3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Портальная гипертензия что это за состояние о каких заболеваниях говорит

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология и патогенез

Что это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

  1. Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
  2. Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
  3. Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
  4. Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
  5. Портальный фиброз печени.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям. Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью.

Классификация

Общепринятая классификация учитывает состояния, следствием которых может быть гипертензия в системе воротной вены:

  1. Надпеченочная – вызвана тромбозом (непроходимостью) селезеночной или портальной вены, что ведет к накоплению крови в воротной вене через ближайший анастомоз. К этому виду также относятся врожденные патологии, вроде атериовенозного свища.
  2. Печеночная – по отношению к печеночному синусу выделяют три вида: пресинусоидальная, синусоидальная (цирротическая) и постсинусоидальная (из-за печеночной веноокклюзионной болезни). При такой форме заболевания причиной застоя является сама печень.
  3. Внепеченочная – чаще встречается у детей в контексте синдрома Бадда – Киари, проявляющегося тромбозом печеночной вены, облитерирующим эндофлебитом печеночных вен или патологией сердца в виде увеличения гидродинамического давления в его камерах и уменьшением эффективного объема сердца.

Стадии

В клинике выделяют 4 стадии патологии в зависимости от тяжести проявлений:

  • начальная, она же функциональная стадия – характеризируется незначительным повышением давления в воротной вене, которое может снизиться через некоторое время; поражения органов-мишеней отсутствуют;
  • степень 1, умеренная или компенсированная – в это время организм еще справляется с потоком крови при помощи окольных коллатералей. Вены пищевода расширены незначительно, асцит отсутствует, возможна незначительная спленомегалия;
  • степень 2, выраженная – характерны спленомегалия, обилие клинических признаков, в частности, отечный синдром, асцит, геморрагии;
  • степень 3, осложненная – гипертензия дополняется кровотечением из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен; возможна выраженная анемия. Является терминальным состоянием.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене.

Симптомы портальной гипертензии

Признаки заболевания изменяются в зависимости от компенсации, присущей конкретному пациенту, абсолютной величины давления в воротной вене и наличия осложнений.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота. Характерна так называемая печеночная слабость, быстрая утомляемость, сонливость.

Позже обнаруживается спленомегалия, которую определяют пальпаторным методом. Увеличенная селезенка может вызывать болевые ощущения, давить на окружающие органы, перевыполнять свою функцию, уничтожая тромбоциты и эритроциты с высокой скоростью и тем самым вызывая анемию и тромбоцитопению (поэтому обязательно назначение общего и биохимического исследования крови). Недостаточное количество форменных элементов свидетельствует о прогрессировании процесса.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки. Часто этот симптом сопровождается асцитом, который можно определить при помощи метода флюктуации, когда врач покачивает стенку живота, с одной стороны, а другой рукой ощущает волну, движение жидкости. Внешне асцит проявляется увеличением живота, приобретением им округлой формы.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью. Это может быть кровотечение из вен пищевода (кровь алая, светлая), желудка (кровь при контакте с соляной кислотой желудочного сока приобретает цвет кофейной гущи), геморроидальных узлов. Такое состояние требует оперативного вмешательства.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках.

У больного наблюдается общая дистрофия (характерный вид таких больных – непропорционально увеличенный за счет асцита живот на фоне худых рук и ног), уменьшение мышечной массы, мышечную слабость. Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Диагностика

Диагностика заболевания многоэтапная, в отсутствие тяжелых осложнений вместе с лечением проводится в терапевтическом отделении, в случае наличия таковых – в хирургии. Сначала врач проводит осмотр, анализирует состояние кожных покровов, подкожных вен живота, общий вид передней его стенки. Затем он производит пальпацию и перкуссию – ищет свободную жидкость в полости живота, пальпирует поверхность и край печени, селезенки. При данной патологии они твердые, плотные, острые, иногда болезненные. После физического осмотра переходят к инструментальным и лабораторным обследованиям.

Используется рентгенография с контрастом – таким образом можно оценить состояние печеночного кровотока. В некоторых случаях прибегают к сцинтиграфии печени, этот метод схож с рентгенографией, только в качестве контраста выступает радиофармпрепарат.

Информативным методом является УЗИ брюшной полости, которое позволяет оценить размеры, структуру, эхогенность печени, селезенки и близлежащих сосудов. Ультразвуковым признаком гипертензии является увеличение диаметра печеночных вен, воротной и полой вены. Если совместить УЗИ с допплерографией, существует возможность досконально оценить кровоток и гемодинамические условия в конкретных сосудах.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота.

Обязательными исследованиями являются ФГДС (фиброграстродуоденоскопия), ректороманоскопии. Эндоскопические методы позволяют оценить степень поражения вен внутренних органов, их отечность, риск кровотечения.

Лабораторное обследование включает, помимо клинического анализа крови, исследование коагулограммы, маркеров гепатитов, ферментов АЛТ, АСТ, их соотношения, ЛДГ различных фракций, сывороточных иммуноглобулинов.

Лечение портальной гипертензии

Лечение начинается с применения фармакологических средств, действие которых направлено на удаление свободной жидкости из организма, расширение просвета сосудов, улучшение гемодинамики. В этих целях назначают бета-адреноблокаторы (Атенолол, Небивалол), диуретики (Фуросемид, Лазикс), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Лизиноприл), гликозаминогликаны. При кровотечении назначают Телипрессин или Вазопрессин.

Критически важно проводить терапию основного заболевания, которое вызвало гипертензию.

В некоторых случаях терапевтического воздействия недостаточно и необходима операция. Как правило, оперативное вмешательство как у взрослых, так и у детей проводится лапароскопическим методом.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

С целью остановки внутреннего кровотечения прибегают к эндоскопической склеротерапии, при которой в сосуд вводится препарат, вызывающий склеивание сосудистых стенок. Эта манипуляция обладает врачебными отзывами, свидетельствующими о ее высокой эффективности. Также в случае кровотечения проводят лигирование сосуда, то есть наложение лигатуры на кровоточащую вену.

При выраженном асците проводят лапароцентез – удаление свободной жидкости из брюшной полости.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене. Возможно наложение искусственного портокавального или мезентерикокавального анастомозов, по которым кровь будет идти в обход. К сожалению, функциональность печени невозможно восстановить ни одним из ныне существующих методов, поэтому все операции носят паллиативный характер.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Портальная гипертензия – что это за состояние, о каких заболеваниях говорит

В статье рассказано о синдроме портальной гипертензии – состоянии, сопровождающем некоторые заболевания. Описан механизм развития синдрома, основные проявления.

Портальная гипертензия – что это за диагноз? Так называют процесс расширения главной печеночной вены – воротной, или вены portae (портальной). Это приводит к нарушениям функционирования самой печени и других крупных венозных сосудов. Гипертензия в портальной вене возникает при разных заболеваниях, но чаще всего при циррозе печени.

Характеристика заболевания

Портальная гипертензия — это не самостоятельное заболевание, а комплекс симптомов, вызванный нарушением кровотока, и как следствие, ростом давления в воротной вене.

Этиологические факторы, приводящие к возникновению синдрома, многообразны:

  • различные болезни печени — цирроз, гепатиты, опухоли, желчнокаменная болезнь;
  • токсическое поражение печени при отравлении ядами, грибами, химическими веществами, лекарствами;
  • тромбозы и стенозы печеночных вен;
  • обширные ожоги;
  • сепсис;
  • инфекции;
  • заболевания ЖКТ.

Причинами развития гипертензии нередко выступают злоупотребление алкогольными напитками, погрешности в питании, прием транквилизаторов и диуретиков, хирургические вмешательства.

Классификация

Согласно локализации препятствия в портальном кровотоке выделяют следующие формы:

  • внутрипеченочную;
  • внепеченочную ( разделяют на пост- и предпеченочную);
  • смешанную.

Клиническое течение заболевания разделяют на 4 стадии:

  • начальная;
  • умеренная;
  • декомпенсированная;
  • осложненная асцитом, кровотечением, перитонитом, печеночной недостаточностью.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют сегментарную и тотальную гипертензию. Сегментарная распространяется только на селезенку и вены желудка, кровоток по портальным венам не нарушен. При тотальной портальной гипертензии нарушается кровоток во всем бассейне воротной вены.

Как развивается

Под влиянием указанных причин происходит рост давления во внутрипеченочных капиллярах и венах. Это приводит к увеличению давления в устье портальной вены.

Читать еще:  Общие принципы терапии

Билиарная гипертензия развивается достаточно медленно – пока работают механизмы компенсации. После их истощения начинают развиваться изменения в других венах – брюшной стенки, селезенки, пищевода.

Основные проявления

Синдром печеночной гипертензии проявляется следующими симптомами:

  • боль в области печени;
  • слабость, недомогание;
  • отсутствие аппетита;
  • отрыжка после еды, тошнота, рвота;
  • расстройство стула, метеоризм;
  • отеки на ногах;
  • асцит — увеличение объема живота;
  • изменение цвета мочи;
  • кожный зуд;
  • нарушение сна;
  • желтушный оттенок кожи;
  • ухудшение мозговой деятельности.

Последняя стадия заболевания часто осложняется кровотечениями (рвота с кровью, зловонный кал черного цвета, выделение алой крови при дефекации), печеночной энцефалопатией, приводящей к коме, аспирационной пневмонией, перитонитом, сепсисом. Все эти осложнения могут стать причинами летального исхода.

Диагностика

Диагностика патологии проходит в несколько этапов, включающих в себя осмотр и опрос, проведение различных исследований:

  1. Опрос и осмотр. Специалист расспрашивает о наличии заболеваний, которые могли бы стать причиной, о симптомах, выясняет, были ли травмы живота и операции с гнойными осложнениями. При осмотре учитывается локализация боли, окраска кожи, увеличение размеров живота, расширение вен под кожей живота.
  2. Инструментальная диагностика. УЗИ выявляет увеличение диаметра воротной вены. Эзофагогастроскопия определяет локализацию и степень расширения вен и состояние слизистых пищевода и желудка, выявляет сопутствующие патологию и возможную угрозу кровотечений. Проводится рентгенография пищевода и желудка, КТ для подтверждения или исключения очагового поражения печени.
  3. Лабораторные исследования. Оцениваются функциональные возможности и патологические изменения в организме. Объем лабораторной диагностики включает в себя исследование анализов крови и мочи, коагулограмму, гистологическое исследование ткани печени.

Также необходимы консультации профильных специалистов и дифференциация гипертензии с патологиями печени, туберкулезом, сдавливающим перикардитом.

Тактика лечения

Синдром портальной гипертензии – это не самостоятельное заболевание, поэтому лечение должно начинаться с определения и устранения причины. Однако большинство заболеваний, сопровождающихся этим синдромом, являются хроническими и неизлечимыми. Поэтому инструкция по лечению портальной гипертензии включает прием лекарственных средств, иногда требуется оперативное вмешательство.

Медикаментозное лечение

Для снижения давления в воротной вене и устранения развивающейся на этом фоне симптоматики используют разные группы лекарств:

  • бета-блокаторы – Атенолол, Метопролол;
  • нитраты;
  • диуретики – Верошпирон, Фуросемид;
  • гликозаминогликаны – Сулодексид.

Для лечения заболеваний печени применяют гепатопротекторы, спазмолитики. Комплекс препаратов и их дозировки определяет врач в соответствии с выраженностью гипертензии.

Хирургическое

Оперативные вмешательства показаны при декомпенсированной гипертензии, сопровождающейся осложнениями, а также в том случае, если причиной развития синдрома стало какое-либо препятствие току крови – опухоль, полип, спайка.

Чаще всего оперативное лечение заключается в создании обходного пути кровотока – анастомоза. При развитии кровотечения из вен пищевода выполняют их ушивание или склерозирование. При поражении селезеночной вены удаляют селезенку. Подробнее об оперативном лечении и показаниях к нему можно узнать из видео в этой статье.

Прогноз на начальных стадиях развития патологии относительно благоприятный при условии безотлагательного лечения. На более поздних стадиях летальность от кровотечения составляет 40-70%. Выжившие пациенты гибнут от рецидивов кровотечений, возникающих в период от нескольких дней до полугода с момента первого эпизода.

Портальная гипертензия связана с нарушением нормального кровотока, обусловленного наличием механического препятствия или увеличением объема крови в сосудах. Отказ от лечения приводит к развитию серьезных осложнений и летальному исходу.

Вопросы к врачу

Поставлен диагноз гипертезии печени начальной стадии. Каким должно быть питание при этом заболевании? Валентина И. 45 лет, г. Иваново.

Здравствуйте, Валентина. Вы должны есть небольшими порциями, дневную норму лучше разбить на 5-6 раз. Последний прием пищи должен быть за 3 часа до сна. Отдавайте предпочтения вареным, запеченным, паровым блюдом. Ограничьте употребление соли до 3 грамм в сутки.

Вы можете употреблять любые каши, овощные супы, постные мясо и рыбу, маложирные молочные и кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты, хлеб, морсы, соки. Категорически запрещены копчености, маринады, соленья, консервы, жирное мясо. Нельзя употреблять кофе, шоколад, грибы, орехи, алкоголь.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Портальная гипертензия

Многие знают, что гипертензия связана с повышением давления, но вот столкнувшись с диагнозом «портальная гипертензия» не всем и не все так ясно как хотелось бы.

Портальная гипертензия — это патологическое состояние, которое характеризуется рядом клинических проявлений, возникающих вследствие повышения давления и нарушения кровообращения в вене, приносящей кровь к печени от кишечника и др. органов (система портальной вены, система воротной вены). Для того, чтобы понять как портальная гипертензия развивается, что конкретно происходит с организмом при данном патологическом состоянии необходимо разобраться в анатомии воротной вены, т.е. в том как она устроена.

1 Анатомия воротной вены

Если образно представить портальную вену как реку, то, как и река она имеет свои притоки и куда-то впадает. Притоками воротной вены являются: вены, собирающие кровь от желудка, селезенки, кишечника. Эти вены также имеют множество своих притоков, тем самым объединяя воротную вену с органами от которых идут эти «притоки». Сама же воротная вена «впадает» в печень, где разделяется на два потока, которые делятся на еще мельчайшие сосуды (это необходимо для очистки крови от вредных составляющих, всосавшихся из кишечника) и в конце из печени выходят три печеночные вены, те попадают в верхнюю полую вену, несущую кровь к сердцу.

2 Формы портальной гипертензии

В системе портальной вены давление у здоровых людей не превышает 6 мм. рт. ст. Повышение давления в этой системе свыше 10-13 мм. рт. ст. говорит о том, что развивается портальная гипертензия. К этому повышению давления приводит закупорка, или по-другому — преграда для тока крови. В зависимости от того на каком уровне возникла преграда для тока крови портальная гипертензия подразделяется на:

  1. Подпеченочную (в воротной вене). Основная причина это тромбирование воротной вены. К нему привести могут — омфалит (воспаление и плохое заживление пупка у новорожденного), введение различных растворов в пупочную вену в периоде новорожденности, переливание крови, катетеризация пупочной вены, обезвоживание, сепсис. Иногда причиной является сдавление воротной вены извне кистами, опухолями, рубцами. Выяснить причину данной формы заболевания у ½ пациентов не удается. При данном варианте не утрачивается функции печени, но, увеличение селезенки и печени, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит (жидкость в брюшной полости) присутствуют;
  2. Внутрипеченочную (в сосудах печени). Причины портальной гипертензии при данном виде: хронические гепатиты, цирроз печени, химиотерапия, врожденной фиброз печени, муковисцидоз, воздействии радиации, травмы печени. При внутрипеченочной гипертензии возникает предрасположенность к асциту (накопление жидкости в брюшной полости), часто развиваются нарушения свертывания крови за счет того, что гибнут клетки печени, которые вырабатывают факторы свертывания. В этих случаях возникают тяжелейшие кровотечения;

Системная красная волчанка

Тяжесть заболевания определяется тем, находится ли и в какой степени печеночная паренхима под воздействием повышенного давления в портальной вене. В случаях надпеченочной и печеночной формами заболевания, изменения структуры и нарушение кровообращения ведут к развитию печеночной недостаточности, а внепеченочная портальная гипертензия чаще встречается у детей.

3 Клинические симптомы различных форм ПГ

Варикозное расширение вены

Синдром портальной гипертензии — комплекс симптомов, которые может иметь свои отдельные формы, а именно:

  1. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ. Главными симптомами являются ВРВП и желудка с кровотечением из них, увеличенная селезенка. Заболевание иногда протекать бессимптомно. Первые признаки портальной гипертензии могут проявляться увеличением селезенки, случайно обнаруженном при осмотре, или внезапно развившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
  2. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ. При данной форме возможны два варианта развития событий. 1-ый — это острая форма заболевания. Больной отмечает боль справа в области живота, ближе к ребрам (боль сильная и появляется внезапно), это говорит о том, что печень, переполненная кровью (увеличивающаяся в размере) начинает сдавливать нервы. О развитии асцита будет говорить крупный живот, которого раньше не было и УЗИ диагностика. Асцит в данной ситуации не поддается лечению диуретиками (мочегонные препараты). Если в процесс вовлекается НПВ, то наблюдается отек ног.

Все эти проявления сопровождаются повышением температуры, желтухой, а также стул может становиться черным, что говорит о кровотечении в просвет кишечника, желудка. В конце развивается печеночная кома. Смерть может наступить в первые четверо суток. 2-ая — хроническая форма в клинике наблюдаются те же нарушения, что и при остром течении, но возникают они гораздо медленнее. Наиболее грозным проявлением при данной форме является кровотечение из ВРВП.

  • Внутрипеченочная. При данной форме клиника напрямую зависит от степени поражения клеток печени, от активности процесса, который повреждает клетки печени и конечно от стадии течения. Сразу может наблюдаться диспепсия (понос), вздутие живота, похудение, слабость, головная боль, быстрая утомляемость и др.На коже могут быть точечные красные высыпания кожи. К тяжелым проявлениям относятся ВРВП, асцит, расширенные вены на животе.
  • 4 Стадии течения болезни

    Портальная гипертензия включает три стадии течения:

    1. Компенсированная — это начальная стадия, которая характеризуется незначительным повышением давления в системе портальной вены, на этой стадии печень еще с помощью своих резервных возможностей справляется с этим повышением, наблюдается увеличение селезенки и печени (печень может и не увеличиваться).
    2. Субкомпенсированная — к проявлениям этой стадии относится следующее: высокое давление в портальной вене, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, а также желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, печени уже не хватает резервов для того, чтобы справиться с давлением.
    3. Декомпенсированная — это самая неблагоприятная в плане клиники и прогноза форма заболевания, проявляющаяся значительным увеличением селезенки, печени, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, появляется асцит, к значительным, серьезным нарушениям кровообращения в системе портальной вены присоединяется нарушение центрального кровообращения (т.е. работы сердца).

    5 Диагностика портальной гипертензии (обследование)

    УЗИ органов брюшной

    Диагностика портальной гипертензии включает комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов:

    • Врач тщательно расспросит пациента для того, чтобы выяснить возможную причину заболевания, уточнить имеющиеся симптомы и определиться с тактикой лечения;
    • Анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и тесты для определения функции печени);
    • УЗИ органов брюшной полости с допплером;
    • ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволит определить наличие варикозно расширенных вен, их протяженность, остановить кровотечение при его наличии;
    • Рентгенологическое исследование пищевода и желудка позволит выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода.

    Если есть какие-то неясности в отношении диагноза, могут быть использованы МРТ, КТ, контрастное исследование сосудов, сцинтиграфия печени, а также измерение давления в портальной вене.

    6 Лечение

    Постановка зонда Блэкмора

    Портальная гипертензия — синдром, тактика лечения которого определяется различными факторами. Поэтому различают следющие виды лечения ПГ:

    Консервативное (постельный режим — строгий, голод). Переливают свежезамороженную плазму и эритроцитарную массу. Местно назначают промывание желудка холодным раствором NaCl (т.е. обычный физиологический раствор) с добавлением кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота). Из медикаментов используют вазоконстрикторные препараты (они суживают сосуды, тем самым уменьшают приток крови к печени и, следовательно, снижают давление): вазопрессин и соматостатин, сандостатин, октреотид, терлипрессин, и др.

    Следующим этапом консервативного лечения при кровотечении из ВРВП является постановка зонда Блэкмора (зонд-обтуратор Blakemore). Зонд обеспечивает остановку кровотечения по средствам обычного механического давления на ВРВП. Находится в пищеводе зонд должен не более двух суток (48 часов), а каждые 8 часов его необходимо ослабить для того, чтобы проверить остановилось ли кровотечение.

    7 Эндоскопическая терапия

    Три варианта эндоскопического лечения ВРВП:

    1. Эндоскопическое лигирование (ЭЛ);
    2. Эндоскопическое склерозирование (ЭС);
    3. Облитерация ВРВП тканевыми композитами.

    Лигирование ВРВП — это перевязка данных вен, а также варикозных узлов в пищеводе очень тонкой нитью (лигатурой), что приводит к облитерации сосудов без введения склерозирующих веществ. Используется как для экстренной остановки кровотечений, для ликвидации ВРВП лигируя несколько раз один и тот же узел, или сосуд.
    Чаще других используется эндоскопическое склерозирование ВРВП. Данный метод может быть использован как для экстренной остановки кровотечения из пищеводных вен, а также его используют с профилактической и лечебной целью. Существуют несколько вариантов склерозирования:

    • интравазальный, вещество, обладающее склерозирующим эффектом вводится в просвет сосуда;
    • паравазальный — склерозирующее вещество вводят в пространство около варикозно расширенной вены; цель, которую преследуют врачи используя данный вариант склеротерапии — создать отек ткани, окружающей сосуд, что приведет к сдавливанию его извне и тем самым к остановке кровотечения. А при следующих сеансах склеротерапии паравазальным способом, за счет склеротического изменения тканей, окружающих сосуд происходит укрепление внешнего каркаса для стенки варикозно расширенного сосуда и тем самым ликвидируется его расширение.
    • комбинированный — сочетание обоих вариантов.

    8 Хирургические методы остановки кровотечений из ВРВП и оперативное лечение ПГ

    Удаление асцитической житкости

    Основные группы операций, применяемых для лечения ПГ:

    1. Операции, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены и для создания новых путей оттоку крови: портокавальные, спленоренальные, мезентерикокавальные, рекс-шунт и другие виды сосудистых анастомозов (если говорить простым языком, то суть этих вмешательств заключается в том, что создается дополнительный сосуд, по которому кровь может «объехать» образовавшуюся «пробку»).
    2. Операции, которые предназначены для прекращения тока крови по ВРВП: операции деваскуляризации и разобщения.
    3. Операции, для улучшения кровотока в печени.
    4. Операции, которые направленны для выведения жидкости из брюшной полости.
    5. Пересадка печени.

    Портальная гипертензия: причины повышения давления в портальной вене

    Является осложнением цирроза, при котором происходит массивное изменение паренхимы — образование фиброзных узлов. Аномальная структура железы приводит к появлению локальных препятствий в портальном сосуде, вызывая повышение кровяного давления.

    В данной стать содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении портальной гепертензии.

    Причины заболевания

    Синдром портальной гипертензии связан с аномальным изменением структуры печени, которое вызвано следующими болезнями:

    • камни в желчном пузыре;
    • первичный и вторичный билиарный цирроз;
    • внутри- и внепеченочный холестаз;
    • опухоль холедока или печеночного желчного протока;
    • злокачественное образование на головке поджелудочной железы;
    • перевязка желчных протоков или их повреждение во время операции;
    • отравление гепатотропными ядами, в том числе медицинскими препаратами, грибами и т.д.

    Развитие портальной гипертензии могут спровоцировать сопутствующие патологии:

    • стеноз и тромбоз воротниковой вены;
    • врожденная атрезия (заращивание отверстий);
    • сдавливание сосуда опухолевыми новообразованиями;
    • синдром Бадда-Киари, при котором происходит тромбоз печеночных вен;
    • повышенное давление в правых отделах сердца;
    • воспаление околосердечной сумки (перикардит);
    • рестриктивная кардиомиопатия, при которой ограничено наполнение желудочков кровью из-за нарушений в работе миокарда.

    Толчком к развитию заболевания могут стать такие факторы, как:

    • операция;
    • инфекционные заболевания;
    • лечение транквилизаторами или диуретиками;
    • кровотечения в ЖКТ;
    • переизбыток животных белков в рационе.

    Классификация

    В зависимости от масштабов зоны высокого давления выделяют 2 форм гипертензии:

    1. тотальная — поражается вся сеть сосудов портальной системы;
    2. сегментарная — кровоток нарушается в селезеночной вене, патология не распространяется на брыжеечную и воротниковую вену.

    В зависимости от локализации пораженных сосудов существует 4 формы заболевания:

    1. Внутрипеченочная — самая распространенная (до 90% случаев). Кровоток блокируется:
      • внутри печеночных синусоидов — при гепатите, циррозе и опухолях;
      • перед капиллярами-синусоидами — при опухолях и поликистозе, циррозе, узелковом фиброзе, саркоидозе, шистосомозе;
      • за пределами печеночных синусоидов — при фиброзе, циррозе, алкоголизме, обструкции синусоидов.
    2. Предпеченочная (менее 4%) — кровоток нарушается в портальной и селезеночной венах из-за сдавливания этих сосудов, а также их стеноза и тромбоза.
    3. Постпеченочная (до 12%) — связана с тромбозом, передавливанием нижней полой вены, перикардитом и синдромом Бадда-Киари.
    4. Смешанная — кровоток нарушается внутри и вне печеночных вен при тромбозе портальной вены и циррозе печеночной железы.

    В качестве механизмов развития патологии врачи рассматривают следующие факторы:

    • нарушение оттока портальной крови;
    • большой объем кровотока;
    • усиленное сопротивление ветвей сосудов;
    • отток крови через коллатерали (обходные ветви) внутри центральных сосудов.

    Стадии заболевания

    Портальная гипертензия развивается постепенно и имеет 4 стадии:

    1. начальная — пациент жалуется на метеоризм и ощущение тяжести в правом подреберье;
    2. компенсированная — характерны умеренное увеличение селезенки в размерах, расширение вен пищевода, не сопровождающееся скоплением жидкости в брюшине;
    3. выраженная — сопровождается значительным увеличением селезенки, геморрагическим синдромом (повышенной кровоточивостью кожи и слизистых), асцитом;
    4. осложненная — может возникать варикоз вен прямой кишки, пищевода, желудка, который сопровождается внутренними кровотечениями, печеночной недостаточностью, асцитом и перитонитом.

    Признаки портальной гипертензии

    Первые симптомы заболевания связаны с диспептическими расстройствами: тошнотой, вздутием живота, метеоризмом, срывами стула, потерей аппетита, ощущением переполненности желудка и болезненностью в эпигастральной области.

    На патологическое состояние может указывать спленомегалия — увеличение селезенки в размерах. Степень изменений зависит от показателей давления в воротниковой зоне и уровня обструкции. Когда давление в сосуде падает, орган становится меньше. Однако это может указывать и на открывшееся внутреннее кровотечение.

    Иногда увеличение селезенки сопровождается изменениями в составе крови из-за быстрого разрушения ее элементов внутри органа: возникает анемия, падает уровень тромбоцитов и лейкоцитов.

    При повышенном давлении в сосудах может скапливаться жидкость в брюшной полости. При этом болезнь плохо поддается лечению. Асцит можно распознать по увеличению живота, отечности лодыжек, расширению брюшных вен, рисунок которых становится отчетливо виден на передней брюшной стенке (напоминает голову медузы).

    Наиболее опасным симптомом считается внутреннее кровотечение желудка, пищевода и прямой кишки.

    Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются быстро, возникает большая потеря крови, анемия постгеморрагической формы. Если это происходит в желудке или пищеводе, появляется рвота с кровью, а испражнения приобретают черный окрас и неприятный запах. При геморроидальном кровотечении из прямой кишки выделяется ярко-алая кровь.

    Диагностика болезни

    Портальная гипертензия устанавливается при изучении анамнеза, клинических признаков, осмотра и лабораторных исследований. При визуальном осмотре врач должен обратить внимание на признаки коллатерального кровообращения, когда нарушение оттока крови в одном сосуде приводит к его распределению по другим кровеносным путям. У пациента могут наблюдаться:

    • сетка извивающихся сосудов у пупка;
    • расширенные вены на передней брюшной стенке;
    • асцит;
    • наличие грыж у пупка;
    • геморрой.

    Для установки диагноза назначаются лабораторные анализы:

    • общий и биохимический анализ крови;
    • коагулограмма;
    • концентрация иммуноглобулинов ( IgA, IgG, IgM);
    • на вирусные гепатиты.

    При необходимости больного направляют на рентген с использованием следующих методик:

    1. портография — исследование системы воротниковой вены с введением контраста;
    2. кавография — то же самое для полой вены;
    3. спленопортография — рентген портальной и селезеночной вен с контрастом;
    4. целиакография — рентген артерий селезенки и печени с контрастом;
    5. ангиография мезентериальных сосудов — рентген сосудов брюшной полости с введением контрастного вещества;
    6. статическая сцинтиграфия — лучевая диагностика печеночного кровотока.

    Также можно распознать болезнь по признакам на УЗИ, совмещенном с допплером.

    Прежде всего исследование поможет установить увеличение печени и селезенки относительно размеров в норме, наличие свободой жидкости в брюшной полости. С помощью допплерометрии оцениваются кровоток и размеры селезеночной, брыжеечной и воротниковой вен, а также внутрипеченочных сосудов, расширение которых указывает на развитие портальной гипертензии.

    Альтернативой УЗИ является МРТ, которое позволяет уточнить результаты ультразвукового обследования и получить четкую картинку органов.

    Для измерения давления внутри селезеночной вены проводится спленоманометрия через прокол кожи. В норме показатели не превышают 120 мм в.ст., а при портальной гипертензии доходят до 500 мм и выше.

    Для установления болезни, которая провоцирует рост давления в сосудах, врачи также проводят:

    • ФГДС (иногда заменяют на рентген желудка и пищевода);
    • Эндоскопическое исследование пищевода;
    • Ректоманоскопию (для осмотра слизистой прямой кишки);
    • Редко — лапараскопическую биопсию печени.

    Лечение портальной гипертензии

    Лечение начинают с устранения болезней, которые привели к нарушению кровотока. При инфекционных патологиях проводят противовирусную и антибактериальную терапию. Если болезнь связана с алкогольным поражением печени, назначают лечение от зависимости и полностью исключают спиртные напитки.

    Также важно соблюдать диету:

    1. Ограничить употребление соли в рационе, чтобы жидкость в организме не задерживалась (суточная норма — не более 3 гр).
    2. Ограничить прием белковой пищи, чтобы не допустить печеночную энцефалопатию (суточная норма — до 30 гр белка, распределенного на все приемы пищи).

    Лечение воротниковой гипертензии проводится в стационаре с использованием консервативных и хирургических методов.

    Консервативная терапия включает:

    • мочегонные средства, которые не позволяют жидкости задерживаться в организме;
    • гормоны гипофиза, которые влияют на размер артериол брюшной полости, сокращают печеночный кровоток, снижают давление в воротниковой вене.
    • бета-адреноблокаторы, которые снижают силу и частоту сердечных сокращений, тем самым уменьшая приток крови к печени;
    • ингибиторы АПФ для снижения артериального давления;
    • нитраты, в частности, соли азотной кислоты, которые расширяют сосуды, не позволяют крови скапливаться в них и уменьшают печеночный кровоток;
    • препараты лактулозы (аналоги молочного сахара), которые очищают кишечник от токсинов из-за нарушения печеночной функции;
    • синтетические соматостатины (гормоны поджелудочной железы и головного мозга), которые блокируют выработку ряда гормонов и ферментов и, тем самым, сужают артериолы брюшной полости.

    Показаниями для проведения операции при портальной гипертензии являются:

    • увеличение селезенки, которое сопровождается активным разрушением кровяных тел в органе;
    • асцит;
    • варикоз сосудов пищевода и желудка.

    Чтобы избавиться от заболевания, прибегают к следующим хирургическим методам:

    1. Спленоренальное шунтирование. Что это такое? Хирург создает дополнительные пути для кровотока в обход печени: из селезенки внутрь почечной вены.
    2. Портосистемное шунтирование. Также создается дополнительное русло для кровотока из воротниковой вены в нижнюю полую вену, минуя печень.
    3. Трансплантация печени. Проводится, если невозможно восстановить функционирование органа. Часто в качестве донора выступает близкий родственник.
    4. Деваскуляция нижнего отдела пищевода и верхнего — у желудка. Отдельные сосуды перевязываются, чтобы избежать внутреннего кровотечения. Иногда операцию совмещают с удалением селезенки.

    Прогноз заболевания

    Исход болезни определяется наличием и интенсивностью кровотечений, а также степенью нарушений в работе печени.

    У внутрипеченочной формы прогноз неблагоприятный: из-за обильных и рецидивирующих кровотечений в желудочно-кишечном тракте или печеночной недостаточности пациенты погибают. Печеночная форма излечима путем наложения анастомозов — дополнительных ветвей для соединения сосудов.

    Портальная гипертензия: симптомы и лечение

    Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

    Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

    Немного о строении печени и ее сосудистой системы

    Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

    Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

    Причины и механизм развития

    Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

    Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

    • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
    • на уровне синусоидов: цирроз печени;
    • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

    Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

    Факторы
    НадпеченочныеТромбоз воротной или селезеночной вены

    Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

    Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

    ПеченочныеШистосомоз

    Первичный билиарный цирроз

    Идиопатическая портальная гипертензия

    Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

    Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

    Поликистоз или метастазы в печень

    Саркоидоз или туберкулез

    Острый алкогольный гепатит

    Врожденный фиброз печени

    Передозировка витамина А

    ПодпеченочныеТромбоз нижней полой вены

    Усиленный поток крови из селезенки

    Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

    Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

    Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

    • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
    • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
    • асцит;
    • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
    • инфекция Helicobacter pylori;
    • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
    • ухудшение свертываемости крови;
    • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

    Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

    Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

    Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

    Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

    Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

    Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

    После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

    Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

    • печеночная энцефалопатия;
    • аспирационная пневмония;
    • почечная недостаточность;
    • системные инфекции и сепсис;
    • бактериальный перитонит;
    • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • гепаторенальный синдром;
    • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

    Симптомы портальной гипертензии

    Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

    • постоянная слабость, усталость, недомогание;
    • отсутствие аппетита и потеря веса;
    • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
    • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
    • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
    • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
    • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
    • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
    • кожный зуд;
    • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
    • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
    • импотенция;
    • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
    • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
    • геморрой;
    • одышка.

    Диагностические процедуры

    При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

    Лабораторные анализыОбщий анализ крови

    АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

    Содержание альбумина, мочевины, креатинина

    Измерение газового состава и рН крови

    Диагностика вирусных гепатитов В и С

    Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

    Содержание железа в крови

    Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

    Визуализирующие исследованияДуплексная допплерография печени

    Ангиография при неясном источнике кровотечения

    ПроцедурыБиопсия печени с гистологическим исследованием

    Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

    Лечение

    Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

    Медикаментозная и эндоскопическая терапия

    Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

    Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

    Хирургическое лечение

    Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

    Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

    • портосистемные шунты;
    • процедуры деваскуляризации;
    • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

    Портосистемное шунтирование

    Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

    Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

    Деваскуляризация

    Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

    Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

    После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

    При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

    Спленэктомия

    Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

    Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

    Трансплантация печени

    Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

    Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

    О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

    Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector