее четкой представляется гипотеза [9,10], которая предполагает, что в основе камнеобразо-вания в данной ситуации лежат: билиарная недостаточность, приводящая к нарушению энтероге-патической циркуляции желчных кислот; усиление процессов деконъюгации желчных кислот в дис-тальном отделе тонкой кишки, обусловленное воспалительными изменениями в тонкой кишке или её резекцией; увеличение поступления желчных кислот в толстую кишку, где они солюбилизируют неконъюгированный билирубин, способствуя его абсорбции.

Среди наблюдаемых нами больных с БК (240) изменения желчевыводящих путей были выявлены у 98 (40,8%). Среди обнаруженных изменений обращали на себя внимание билиарный сладж, хо-лестероз желчного пузыря и ЖКБ. На долю этой патологии пришлось 37% выявленных изменений. Спектр липидов крови достоверно не отличался от

Болезнь Крона у ребенка

Болезнь Крона получила имя гастроэнтеролога из США, впервые описавшего ее как отдельную нозологию в 1932 году. Также известна под названиями: гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарный энтерит, регионарно-терминальный илеит.

«Пик» заболеваемости приходится на возраст от 12 до 20 лет. Болезнь Крона у детей дошкольного возраста — редкое явление. Наибольшее число случаев регистрируется у белокожих людей стран северной Европы и Америки. Отмечается значительная распространенность по национальному признаку у ашкеназских евреев. Мальчики болеют несколько чаще девочек.

Что известно о причинах заболевания?

Причины до настоящего времени изучаются. Единого мнения о природе заболевания пока не существует. Сторонники генетической теории утверждают, что их версия подтверждается более частым выявлением болезни Крона у гомозиготных братьев-близнецов и кровных родственников, сочетание с болезнью Бехтерева. Обнаружена повышенная мутационная активность гена CARD15 (NOD2).

На влияние инфекции указывает изучение связи с последствием заражения опытных животных паратуберкулезной микобактерией. Другой вирусной или бактериальной этиологии не выявлено.

Роль иммунного статуса подтверждается высоким содержанием у больных T-лимфоцитов, наличием антител к кишечной палочке, молочному белку, липополисахаридам, иммунных комплексов в крови в период обострений. Однако не обнаружено специфического антигена, который вызывает патологоанатомические изменения.

Изменения при заболевании

Болезнь Крона у ребенка и взрослого человека не отличается по морфологическим и анатомическим признакам. Областью поражения служит весь пищеварительный тракт, но в 75% случаев основная локализация — конечный отдел тощей кишки и начало толстой (илеоколит).

Патологические изменения заключаются в утолщении стенки, наличии поперечных язв и трещин, образовании узлов (гранулем), из-за которых специалисты назвали кишечник «булыжной мостовой».
Язвы проникают сквозь стенку кишки, образуют свищевые ходы в соседние петли кишечника, мочевой пузырь, абсцедируются.

Обязательно в процесс вовлекаются лимфатические узлы. В них также находят специфические гранулемы. Итог хронического течения — образование плотных рубцов, деформация и сужение отдельных участков кишечника, поражение микрофлоры.

Фазы развития воспаления

Участки пораженной ткани кишечника проходят 3 фазы изменений:

  • Инфильтрация — все клеточные элементы скапливаются в подслизистом слое, исчезает сосудистый рисунок (матовый оттенок слизистой). Образуются поверхностные эрозии, окруженные фибринозным налетом, который сдерживает распространение и всасывание токсинов.
  • Фаза изъязвления — эрозии углубляются и превращаются в язвы, доходящие до мышечного слоя. Язвы между собой соединяются трещинами, стенка кишечника в месте поражения отекает и утолщается, просвет сужается.
  • Рубцевание — заживление язв образует грубые соединительно-тканные рубцы. Они сужают и деформируют кишку. Стеноз приобретает необратимую органическую основу.

Проявления болезни

Симптомы болезни Крона у детей зависят от локализации заболевания, часто имитируют аппендицит и язвенный колит. Патология развивается постепенно с периодами обострений и ремиссий. Скрытое течение может длиться от нескольких месяцев до трех лет. Чем больше очагов на слизистой, тем тяжелее течение болезни.

Читать еще:  Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

У половины детей узелковое воспаление поражает слепую и подвздошную кишки (илеоцекальный вариант), реже — изолировано тонкий и толстый кишечник. В 5% случаев болезни Крона обнаруживают участки воспаления во рту, на слизистой оболочке пищевода, в желудке.

Наиболее часто в детском возрасте проявляются:

  • диарея — жидкий стул до десяти раз в сутки;
  • схваткообразные и ноющие боли в животе, усиливающиеся после еды и дефекации;
  • тошнота со рвотой на фоне болей;
  • отставание в физическом развитии;
  • снижение веса из-за нарушения всасывательной функции кишечника;
  • отечность лица;
  • длительная субфебрильная температура (37,2–37,5);
  • позднее появление половых признаков в подростковом возрасте.

Поражение тонкого кишечника приводит к гиповитаминозу и малокровию в связи с недостатком витамина В12. Ребенок тяжело справляется со школьной нагрузкой.

При илеоцекальном варианте возникают боли в правой подвздошной области, похожие на приступ аппендицита. Держится температура, в крови характерный лейкоцитоз. Если очаги поражения находятся в толстом кишечнике, то ребенок жалуется на схваткообразные боли перед дефекацией, появляется кровь в кале.

В случае затяжной формы болезни Крона появляется внекишечная симптоматика:

  • боли и чувство ломоты в суставах рук и ног;
  • болезненность по ходу позвоночника;
  • воспаление глазных оболочек;
  • узловатая эритема на коже;
  • афтозные язвы в полости рта.

В связи с поносом, возможны дополнительные болезненные признаки:

  • раздражение кожи и вокруг ануса;
  • отечность складок анального отверстия;
  • трещины и язвы на выходе из прямой кишки;
  • образование свищевых ходов.

Если болезнь Крона развивается на первом году жизни, то о начале судят по жидкому поносу с кровавыми примесями, отставанию малыша в прибавлении веса и развитии. Внекишечные симптомы обычно добавляются к 7 годам. Перед школой ребенок заметно отстает в росте от сверстников, худой, страдает от периодических болей в животе и частого лихорадящего состояния.

Возможности диагностики

Лабораторные признаки не являются основными в диагностике, но они позволяют судить о массивности воспалительной реакции, фазе течения болезни, осложнениях. На силу воспаления указывает лейкоцитоз, высокая СОЭ, наличие С-реактивного белка. Признаки железодефицитной анемии обнаруживаются по снижению количества эритроцитов, уровня гемоглобина, трансферрина, железа в крови ребенка.

Биохимические тесты показывают низкое содержание белка, рост трансаминаз, щелочной фосфатазы. При этом нарушается соотношение между альбуминами и глобулинами за счет роста α-глобулинов. В иммунологической лаборатории подтверждают повышение IgG на фоне дефицита IgA.

С помощью анализов кала необходимо не только подтвердить снижение возможности кишечника к перевариванию пищи и воспаление по остаткам слизи, лейкоцитам, кровавым включениям, но и исключить различные инфекционные причины энтероколита.

Для этого проводят бак посевы на выявление шигелл, клостридий, сальмонелл, иерсиний, кампилобактерий, микобактерии туберкулеза, дизентерийной амебы, проверяются тесты на гельминтов и паразиты.

Определение уровня кальпротектина в кале — реакция, позволяющая выявить специфическое воспаление. Этот белок синтезируется клетками слизистой кишечника. Повышение обнаруживается при болезни Крона, язвенном колите, опухоли.

Болезнь Крона у детей. Этиология

В 1932 году Крон, Гинзбург и Оппенгеймер описали региональный илеит, отметив, что данную патологию следует дифференцировать с другими воспалительными заболеваниями тонкой кишки. Хотя, согласно оригинальному описанию авторов, заболевание поражает подвздошную кишку, однако в последующем стало ясно, что воспалительный процесс локализуется, как правило, в толстой кишке и реже — в других сегментах кишечника.

На различия между толстокишечной формой болезни Крона и язвенным колитом указали Brooke в 1959 году и Lockhart-Mummery и Morton в 1960 году. Болезнь Крона встречается примерно с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола, но в то же время в 5 раз чаще у белокожих людей, чем у чернокожих. Кроме того, отчетливо чаще заболевание поражает евреев по сравнению с людьми других национальностей. Изучение эпидемиологии болезни Крона показало относительный рост ее частоты за последние три десятилетия.

Этиология

Патология

При болезни Крона кишечная стенка утолщена в результате подслизистого отека, фиброза и расширения лимфатических сосудов. В слизистой могут появляться небольшие щелевидные язвы, придающие ей вид «булыжной мостовой». За исключением участков слизистой, прилежащей к этим язвам, в остальных отделах железистые канальцы и бокаловидные клетки часто выглядят нормальными. Нередко возникают глубокие продольные борозды слизистой, особенно выраженные на брыжеечной стороне кишки.

Эти изъязвления могут пенетрировать глубоко в мышечный слой, иногда поражая всю его толщу и приводя к образованию фистул, спаек и хронических абсцессов. Характерные эпителиально-клеточные грануломы, содержащие многоядерные гигантские клетки, встречаются приблизительно в 60% случаев. Грануломы наиболее часто видны в подслизистом слое, но могут быть обнаружены в субсерозном мышечном слое или в региональных лимфоузлах.

Во время операции при болезни Крона хирург часто может легко оценить протяженность изменений, основываясь на степени утолщения кишечной стенки, расширения субсерозных сосудов и на наличии участков уплотнения и сужения. Нередко изменения носят перемежающийся характер, когда пораженные участки чередуются с нормальными сегментами.

Течение заболевания

Хотя болезнь Крона наиболее часто поражает взрослых людей молодого возраста, однако в последнее время со все увеличивающейся частотой она обнаруживается и у детей. В обзоре материала из клиники Мэйо, включавшего 600 наблюдений, у 14% пациентов первые симптомы заболевания возникали в возрасте до 15 лет. По данным других авторов, 21% больных с этим заболеванием (из 489) отмечали начало проявлений также в возрасте до 15 лет. Хотя болезнь Крона в последние годы встречается с нарастающей частотой и в более раннем возрасте, однако консервативное лечение по-прежнему редко бывает эффективным. Симптомы заболевания включают в себя: потерю массы тела (90% наблюдений), боли в животе (70%), диарею (67%) и лихорадку (25%). Иногда первыми жалобами могут быть боли в суставах (артрит), т. е. внекишечные проявления заболевания.

Кровотечение из прямой кишки при болезни Крона встречается реже, чем при ЯК, хотя стул с кровью («кровавая диарея») довольно типичен для тех пациентов с болезнью Крона, у которых поражена толстая кишка. Почти у 2/3 больных диагноз ставится не раньше, чем через год после появления первых симптомов. Более, чем у одной трети пациентов первоначальные симптомы расценивались как проявления различных заболеваний, не имеющих отношения к желудочно-кишечному тракту.

В то время как при ЯК отмечается рецидивирующее течение заболевания с обострениями, сменяющимися ремиссиями, для болезни Крона характерно более постоянное непрерывное течение. У детей с толстокишечной формой болезни Крона часто развиваются перианальные язвы, абсцессы и свищи, которые могут быть первыми симптомами болезни. Наиболее характерной для детей формой данного заболевания, требующей хирургического лечения, является илеоколит (55%). Поражение только толстой кишки отмечается у 34% детей. Тонкой кишкой заболевание ограничивается у 10% больных.

Внекишечные проявления

Клиническое обследование

Дети с болезнью Крона обычно отстают в росте и имеют сниженную массу тела. При илеоцекальной форме заболевания наиболее частым симптомом является наличие болезненного образования в правом нижнем квадранте живота. Для колоректальной локализации поражения характерны перианальные язвы и трещины, которые часто болезненны и могут распространяться широко на промежность с образованием свищей, имеющих бугристую выстилку из грануломатозной ткани.

Иногда при интенсивном изъязвлении поражаются и мышцы перианальной области. У детей с тонкокишечной формой заболевания или с поражением толстой кишки, но без вовлечения прямой, при сигмоидоскопии кишка обычно выглядит нормальной. При ректальной форме болезни Крона слизистая может иметь такой же вид, как и при ЯК, но обычно менее рыхлая и часто с линейными участками изъязвления.

Лабораторное обследование детей с болезнью Крона обычно выявляет анемию, повышение СОЭ, гипоальбуминемию, увеличение уровня IgA, удлинение времени свертывания. При тяжелом поражении дистальных отделов подвздошной кишки может быть нарушена абсорбция витамина В12.

При рентгенологическом обследовании детей с болезнью Крона могут выявляться изменения на любом уровне пищеварительного тракта — от пищевода до прямой кишки, но наиболее часто — в дистальном отделе подвздошной кишки и в colon. Отмечаются также изъязвления слизистой, кишечные свищи, ходы, внутрибрюшные абсцессы. Часто могут выявляться доброкачественные образования и поражения кожи.

Осложнения

Образование внутренних кишечных свищей и ходов характерно для болезни Крона. О подобных осложнениях следует думать в тех случаях, когда обострение заболевания сопровождается постоянными болями в животе, локальным напряжением мышц брюшной стенки и наличием пальпируемого образования. Свищ часто возникает между терминальным отделом подвздошной кишки и правой половиной толстой кишки или сигмовидной кишкой.

Формирование после аппендэктомии дренирующегося наружу свища должно наводить на мысль о том, что у пациента, возможно, имеется болезнь Крона, хотя фистулограмма обычно показывает локализацию внутреннего отверстия свища в терминальном отделе подвздошной кишки, а не в основании червеобразного отростка. Иногда у детей с болезнью Крона возникают свищи между кишечником и мочевым пузырем или уретрой. В таких случаях инфекция мочевого тракта, а также выделение воздуха или кишечного содержимого с мочой подтверждают наличие этого осложнения.

В отличие от ЯК токсическая дилатация толстой кишки (мегаколон) редко развивается при болезни Крона. Перфорация кишки также возникает нечасто, но при резком обострении заболевания все-таки может произойти, особенно при наличии обструкции дистальных отделов кишечника. Стероидная терапия редко является причиной развития перфорации.

Развитие аденокарциномы тонкой кишки — редкое осложнение болезни Крона, встречающееся при этой патологии реже, чем при хроническом ЯК. В то же время колоректальная карцинома у пациентов с болезнью Крона возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции.

Методы лечения болезни Крона у детей, диагностика, этиология, профилактика и прогноз болезни

Болезнь Крона (БК) или регионарно-терминальный илеит (РТИ) – хроническое аутоиммунное заболевание кишечника. РТИ может появляться в любой части пищеварительного тракта: от ротовой полости до ануса. Однако чаще поражается конец тонкого кишечника (подвздошной кишки) или верхняя часть толстой кишки. В статье мы разберем причины, симптомы и лечение болезни Крона в детском возрасте. БК

Читать еще:  Патогенез фиброза печени

Причины и классификация

Ученые пока не изучили точный этиопатогенез заболевания. Однако есть несколько факторов, которые способствуют развитию БК. Генетическая предрасположенность увеличивает риск развития РТИ.

Внимание! Если близкий родственник страдает от регионарно-терминального илеита, риск для других членов семьи увеличивается в 10 раз.

Исследователи обнаружили несколько генов, дефектных у некоторых пациентов с БК. Наиболее известен ген NOD2/CARD 15. Он расположен на 16 хромосоме. Ген важен для правильной работы иммунных клеток, которые находятся в слизистой оболочке кишечника. Если эти клетки больше не могут уничтожать патогены, поскольку они действуют только в ограниченной степени, это приводит к чрезмерной реакции собственной иммунной системы организма. Такая реакция приводит к усилению воспаления. Хромосомы

Исследования показывают, что факторы окружающей среды тоже играют определенную роль в развитии БК. Например, БК гораздо более распространена в промышленно развитых странах, чем в бедных. Доказано, что курение провоцирует появление БК. Вопреки распространенному заблуждению, психическая деятельность не влияет на БК. Стресс может обострить течение БК, но не вызвать его. Нередко пациенты с болезнью Крона страдают от депрессии.

РТИ чаще всего затрагивает молодых пациентов. Большинство из них заболевает в 15-35 лет. Однако заболевание возникает даже у пожилых людей.

По мере прогрессирования болезни могут возникнуть серьезные осложнения. К ним относятся фистулы, трещины и абсцессы, кишечная непроходимость или недостаток питательных элементов. Люди с РТИ подвергаются повышенному риску развития колоректального рака, если поражена толстая кишка, воспалены желчные протоки.

Симптомы у детей

РТИ у детей не проявляется специфическими симптомами. Единственным признаком заболевания становится замедление роста ребенка. Некоторые дети испытывают диарею, боль в животе и другие симптомы, характерные для взрослых больных.

Однако болезнь распространяется в другие отделы ЖКТ достаточно медленно. При БК могут присутствовать и здоровые, и пораженные отделы кишечника (сегментарная инвазия). Некоторые больные испытывают только незначительные симптомы, другие страдают от серьезных расстройств. Поскольку болезнь не имеет четких стадий развития, она проявляется у разных людей по-своему. По этим причинам симптоматика сильно различается и весьма неспецифична, особенно в начальной стадии БК.

Диагностика

Вначале врач проводит физический осмотр пациента, пальпирует живот в различных частях, тщательно изучает анус для исключения свищей или трещин.. Если пациент жалуется на боль в правой нижней части живота – это первый признак БК. Иногда врач может почувствовать давление стенок кишечника во время пальпации.

После пальпации врач назначит анализ крови. Если БК присутствует, в анализе крови возникают отклонения от нормы. Если C-реактивный белок (СРБ) повышен, это указывает на острое воспаление. В то же время скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество лейкоцитов (лейкограмма) могут существенно меняться, у грудничка, например.

Зачастую илеит сопровождается сильной анемией. Если врач обнаруживает недостаток важных питательных веществ в картине крови, особенно фолиевой кислоты, витамина D и витамина B12, это тоже указывает на РТИ. Анализ кровеносного русла

Если возникло подозрение на болезнь Крона, назначается колоноскопия. При этой процедуре гастроэнтеролог вводит специальную трубку с встроенной мини-камерой (эндоскопом) в анус пациента, чтобы обследовать слизистую кишечника изнутри. РТИ вызывает характерные изменения тканей.

Если наблюдаются сильные деформации кишечника, врач использует эндоскоп для отбора образцов тканей, которые впоследствии исследуются в лаборатории. На основе образца ткани можно дифференцировать РТИ от язвенного колита (ЯК).

Существует несколько отличительных особенностей этих заболеваний. При ЯК болезнь прогрессирует непрерывно из ануса, а при РТИ затрагиваются только короткие участки кишечника (сегментные). Осложнения, такие как свищи и стенозы, возникают при болезни крона, но почти никогда не проявляются при ЯК.

В диагностике используется и ультразвуковое исследование. С помощью УЗИ специалист может проверить, утолщена ли кишечная стенка. Сильное утолщение характерно для РТИ.

Важно! Болезнь влияет на весь ЖКТ, поэтому может потребоваться гастроскопия и специальные методы визуализации, например рентгенография и магнитно-резонансная томография. В редких случаях используется компьютерная томография.

Лечение

Детям назначают при РТИ те же лекарства, что и взрослым. Однако проблема заключается в том, что исследования эффективности до сих пор проводились в основном для взрослых пациентов. Клинические исследования, изучавшие действие различных препаратов на детей, не проводились.

Препараты, содержащие кортизон, имеют побочные эффекты, которые особенно опасны для молодых больных. Кортизон, например, замедляет рост и отрицательно влияет на стабильность костей. Дети, которые принимают лекарства от РТИ, медленнее растут и развиваются. Поэтому в случае острого приступа РТИ требуется в обязательном порядке придерживаться определенного рациона. Пищу рекомендуется вводить парентерально, чтобы исключить возникновение неблагоприятных осложнений.

Терапия направлена ​​прежде всего на предотвращение воспалительного процесса. Во время острого эпизода РТИ используются кортикостероидные и противовоспалительные препараты. Кортизон

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от общего состояния больного. В некоторых случаях РТИ протекает бессимптомно. В целом прогноз благоприятный, если вовремя обнаружить и лечить возникший РТИ.

Профилактика

Если рецидивы возникают постоянно, пациент должен принимать специальные лекарства. Коррекция диеты в первую очередь нужна детям, страдающим от недостатка веса.

Совет! Зачастую у пациентов возникает тяжелая диарея, которая вымывает жизненно важные витамины и электролиты из организма. В таком случае электролиты и витамины требуется вводить внутривенно.

Болезнь Крона у детей

Болезнь Крона у детей – хроническое неспецифическое гранулематозное воспалительное заболевание пищеварительного тракта с преимущественной локализацией очагов воспаления в тонком кишечнике. Основные симптомы – боли в животе и диарея. В периоды обострения присутствуют общие признаки воспаления (лихорадка, слабость). Болезнь Крона у детей приводит к отставанию в развитии и другим проявлениям мальабсорбции. Характерно образование свищей, фистул, развитие кишечной обструкции. Диагностируется клинически, подтверждается по результатам комплексного инструментального обследования. Лечение направлено на достижение и сохранение ремиссии.

Общие сведения

Болезнь Крона у детей часто называют терминальным илеитом, поскольку именно такая локализация очагов воспаления наиболее характерна для данного заболевания. Частота встречаемости в популяции не превышает 0,1%. Чаще диагностируется в подростковом возрасте. Актуальность болезни Крона в педиатрии очень высока. Это связано с хроническим течением патологии, по этой причине вся проводимая терапия является паллиативной. Кроме того, в настоящее время причины развития заболевания остаются неясными, поэтому проведение профилактических мероприятий невозможно. Значительно снижается качество и продолжительность жизни, болезнь Крона у детей вносит свой вклад в структуру детской смертности и инвалидности.

Причины и классификация болезни Крона у детей

Этиология заболевания в настоящее время продолжает изучаться. Определенная роль отводится бактериям и вирусам, лекарственным препаратам, особенностям строения и функционирования кишечника. Наряду с генетической предрасположенностью, все перечисленные факторы способны запустить острое воспаление в кишечнике с развитием гранулем в подслизистом слое, характерных для болезни Крона у детей и взрослых. У пациентов отмечается дисбаланс цитокиновой регуляции с преобладанием провоспалительных цитокинов. Проницаемость стенки кишечника повышена, что способствует значительному усилению антигенной нагрузки на организм.

Болезнь Крона у детей может поражать все отделы пищеварительного тракта. По локализации выделяют терминальный илеит (встречается наиболее часто), колит, илеоколит, поражение аноректальной области, верхних отделов ЖКТ. Также возможны смешанные формы. Анатомически различают фистулообразующую, стриктурообразующую и воспалительно-инфильтративную формы. В первом случае клинические проявления связаны с образованием свищей. Во втором случае болезнь Крона у детей проявляется симптомами кишечной непроходимости и близкого к ней состояния, обусловленного стенозом просвета кишечника. В клинике воспалительно-инфильтративной формы заболевания преобладают нарушения стула, лихорадка, симптомы мальабсорбции, связанное с этим отставание в развитии и снижение веса.

Симптомы болезни Крона у детей

Для заболевания характерно волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии, чаще малосимптомной, реже встречаются периоды полного отсутствия клинических признаков. Существуют типичные кишечные и внекишечные проявления болезни Крона у детей. Самые частые симптомы со стороны ЖКТ, встречающиеся практически у всех пациентов, – диарея и боли в животе. Боли схваткообразные, их интенсивность, как правило, незначительна. При локализации очагов воспаления в желудке и пищеводе присутствует чувство тяжести, тошнота, рвота. По мере прогрессирования болезни Крона у детей к болям может присоединяться вздутие живота. Тенезмы встречаются редко.

Диарея также является одним из основных симптомов. Заболевание может начинаться именно с изменений стула. Частота испражнений различна, имеется связь с расположением очагов гранулематозного воспаления – чем выше локализуется поражение ЖКТ, тем более выражена диарея. Редко в стуле встречается кровь в незначительных количествах (обычно в фазу обострения с образованием язв-трещин). Длительная диарея при болезни Крона у детей сопровождается симптомами мальабсорбции. У ребенка отмечается дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E), кальция, железа и других микронутриентов. Этим обусловлено отставание в физическом развитии. Воспаление проявляется лихорадкой, общей слабостью, потерей массы тела. Наиболее частыми внекишечными проявлениями считаются артралгии, афтозный стоматит, сакроилеит, узловатая эритема, иридоциклит и др.

Диагностика болезни Крона у детей

Отдельные признаки заболевания характерны для множества других патологий кишечника. Кроме того, болезнь Крона у детей встречается редко, что в совокупности с неспецифичной симптоматикой является причиной трудностей в диагностике заболевания. Клинически заподозрить болезнь Крона педиатр может по наличию диареи и болевого синдрома, для которых не находится других объяснений. Указывать на диагноз также могут отставание в развитии, снижение веса, наличие воспалительных заболеваний кишечника у родственников. Для исключения других нозологий проводится комплекс инструментальных методов обследования.

Обзорная рентгенография органов брюшной полости выполняется с двойным контрастированием. Это позволяет оценить просвет кишечника, его ширину и строение. Так, часто удается визуализировать участки воспаления по типу «булыжной мостовой». Подобный рисунок встречается только при данном заболевании и обусловлен множеством пересекающихся трещин стенки кишечника. Болезнь Крона у детей часто проявляется свищами (наружными и внутренними) что также можно обнаружить рентгенологически либо заметить при осмотре, если свищ открывается на кожу. При заболевании часто встречается перианальная локализация свищей, а также другие патологии в данной области: трещины, язвы, параректальные инфильтраты.

Читать еще:  Лечебная тактика при тяжелом алкогольном гепатите

Проводится ирригоскопия. Для исключения патологий толстого кишечника осуществляется ректороманоскопия с биопсией. Даже при отсутствии гранулем признаки воспаления, характерные для болезни Крона у детей, часто обнаруживаются гистологически. Колоноскопия, как и ректороманоскопия, позволяет визуализировать слизистую оболочку кишечника, которая может иметь вид «стеганого одеяла» в фазу инфильтрации и «булыжной мостовой» в фазу язв-трещин. Можно заметить отдельные эрозии и участки необратимого стеноза. Общие анализы крови подтверждают ускорение СОЭ и другие признаки воспаления. Обязательно исследование кала для выявления других причин диареи.

Лечение, прогноз и профилактика болезни Крона у детей

Терапевтические мероприятия направлены на достижение и удержание ремиссии. Показана специальная диета. Целью является повышение усвояемости нутриентов для нормального физического развития ребенка. Назначаются специальные высокомолекулярные смеси. Аминосалицилаты – основная группа препаратов в медикаментозном лечении болезни Крона у детей. Проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов, в том числе средств местного действия в тонком кишечнике. Одним из относительно новых методов является применение биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНОα.

Иногда в лечении болезни Крона у детей применяются цитостатики. При наличии кишечных осложнений показаны антибиотики. Хирургическое лечение обязательно в случае развития кишечной непроходимости, свищей, абсцессов кишечника. Показанием к операции является также неэффективность методов консервативной терапии. Резекция части кишечника проводится только в крайних случаях и выполняется максимально щадящим образом. Часто это приводит к удержанию ремиссии, однако воспалительный процесс неизбежно возобновляется в другом отделе ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляется курсовое лечение кортикостероидами и антибиотиками.

Профилактика болезни Крона у детей заключается в рациональном питании, соответствующем возрасту ребенка, предупреждении и своевременном лечении воспалительных кишечных инфекций, паразитарных и других заболеваний пищеварительного тракта. Прогноз для жизни зависит от тяжести течения и наличия осложнений. Возможны длительные ремиссии, однако нужно понимать, что болезнь Крона у детей является хроническим заболеванием, поэтому прогноз для выздоровления всегда неблагоприятный. Необходимо консультирование родителей, информирование по возможным способам облегчения симптомов и улучшения качества жизни ребенка.

Болезнь Крона у детей

Заболевание хронического прогрессирующего характера с воспалением, захватывающее участки пищеварительного тракта, называется болезнью Крона. Прогрессирование болезни приводит к появлению узелковых образований (гранулём), способных захватывать отделы ЖКТ от ротовой полости до прямой кишки. Трансмуральный характер поражения отличает болезнь от язвенного колита.

Болезнь Крона у детей отмечается в возрасте от 12 лет. Реже заболевание характеризуется в дошкольной возрастной группе. Воспалительный процесс затрагивает отдел тонкого кишечника, двенадцатиперстную и тощую кишки. Диагностировать болезнь на первых этапах сложно.

Причины

Определённые причины появления хронического поражения не выявлены. Предположительно патология развивается при следующих факторах:

  • Наследственность – характеризуется у ребёнка, если имеются заболевшие близкие родственники.
  • Сбой в работе иммунной системы – превышение показателей Т-лимфоцитов и антител к кишечной палочке, белку молочного происхождения, липополисахаридам, что приводит к иммунному ответу организма. На этом фоне появляется воспаление с узелковыми образованиями.
  • Инфекционные процессы – патогенные микроорганизмы приводят к изменениям стенок органов пищеварительной системы.

Влияют на пищеварительный тракт следующие причины:

  • ослабленный иммунитет ребёнка;
  • дисбактериоз;
  • аллергические реакции на продукты;
  • пребывание в неблагоприятных экологических условиях;
  • рацион включает нездоровую пищу;
  • инфекции, приводящие к истощению;
  • перенесённая корь;
  • побочные проявления медикаментов.

Появление болезни провоцирует единственная причина либо сразу ряд источников. Классифицируется в зависимости от места распространения поражения и развивается в форме:

  • поражение тонкого кишечника – терминальный илеит;
  • очаг воспаления в толстом кишечнике – колит;
  • воспалительный процесс охватывает толстый и тонкий кишечник – илеоколит;
  • локализация в прямой кишке и анусе – аноректальный.

Патология протекает волнообразно, с обострениями и ремиссией.

Симптоматика

Болезнь характеризуется медленным развитием, достигающим трёх лет. Чем больше поражений на слизистой кишечника, тем острее и тяжелее проявляются симптомы. Бессимптомное протекание осложняет диагностирование раннего появления.

  • Инфильтрация – характеризуется изменением рисунка сосудистой поверхности, скоплением клеток в подслизистом слое. Кишка покрывается эрозиями.
  • Этап изъявления – эрозии углубляются, становятся язвами, которые затрагивают мышечный слой. Соединение язв происходит трещинами, поражённый участок утолщается и отекает, просвет уменьшается.
  • Этап рубцевания – язвы, заживая, образуют рубцы, что приводит к деформации и уменьшению кишечного просвета. Фаза необратимая.

Клинические симптомы у детей характеризуются следующими проявлениями:

  1. Учащённый жидкий стул (диарея), частота которого больше десяти раз. Объём, кратность стула зависит от участка очага поражения: чем выше поражён пищеварительный тракт, тем более выражен понос. В кале присутствуют кровяные сгустки. Гранулематозный процесс тонкого кишечника приводит к нарушению всасывания питательных компонентов, что приводит к снижению веса ребёнка. У грудничка в каловых массах присутствует слизь, гной.
  2. Болевые спазмы в животе. Ранние стадии характеризуются нерегулярными, неострыми болями. Когда болезнь прогрессирует, спазмы становятся резкими, схваткообразными и сопровождают выход кала, приём пищи. Боль возникает на фоне сужения кишечного просвета.
  3. Вздутие живота.
  4. Поражение слизистого слоя желудка сопровождается тошнотой, рвотными позывами, чувством тяжести.
  5. Слабость, незначительное повышение температуры, потеря аппетита.

Сильное кишечное поражение характеризуется острым животом, ребёнок подлежит госпитализации.

Внекишечные проявления болезни:

  • воспаление и болезненность суставов;
  • афтозный стоматит – поражение слизистой поверхности рта;
  • воспаления глазных оболочек, увеит, иридоциклит;
  • поражение желчных путей приводит к воспалительным процессам, застою желчи.

Недостаток питательных веществ ведёт к гиповитаминозам, дефициту микроэлементов, изменяется электролитный кровяной состав. На этом фоне характерна отёчность, сосудистые расстройства. При болезни дети теряют массу тела, наблюдается отставание полового и физического развития, резко повышается температура, болезненный дискомфорт в суставах.

Развитие гепатитов, болезни глаз, рта и кожи (экземы, язвы, дерматиты) считаются признаками внекишечного развития заболевания. Если воспалительное течение началось в грудном возрасте, внекишечные симптомы проявятся в семилетнем возрасте.

Болезнь Крона носит неспецифический гранулематозный хронический характер и приводит к осложнениям. Характерно наличие свищей, трещин вокруг ануса, абсцессы и кишечная непроходимость. Возможно прободение кишечной стенки, перитонит, токсическая дилатация (аномальное расширение тонкой кишки). На фоне болезни возникает микронефролитиаз почек – развитие патологии приводит к оседанию солей или камней в органе.

Диагностирование

Перед постановкой диагноза производится опрос пациента и родителей. Диагностику начинают с осмотра ребёнка, лабораторных и инструментальных обследований. Даже если заболевание носит генетический характер, дополнительные исследования все равно назначаются.

Для подтверждения диагноза сдаётся кровь, каловые массы, моча. При болезни Крона выявляется низкий гемоглобин, повышенный показатель лейкоцитов и высокий СОЭ. Биохимическое исследование выявляет повышение фибриногена, снижение альбумина на фоне возрастания реактивного белка, щелочную фосфатазу. Уменьшатся фолиевая кислота и витамин B12. Иммунологический тест определяет рост иммуноглобулина, иммунных комплексов.

Изучение мочи показывает присутствие белка и крови. Каловые массы содержат кровяные сгустки, эпителий, бактериальные инфекции и гельминтозы. Производится бактериальный посев. Определяется уровень кальпротектина.

Инструментальное исследование

Для определения патологического процесса назначаются следующие обследования:

  • Колоноскопия – метод позволяет изучить присутствие патологии толстого кишечника, получить материал для биопсии. Эндоскоп вводится через анус, проходит по прямой кишке. Требуется приготовиться к колоноскопии. За три дня до обследования назначается диета. Вечером принимается слабительное или ставится очищающая клизма. Детям процедуру проводят с наркозом. Не проводят при сердечной недостаточности, перитоните, проблемах свёртываемости крови.
  • Рентген с контрастным веществом позволяет полностью изучить кишечник, выявить расширения и прободение, присутствие язв.
  • КТ позволяет получить изображение таза, брюшной полости. Использование компьютерной томографии позволяет выявить перфорацию, абсцессы. Результат помогает провести дренирование абсцесса, не допустить осложнений.
  • УЗИ определяет свищи, увеличенные лимфоузлы, кишечную непроходимость.
  • МРТ.
  • ФГДС.

Диагностические методы назначает врач – гастроэнтеролог. Схема подбирается индивидуально с учётом симптомов, возраста, проявлений. Проявления болезни Крона схожи с неспецифическим язвенным колитом. Определяются отличия в болевом синдроме, поражении прямой кишки, объёмом кала.

Терапия

Болезнь относится к категории неизлечимых, так как невозможно установить фактор, влияющий на развитие заболевания. Врачи разработали методики, не допускающие распространения патологии. Лечение проводится консервативным или хирургическим путём. Подросткам требуется психологическая помощь в адаптации к новым условиям жизни.

Консервативная терапия проходит следующими способами:

  1. Снятие симптомов медикаментами. Патогенез и этиология заболевания не изучена до конца. Составлен протокол оказания помощи детям, который содержит перечень лекарственных средств, направленных на иммунитет, воспалительный процесс, инфекции. Назначение медикаментов зависит от состояния пациента. Если развитие поражения не относится к серьёзным, назначают препараты противовоспалительные с аминосалицилатами, антибактериальные, противомикробные, глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. Симптом выраженного характера лечится совместно с противодиарейными лекарствами, назначаются ферменты, энтерособенты и поливитамины, спазмолитики, пробиотики.
  2. Диетическое питание. Предписывается щадящий и дробный рацион, исключающий твердые, крупные куски, которые приводят к травматизму слизистой пищеварительного тракта. Блюда запекаются, тушатся, варятся, подвергаются паровой обработке. Питание во время обострения вводится парентерально.

В период ухудшения состояния показана госпитализация. Без обострения рекомендован щадящий режим с небольшими нагрузками. Лечение назначается с учётом возраста ребёнка, протекания патологии.

Хирургическое вмешательство

Диагностика на ранних этапах протекания болезни Крона наблюдается редко. Чаще обследование проходит на стадии осложнения, среди которых:

  • развитие острой формы кишечной непроходимости на фоне стеноза;
  • воспаление гнойного характера со свищами, фистулами;
  • перфорация;
  • серьёзное внутреннее кровотечение, которое не остановить медикаментозными препаратами;
  • повреждения стенок кишечника после неграмотного лечения, приводящего к отставанию в развитии больного.

В этих случаях показана операция, направленная на удаление повреждённого участка. После иссечения проводится соединение концов кишечника или пластика. Детская операция не купирует болезнь полностью. После хирургического вмешательства назначается комплексное лечение.

Прогноз

Болезнь Крона неизлечима, хроническая форма не даёт шанса на выздоровление. Прогноз жизни благоприятный при соблюдении диетического питания пожизненно. Родителям не стоит нарушать клинические рекомендации. Иначе продолжительная ремиссия перейдет в острую стадию, разовьются осложнения, что создаст угрозу жизни ребёнка.

Предупредить заболевание сложно, в профилактических мерах рекомендовано избегать кишечных инфекций, не затягивать с лечением воспалительных процессов пищеварительного тракта. Укрепление иммунной системы ребёнка позволит избежать тяжелых последствий. Назначенные обследования требуется проходить регулярно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector