22 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Холангиокарцинома печени прогноз лечение причины

Холангиокарцинома печени: причины и проявления, методы лечения и прогноз

Холангиокарцинома (карцинома или холангиоцеллюлярный рак печени) это злокачественное поражение желчных протоков. Заболевание выявляется редко, но при отсутствии своевременного лечения быстро приводит к летальному исходу.

Что такое холангиокарцинома печени?

Холангиокарцинома развивается в том случае, если раковые клетки оседают на стенках желчных протоков и начинают в них формировать опухоль.

Желчный проток это тонкая трубка, длиной до 12 см, она отходит от печени и соединяет ее с тонкой кишкой.

Основная функция протока – перемещение желчи в кишечник, где она необходима для переваривания поступающей в организм пищи.

Желчный проток подразделяется на несколько частей. Первая часть расположена в самой печени и представляет собой небольшие трубочки, служащие для сбора желчи из клеток органа. Эти канальцы постепенно собираются вместе, образуя уже более крупные протоки, и постепенно преобразуются в два печеночных канала.

Находящиеся в тканях печени протоки принято обозначать как внутрипеченочные. Левый и правый печеночный канал соединяются у выхода из органа вместе и образуют в воротах печени общий желчный проток. Этот проток проходит сквозь толщу поджелудочной железы, где к нему присоединяется и проток этого органа. Затем они как единая трубка выходят в кишку.

Злокачественное новообразование начинает развиваться из мелких эпителиальных клеток желчных протоков.

Распространенность

Холангиокарциномы согласно последним статистическим данным встречаются в 2% случаев от всех злокачественных поражений организма.

В Северной Америке и Европе этот диагноз выставляется не больше чем двум людям на сто тысяч населения. В странах Дальнего Востока, к которым относят Японию, Корею, Китай, карцинома желчных протоков обнаруживается в 20% случаев от всех случаев рака. Связано это с распространением в этих странах паразитарных поражений печени.

Рак желчных протоков является заболеванием, широко распространенным среди пожилых людей. Средний возраст заболевших от 50 и до 70 лет, подвержены болезни больше мужчины. За последние три десятилетия отмечается увеличение частоты холангиокарцином, диагноз часто выставляется и людям, достигшим 45 лет.

Связывают это, прежде всего с возрастанием провоцирующих факторов и с использованием современных методов обследования структур печени.

Классификация

Принято использовать несколько классификаций холангиокарцином. По локализации рак этого вида подразделяют на:

  • Внутрипеченочную холангиокарциному. Злокачественная опухоль начинает формироваться в мельчайших канальцах желчных протоков, находящихся в тканях печени. Сходен этот вид рака с гепатоцеллюлярной карциномой, поражающей клетки печени. Лечение этих двух раковых поражений органа практически идентичное. Внутрипеченочная холангиокарцинома выявляется в одном из 10 случаев этого вида рака.
  • Внутригрудную холангиокарциному. Опухоль начинается там, где соединяются два печеночных протока в один общий, то есть в воротах печени. Эта форма новообразования может встречаться в медицине и под названием опухоль Клацкина. Считается наиболее распространенной, возникает в 6-7 случаев из 10 при поражении злокачественными клетками желчных протоков.
  • Дистальную холангиокарциному. Злокачественному перерождению подвергается дистальный отдел протока, то есть та его часть, которая находится ближе всего к тонкой кишке. Считается внепеченочным новообразованием и выявляется в 2 из 10 случаев холангиокарцином.

По макроскопической структуре разделяют внутрипеченочный рак на три вида, это:

  • Массивный.
  • Перипротоков-инфильтрирующий.
  • Внутрипротоковый.

По характеру своего роста холангиокарцинома бывает:

  • Инфильтративной. Характеризуется прорастанием в стенки пузыря и в окружающие ткани.
  • Полиповидной. Опухоль растет в просвет протоков и прикрепляется к их стенкам посредством тонкой ножки.
  • Экзофитной. Рост опухоли происходит из внутренней части протока во внешнюю.
  • Смешанной. Это форма холангиокарцинома имеет признаки всех трех вышеперечисленных.

Причины

По каким причинам точно развивается рак желчных протоков не установлено. У некоторых пациентов с этим диагнозом выявляется влияние провоцирующих факторов, у других в этом плане не отмечается никаких изменений.

К наиболее вероятным этиологическим причинам карцином желчных протоков относят:

  • Заражение паразитарными инфекциями. Большинство больных в Юго-Восточной Азии в анамнезе имеют инфекции, развивающиеся при заражении печеночной двуусткой. Риск развития холангиокарцином повышается при заражении такими паразитами как Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
  • Склерозирующий холангит и хронически протекающие заболевания кишечника, к которым в первую очередь относят язвенный колит, болезнь Крона.
  • Воздействие химикатов. Рак протоков может возникнуть спустя несколько лет после введения в организм рентгеноконтрастного вещества – диоксида тория. Отмечается негативное влияние на ткани печени химических веществ, используемых в деревоперерабатывающей и резиновой отраслях производства, авиастроении.
  • Наследственные патологии билиарного тракта, к ним относят болезнь Кароли, кисту желчного протока.
  • Врожденные аномалии развития протоков.

В настоящее время установлено, что камни желчного пузыря, цирроз печени и вирусные гепатиты не повышают риск возникновения холангиокарцином.

Симптомы

Так как желчные протоки по своим размерам достаточно небольшие, то растущая опухоль быстро вызывает их обструкцию, то есть сдавление.

И именно это влияет на появление первых симптомов холангиокарциномы – отмечается развитие желтушности кожи и слизистых оболочек, возникает кожный зуд.

Больной может обратить внимание на изменение цвета кала – он становится светлым, а моча соответственно темной. При поражении протоков нарушается и отток желчи в кишечник, что становится в свою очередь причиной не полного усвоения жиров.

Это изменение, а также отсутствие аппетита, рвота и интоксикация приводят к заметному снижению веса. Боли в правом подреберье возникают уже на поздних стадиях холангиокарциномы.

Если новообразование растет уже на фоне склерозирующего холангита, то пациенты отмечают ухудшение уже привычного им при болезни самочувствия. То есть усиливается зуд, боль, нарастает желтушность, появляется слабость, подташнивание, уменьшается аппетит.

Стадии развития

Для определения стадии холангиокарциномы онкологами принято использовать систему TNM. В этой классификации T обозначает глубину прорастания раковой опухоли, N – наличие метастазов в региональных лимфоузлах, M – метастазирование отдаленных органов.

Степень распространения рака:

  • Tx – глубину формирующейся опухоли нет возможности определить;
  • T0 – нет признаков, характерных для опухоли этого вида;
  • Tis – опухоль находится только на месте ее формирования;
  • T1 – новообразование находится в пределах желчных протоков, отмечается его прорастание в гладкие мышцы и фиброзный слой.
  • T2a – выявляется рост опухоли за желчные протоки и рядом расположенные с ними ткани;
  • T2b – новообразование захватывает близлежащие к нему ткани печени;
  • T3 – опухоль распространяется на печеночные артерии и воротную вену;
  • T4 – опухоль полностью прорастает печеночные протоки и переходит на ближайшие к органу кровеносные сосуды.

Степень вовлечения в раковый процесс лимфоузлов:

  • Nx – степень вовлечения регионарных лимфоузлов в раковый процесс оценить нет возможности;
  • N0 – метастазы в лимфоузлах отсутствуют;
  • N1 – обнаруживаются метастазы в лимфоузлах, расположенных вдоль протоков, вен и артерий брюшной полости;
  • N2 – раковым процессом поражаются лимфоузлы, расположенные вдоль чревной или верхних мезентеральных артерий.

Оценка метастазирования:

  • Mx – возможности определить отдаленные метастазы нет;
  • M0 – метастазы не выявлены;
  • M1 – определены метастазы в отдаленно находящихся органах.

Согласно этой системе определения рака холангиокарцинома имеет следующие стадии:

  • Стадия 0 — Tx N0 M0.
  • Стадия I — T1 N0 M0.
  • Стадия II — T2 N0 M0.
  • Стадия III- T1-2 N1-2 M0.
  • Стадия IVa — T3 N0-2 M0.
  • Стадия IVb — T1-3 N0-2 M1.

Диагностика

Пациенту при подозрении на рак желчных протоков назначают ряд стандартных обследований:

  • УЗИ – обследование показывает расширенные желчные протоки и новообразования в печени.
  • КТ и МРТ
  • ПЭТ. Этот вид томографии определяет опухоли даже до 1 см в диаметре.
  • Эндоскопическую ретроградную панкреатохолецистографию (ЭРХПГ). При этом обследовании вводится контрастное вещество, позволяющее на сделанном снимке обнаружить обструкцию протоков и новообразования в них.
  • Биопсию.

Анализы на онкомаркеры при холангиокарциноме показывают наличие антигена СЕА и СА 19-9.

Лечение рака желчных протоков

Эффективное лечение холангиокарциномы возможно на ранней стадии при помощи проведения операции. Но, к сожалению, рак этого вида на начальных этапах обнаруживается только случайно.

С целью облегчения самочувствия используются паллиативные методы лечения – стентирование желчных путей, химиотерапия, лучевое облучение.

Если нет возможности сделать радикальную операцию и прибегнуть к трансплантации органа, то прибегают к использованию эндопротезов и избавляют больного от закупорки желчных протоков. Это положительно сказывается на общем самочувствии, купирует зуд и уменьшает риск развития гнойного воспаления протоков.

Прогноз и профилактика холангиоцеллюлярного рака печени

Для холангиокарциномы печени характерен медленный рост. Средняя выживаемость пациентов с этим диагнозом – 14 месяцев, но достигает и 5 лет. Если имеется внепеченочная холангиокарцинома, то проведение операции позволяет добиться хороших результатов лечения, что значительно продлевает жизнь.

Неблагоприятный прогноз выставляется, если диагностируется неоперабельная опухоль и отдаленные метастазы. При таких нарушениях возможно проведение только паллиативного лечения, но даже оно продлевает жизнь всего на несколько недель.

Отдаленные метастазы при раковом поражении желчных протоков появляются поздно, поэтому не являются основной причиной смерти пациента.

Летальный исход в большинстве случаев возникает по причине следующих осложнений:

  • Биллиарного цирроза печени, возникающего из-за нарушений отхождения желчи.
  • Абсцессов, развивающихся из-за внутрипеченочных инфекций.
  • Общего истощения организма.
  • Сепсиса.

Видео о том, как можно заразиться холангиокарциномой:

Холангиокарцинома печени: симптомы, прогноз и лечение

Холангиокарцинома – это злокачественный процесс в желчных протоках, поражающий эпителиальный слой.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – достаточно редкий, в основном встречается у мужчин старше 60 лет. Прогноз на жизнь неблагоприятный, потому что обычно заболевание диагностируется на последних стадиях и не поддаётся лечению.

Еще реже диагностируют гепатохолангиокарциному (ГХК) – смешанный рак печени.

По МКБ-10 злокачественное новообразование во внепечёночных каналах имеет код С24; холангиокарцинома внутрипечёночная – С22.1.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.

II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.

III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.

III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Читать еще:  Холецистит при беременности симптомы диагностика лечение

Клиническая картина

На ранних этапах развития болезни симптомы слабовыраженные. При росте опухоли появляется основной диагноз – холестаз. Желчь перестает вырабатываться в нужном количестве или окончательно прекращается её выведение.

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Диагностические процедуры

Первым этапом диагностики заболевания занимается врач гастроэнтеролог. При подозрении на злокачественный процесс больному рекомендована консультация онколога. После сбора анамнеза пациент проходит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  1. Общий клинический анализ крови и биохимический. При онкологическом процессе отмечают повышенный уровень билирубина, связанный со сдавливанием опухолью желчных протоков. Щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза будут увеличены.
  2. Ни один онкологический маркер не может точно выявить рак печени. Такой анализ может быть информативным только с другими методами исследования.
  3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря показывает наличие опухоли и патологические процессы в органах. При поражении внутрипечёночных каналов определяется однородный очаг и его периферический гипоэхогенный ободок.
  4. Для расширения желчевыводящих путей и проведения биопсии используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. Этот метод позволяет провести УЗИ опухоли изнутри.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография выявляют самые маленькие новообразования, с их помощью оценивается поражение лимфатических узлов и сосудов, обнаруживаются вторичные очаги заболевания.
  6. Для получения детальной картины состояния органа проводят лапароскопию или лапаротомию. В ходе операции производят забор биоптата.
  7. Гистология ткани опухоли выявляет её природу и степень злокачественности. Цитология при холангиокарциноме неинформативна.

При обнаружении метастазов в других органах назначают дополнительные исследования, например, МРТ позвоночника, рентген грудной клетки, ангиографию и т.д.

Методы борьбы с раком

Лечение назначается на основе анализов и диагностик. Больной должен понимать, что единственное решение – удаление опухоли с последующей терапией. Злокачественный процесс быстро распространяется по организму и несвоевременно проведённая операция значительно сокращает прогноз выживания.

Провести удаление холангиокарциномы достаточно сложно. Обычно иссекают тело опухоли с точкой роста и доступными метастазами. ХЦР с внутриорганным поражением и большой объём опухоли не являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция может проводиться несколькими способами:

  • Резекция желчного протока и регионарных лимфатических узлов. Допустима на первых стадиях болезни.
  • При поражении ворот и внутренней части печени удаляют часть органа. При нормальном течении послеоперационного периода печень восстанавливает форму и размер.
  • Если опухоль расположена возле поджелудочной железы, проводят операцию Уиппла. Железа удаляется частично или полностью, затем иссекают новообразование и желчный проток. Двенадцатиперстную кишку и часть желудка удаляют по необходимости. Операция негативно сказывается на состоянии организма. Некоторые пациенты не переживают её или восстановительный период.
  • Удаление печени с последующей пересадкой донорского органа проводят при массовом разрастании опухоли. Существует риск отторжения нового органа.

В до- и послеоперационный период пациентам с неоперабельной патологией назначают курс лучевой терапии:

  1. До операции облучение способно уменьшить размер новообразования.
  2. После удаления опухоли лучи убивают оставшиеся раковые клетки, благоприятно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.
  3. В неоперабельных случаях лучевая терапия улучшает состояние пациента и уменьшает симптомы заболевания.

Одновременно проводят химиотерапию. Препарат распространяется по всем тканям и органам, разрушая злокачественные клетки.

В послеоперационный период больной принимает антибиотики для предотвращения развития воспалительного процесса.

Для лечения холангиокарциномы используют инновационные методы. Фотодинамическая терапия основана на введении препарата фотосенсибилизатора, который оседает в тканях опухоли. Затем на поражённый участок направляют световые волны. При их взаимодействии клетки опухоли разрушаются и погибают.

Лечение не результативно при объёмных опухолях, однако его нельзя применять при образованиях меньше 3 см и при наличии вторичных очагов.

После оперативного вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

  • Холангит бактериального генеза;
  • Скопление гноя в брюшной полости;
  • Заражение крови.

Народная медицина не способна бороться с онкологическими процессами. Откладывание традиционного лечения приводит к запущенной форме рака и летальному исходу больного.

Восстановление

После удаления очага заболевания больной находится в реанимации. Он получает должный уход за послеоперационной раной и кормление через назогастральный зонд.

В домашних условиях пациент самостоятельно ухаживает за рубцом и выполняет рекомендации врача. Принимает назначенные медпрепараты. Питание должно быть максимально щадящим, рекомендован стол №5.

Пациент должен регулярно проходить диагностику и врачебный осмотр для предотвращения рецидива.

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Смертность у людей, страдающих онкологией, ежегодно растет. Раковое поражение органов приводит к неутешительным прогнозам. Врачи бьют тревогу, ведь предотвратить развитие и осложнения онкологии поможет исключительно своевременное обращение и проведение диагностики на раннем этапе.

Печень – жизненно-важный орган, поэтому необходимо беречь его от негативного, канцерогенного химического воздействия извне. В случае поражения желчных протоков нарушается их основная функция – поставка пищеварительных ферментов в печень и желчный пузырь. Может начать развитие тяжелая форма рака – холангиокарцинома. Это опухоль на участках желчных протоков. Заболевание – смертельное. Даже хирургическое, паллиативное вмешательство не гарантирует положительных прогнозов для пациентов в большинстве случаев.

Что за болезнь?

Холангиокарцинома – патологический злокачественный процесс в желчных протоках с образованием опухолевидного тела. Через протоки поставляется желчь в кишечник. Процесс жизненно необходим для нормального переваривания, усвояемости поступающей пищи в организм. Каждый из протоков разделен на 2 части. Первая находиться в тканях печени, вторая – в самом органе.

Желчные протоки – 2 небольшие трубки, предназначенные для сбора желчи. На отдельном участке они сливаются между собой, образуя 2 печеночных канала: правый и левый. Общий желчный проток расположен в воротах печени.

Отличительная особенность холангиокарциномы печени – произрастание опухоли из эпителиальных клеток желчных протоков. Хотя формирование узла возможно в любом из отделов органа.

Факторы риска

Учеными не выяснены точные провоцирующие факторы, способные повлиять на развитие опухоли в желчных протоках. Есть предположения, что причиной развития карциномы может стать:

  • наследственный фактор;
  • заболевание Кароли;
  • киста желчного протока;
  • врожденное аномальное развитие протоков, системы желчевыделения;
  • воздействие химикатов, диоксида тория – рентгеноконтрастного вещества;
  • паразитарные инфекции (печеночная двуустка, аскариды, описторхи);
  • хроническое воспаление в кишечнике;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • цирроз печени;
  • камнеобразование в желчных протоках;
  • вирусный гепатит;
  • генетическая предрасположенность к синдрому Линча, приводящая к мутациям в желчном пузыре, стенках толстой кишки.

Высокий процент заболеваемости среди жителей Азии, Японии, Дальнего Востока. Чаще холангиокарцинома развивается как железистая опухоль, реже – как недифференцированный либо плоскоклеточный рак.

Разновидности

С учетом классификации, характера, роста, месторасположения микроскопической структуры опухоль желчных протоков бывает:

  • внутрипеченочная: формируется внутри печени, мелких протоков;
  • внутригрудная: локализуется в печеночных воротах, в местах соединения в общий проток;
  • дистальная: располагается близ тонкой кишки.

По структуре холангиокарцинома бывает: внутрипротоковая, инфильтрирующая, массивная. По характеру течения различают 4 вида опухоли:

  • полиповидная: произрастает из просвета протоков, прикрепляется к стенкам на тонкой ножке;
  • экзофитная: появляется во внутренней части протока, постепенно переходя на внешнюю сторону;
  • инфильтративная: образуется в тканях желчного пузыря;
  • смешанная: имеет признаки 2-х и более форм в совокупности.

Симптомы

Признаки напрямую зависят от месторасположения холангиокарциномы. Самые распространенные:

  • бледность, желтизна покровов кожи;
  • потемнение мочи;
  • билирубинурия, конъюгированный билирубин в составе крови;
  • зуд тела;
  • колики в животе;
  • тупая боль в правом квадранте печени с отдачей в спину;
  • резкое снижение веса;
  • диспепсические расстройства;
  • отхождение бесцветного кала в случае затрудненного попадания желчи в просвет кишечника.

Заболевание не вызывает желчные колики, но желтуха прогрессирует. Сильной боли в области печени не наблюдается. Это представляет некие трудности по выявлению карциномы на начальном этапе. Зачастую пациенты слишком поздно обращаются к онкологам, когда признаки становятся явными:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • увеличение печени в размерах;
  • застой желчи;
  • нарушение пищеварения;
  • тошнота;
  • диарея;
  • рвота;
  • резкое снижение веса, истощение организма;
  • раковая интоксикация;
  • повышение температуры, лихорадка.

К осложнениям стоит отнести: печеночную недостаточность, сильное кровотечение, абсцесс печеночной ткани. По мере появления метастаз и достижения опухоли внушительных размеров наблюдается сдавливание воротной вены, увеличение размера селезенки, асцит по мере накопления плевральной жидкости в животе. Симптомы становятся очевидными лишь в момент прохождения желчи по протокам из-за перекрытого просвета. Затрудняется продвижение желчного содержимого по мере увеличения новообразования в размере.

Опухоль Клацкина располагается в глубинных тканях и не распознается при визуальном осмотре и пальпации. Только проведение полноценной диагностики позволит поставить правильный диагноз.

Диагностика

Выявить холангиокарциному позволяет проведение лабораторных, инструментальных тестов. При подозрении пациентам предстоит сдать анализ крови на билирубин и щелочную фосфатазу, процентное содержание лейкоцитов, признаки анемии.

  • позитронно-эмиссионная томография: позволяет выявить опухоль на участке желчных протоков путем введения контрастного вещества;
  • биопсия: изучение биоматериала, гистологическое исследование;
  • МРТ: безопасный, информативный метод для определения размеров и расположения опухоли, просмотра сосудистых структур и желчных протоков в трехмерном изображении;
  • специальные онкомаркеры с выявлением антигена СА 19-9 высокого уровня;
  • УЗИ желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей;
  • эндоскопическая, ретроградная холецистография: показывает места обструкции злокачественных видоизменений на участке фатерова сосочка.

Лечение на разных стадиях

Патология с локализацией в желчных протоках вызывает некие трудности при лечении, поскольку считается труднодоступной и неоперабельной. Однако основой лечения холангиокарциномы по сей день остается хирургическая операция или холедохотомия на раннем этапе, когда опухоль еще не проросла в стенки желчных протоков, имеет незначительные размеры.

Применима объемная операция Уиппла в случае выявления довольно крупного новообразования. Терапия заключается в удалении всех пораженных участков, отдельных фрагментов поджелудочной железы, желудка, неоплазии, печени, желчных протоков, лимфоузлов. В запущенных случаях проводится радикальная операция с удалением внушительного объема патологической ткани. Но послеоперационный период уже не гарантирует пациентам (пожилым) высокого процента выживаемости.

Один из радикальных способов при холангиокарциноме печени лечения – это пересадка органа. Сложность представляет подбор трансплантирующего органа. Если лечение радикальным путем невозможно, онкологи могут принять решение о проведении паллиативной операции путем наложения анастомоза на стенке желудка или проведения стентирования.

Операция – единственный вариант при лечении заболевания на начальном этапе, когда опухоль еще не вышла за стенки желчных протоков. Паллиативная методика проводится на 3-4 стадии рака, помогая несколько улучшить качество жизни пациентов.

Если рак прогрессирует, образуются метастазы, опухоль вышла за пределы желчных протоков в печень, единственный способ спасти жизнь больному – удалить практически весь орган, но без последующей трансплантации тогда не обойтись. В большинстве случаев летальный исход неизбежен.

Другие методы лечения

Если опухоль не подлежит удалению оперативным путем, имеет незначительные размеры или не прорастает в стенки желчных протоков, то возможно проведение:

  • холедохотомии;
  • лобэктомии по резекции отдельной доли печени;
  • химиотерапии при холангиокарциноме печени с включением медикаментов (гемцитабин, фторурацил) для разрушения злокачественных клеток, облегчения оттока желчи, предупреждения роста опухоли.
Читать еще:  Увеличена печень на узи причины профилактика и лечение

Прогноз

При холангиокарциноме печени прогноз неутешительный. Выживаемость – не более 5 лет, если выявлен внепеченочный рак.

Выживаемость не превышает 1,5 лет даже после проведения операции в случае 3-4 стадии рака. Если опухоль неоперабельная, пациентам остается жить не более 0,5 лет.

При холангиокарциноме печени прогноз выживания зависит от наличия (отсутствия) метастазов, возраста больного, сопутствующих заболеваний, степени дифференцировки опухоли. Большинство пациентов обращается за помощью к врачам слишком поздно, когда появляются метастазы. Тогда лечение становится просто безрезультативным.

Профилактика заболевания

Меры профилактики простые, но крайне важные:

  • устранение воспалительных процессов на начальном этапе;
  • лечение заболеваний печени;
  • выведение паразитов из организма;
  • избегание контактов с химическими канцерогенными веществами;
  • отказ от курения, злоупотребления алкоголем.

Холангиокарцинома – коварное заболевание, при котором даже своевременно проведенная операция по удалению опухоли не гарантирует достижение устойчивой ремиссии. Добиться выживаемости до 4-5 лет удается лишь при выявлении внепеченочной холангиокарциномы. Если появились отдаленные метастазы, то при холангиокарциноме прогноз крайне неблагоприятный. К тому же часто развиваются осложнения: сепсис, билиарный цирроз печени, асцит, сильное истощение организма.

Онкологи настоятельно рекомендуют своевременно обращаться за квалифицированной помощью. Ведь проведенная операция на раннем этапе может стать единственным спасением, значительно продлить и улучшить качество жизни.

Холангиокарцинома печени: что это такое, прогноз, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома — первичная злокачественная опухоль, возникающая во внутри- или внепеченочных желчных протоках. Количество случаев холангиокарциномы — 1,5% всех случаев рака. Частота таких опухолей возрастает. Для опухоли характерно вызывать стриктуры желчевыводящих путей.

Эта редкая опухоль может развиться в любом участке билиарного дерева от маленького внутрипечёночного протока до фатерова сосочка. Наиболее тяжёлая для лечения — опухоль, поражающая место слияния правого и левого печёночного протока (опухоль Клацкина).

Из заболеваний, сочетающихся с холангиокарциномой, следует упомянуть первичный склерозирующий холангит (данная опухоль развивается более чем в 20% случаев при длительном течении холангита, но первичный склерозирующий холангит при холангиокарциноме встречают лишь у 5% больных), холелитиаз, кистозная трансформация общего желчного протока, болезнь Кароли и клонорхоз (Clonorchis sinensis).

Приблизительно 20-25% холангиокарцином располагается внутрипеченочно, 50-60% — в области ворот печени (опухоли Клацкина возникают в месте слияния левого и правого печеночных протоков —20% случаев), 20-25% — на уровне дистальных отделов билиарного дерева.

Причины холангиокарциномы

Причина неизвестна, часто её связывают с наличием жёлчных камней, первичным и вторичным склерозирующим холангитом, болезнью Кароли и кистой холедоха. На Дальнем Востоке, особенно в Северном Таиланде, главный фактор риска развития холангиокарциномы у мужчин — хроническое инфицирование трематодами. Первичный склерозирующий холангит связан с язвенным колитом, и холангиокарцинома может развиться через несколько лет после проктоколэктомии или быть первым проявлением. Хроническое воспаление — частый фактор развития билиарной дисплазии и рака.

Опухоли обычно прорастают в прилегающие лимфатические и кровеносные сосуды, а также склонны к периневральному распространению.

Симптомы и признаки холангиокарциномы

Дискомфорт в животе, уменьшение массы тела и холестатическая желтуха — самые частые проявления болезни, причем точно такие же, как при раке поджелудочной железы. Основной симптом — механическая желтуха. Половина пациентов испытывают боль в верхней части живота, а также теряют в весе. Диагноз устанавливают по данным ультразвукового исследования и холангиографии, но его трудно подтвердить у пациентов со склерозирующим холангитом.

Дифференциальная диагностика холангиокарциномы

Место расположения, размеры опухоли и вовлечение сосудистого русла в патологический процесс могут продемонстрировать КТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Последняя хорошо отражает анатомию билиарного дерева, но наряду с ней желательно выполнить ЭРХПГ, так как при этом исследовании появляется возможность провести внутрипротоковое УЗИ и эндоскопическое стентирование. Не исключено, что определенную роль в будущем отведут также ПЭТ.

Строение опухолевой ткани оценивают с помощью эндоскопической биопсии или щеточной цитологии, возможно также проведение чрескожной биопсии. Особенно трудно подтвердить диагноз при наличии у больного первичного склерозирующего холангита и стриктур на уровне внутри- или внепеченочных протоков.

В 85% случаев повышено содержание опухолевого маркера СА19-9, но его диагностическая роль ограничена, так как его содержание может быть повышено при билиарной обструкции per se. Стадии опухоли определяют по системе TNM.

Лечение холангиокарциномы

Резекция выполнима только у 10-15% больных. 5-летняя выживаемость после хирургического вмешательства составляет 9-18% для опухолей в проксимальных отделах, 20-30% — в дистальных. Трансплантацию печени выполняют редко (по причине высокого процента рецидивов), но при очень строгом отборе больных 5-летняя выживаемость может доходить до 53%, а согласно поступающим в последнее время Данным весьма перспективной признают агрессивную неоадъювантную терапию, проводимую перед трансплантацией.

Очень большое значение отводят таким паллиативным вмешательствам, как эндоскопическое или чрескожное транспеченочное стентирование (стентом из пластика или саморасправляющимся металлическим стентом). Это сохраняет функции печени и предупреждает холангит.
У 20-30% больных удается добиться частичного ответа опухоли на применение обычной химиотерапии (например, при использовании различных схем лечения гемцитабином). Многообещающим методом становится паллиативная фотодинамическая терапия, помогающая поддерживать проходимость желчевыводящих путей.

Холангиокарцинома поддаётся хирургическому лечению примерно у 20% пациентов, что повышает 5-летнюю выживаемость с менее чем 5% до 20—40%. Операция включает удаление внепечёночных жёлчных протоков и резекцию печени, а также наложение билиодигистивного анастомоза с выключенной по Ру петле кишки. Тем не менее многим пациентам проводят эндоскопическое или чреспечёночное стентирование жёлчных протоков. Всё чаще и чаще используют комплексную химиотерапию, а паллиативное лечение с помощью фотодинамической терапии даёт обнадёживающие результаты.

Холангиокарцинома печени — что это?

Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.

Ведущие клиники в Израиле

Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков. Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков. В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.

По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной). Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли. По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.

Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.

Видео по теме:

Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы

Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.

Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.

Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:

  • для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
  • для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.

К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.

Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).

Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Классификация

Холангиокарциному можно классифицировать по месту расположения, структурному строению и стадиям развития.

Согласно классификации H. Bismuth (Бисмута) холангиокарциному можно разделить на 4 типа:

1 тип – опухоль находится в общем печеночном (или желчном) протоке и не распространяется на сочленение правого и левого протоков печени.

2 тип – поражению подвержен конфлюенс желчных протоков, а сама опухоль находится рядом с местом сочленения долевых протоков.

3 тип — делится на подтипы 3а и 3в. Для типа 3а характерно поражение опухолью места сочленения обоих печеночных протоков и распространение на правый печеночный проток. При типе 3в при тех же условиях распространение переходит на левый печеночный проток.

4 тип характеризуется распространением новообразования на оба печеночных протока, сегментарные протоки, или же развитие опухоли происходит мультифокально.

Также, по локализации холангиоцеллюлярный рак подразделяют на следующие типы:

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, которые развиваются из желчных протоков печени. Такие опухоли находятся в толще ткани печени и занимают второе место по частоте возникновения среди первичных новообразований печени после гепатоцеллюлярного рака.
  • внепеченочные холангиокарциномы, которые берут начало своего развития из внепеченочных желчных путей, которые также можно разделить на:
  • проксимальные (опухоли Клацкина, воротные, гилусные) холангиокарциномы, находящиеся в районе конфлюенса. Это самое частое местоположение холангиоцеллюлярного рака.
  • дистальные холангиокарциномы, берущие начало из педиулярной или интрапанктератической области желчных протоков. В свою очередь, эту группу опухолей можно разделить на дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы и срединные (педикулярные) — такое разделение мало оправдано из-за отсутствия различий в тактике ведения лечения и прогноза.

Отмечаются случаи мультифокального роста опухоли.

По структуре различают три вида опухолей:

  • массивный, он встречается наиболее часто;
  • перипротоков-инфильтрирующий;
  • внутрипротоковый, который характеризуется наличием папиллярного роста или развитием опухолевого тромба.

Этот тип рака по характеру развития подразделяют на:

  • инфильтративный — характеризуется диффузным развитием;
  • полиповидный — развивается в просвет протоков, обычно имеет тонкую ножку;
  • экзофитный — прорастает на наружную сторону желчных протоков;
  • смешанный — имеет характеристики всех вышеуказанных типов.

Также для классификации применяют систематизацию по TNM, где T (tumor) определяет степень прорастания рака, N (nodulus) – присутствие или отсутствие в региональных лимфатических узлах метастазов, M (metastasis) – присутствие или отсутствие метастаз отдаленной локализации.

Симптомы заболевания

Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.

Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура. При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.

Читать еще:  Цитолитический синдром что это такое причины симптомы и лечение цитолиза

Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:

  • механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
  • потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
  • зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
  • болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.

К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.

Диагностика заболевания

Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
  • анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
  • анализ крови на онкомаркеры.

Инструментальные методы считаются более информативными:

  • допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
  • УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
  • КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
  • МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
  • ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.

Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.

Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.

Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный. МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.

Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков. В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия). При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.

Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».

Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.

Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.

Прогноз выживания

Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев. Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет. Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.

Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.

Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.

Видео по теме:

Профилактика заболевания

Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.

Холангиокарцинома в печени

Онкологический процесс, который поражает эпителиальные клетки желчных путей называется холангиокарцинома печени. На начальных стадиях симптоматика заболевания может быть смазанная, что существенно усложняет постановку правильного диагноза. Это вид рака нечасто встречается, но характеризуется агрессивным течением. Без соответствующих терапевтических мер холангиокарцинома приводит к смерти больного.

Что это такое?

Печень пронизана желчевыводящими каналами, обладающими секреторной и контрактильной функцией. Печеночные каналы объединяются в желчные протоки, которые, в свою очередь, формируют сосуд, проходящий через границы ворот печени. Далее, выводящий путь простилается сквозь поджелудочную и впадает в просвет двенадцатиперстной кишки. Онкологический процесс может образовываться на любом отрезке этого пути. Холангиокарцинома печени формируется после того, как эпителиальные клетки желчных проток начинают бесконтрольно делиться, вследствие чего происходит образование злокачественной опухоли.

Виды патологии

Онкология классифицируется в зависимости от локализации, характера роста и морфологических особенностей. По месту расположения холангиокарцинома бывает:

  • Внутрипеченочная. Опухоль распространяется внутри печеночных портальных трактов, характеризуется сосудистой инвазией, то есть метастазирует внутрь печени по лимфатическим протокам. По микроскопическим признакам напоминает аденокарциному.
  • Образование Клацкина. Локализуется на стыке желчных проток, выглядит как объединение плотных сероватых узлов, которые крепятся на стенке выводящего пути. Иногда холангиокарцинома прорастает в стенку или имеет сосочки. Образование сверху покрыто соединительной тканью.
  • Дистальная. Онкологический процесс развивается на отдаленных частях желчных проток ближе к входу в двенадцатиперстную кишку.

Вернуться к оглавлению

Остальная классификация

По морфологическим признакам выделяют такие виды:

  • массивный;
  • перипротоков-инфильтрирующий;
  • внутрипротоковый.

Классификация по росту опухоли:

  • Инфильтративная. Образование прорастает в стенку протоки, может попадать в желчный пузырь.
  • Полиповидная. Холангиокарцинома прикрепляется с помощью ножки к стенке выводящих путей.
  • Экзофитная. Опухоль через стенку протоки попадает наружу.
  • Смешанная. Все проявления объединяются в одном образовании.

Вернуться к оглавлению

Причины формирования

Что именно запускает механизм образования злокачественной опухоли в желчных протоках неизвестно. Врачи выделяют несколько провоцирующих факторов, но такое воздействие может и не привести к формированию патологии. Наиболее вероятные причины:

    Заражение паразитами может спровоцировать болезнь.

Инфицирование патогенными паразитами. У некоторых больных людей во время диагностических мероприятий был установлен факт заражения такими паразитами, как печеночная двуустка, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis или Ascaris lumbricoides.

  • Патологии кишечника хронического течения или холестатическая болезнь печени.
  • Отравление химическими веществами. Холангиокарцинома может развиться вследствие медицинских процедур, например, после применения рентгеноконтрастного вещества.
  • Генетическая предрасположенность к заболеваниям желчевыводящих путей.
  • Врожденные отклонения в развитии желчных протоков.
  • Вернуться к оглавлению

    Симптоматика патологии

    Злокачественная опухоль постепенно увеличивается в размерах, что приводит к сдавливанию желчевыводящих путей. Застой желчи провоцирует развитие механической желтухи. Это состояние характеризуется окрашиванием в желтый оттенок кожного покрова и глазных яблок. Также больной человек ощущает постоянный зуд по всему телу, который может не прекращаться и ночью. Такие проявления считаются основными признаками онкологического процесса. К второстепенным симптомам относят:

    • потемнение урины;
    • обесцвечивание каловых масс;
    • стремительную потерю веса из-за не усвоения жиров;
    • рвотные позывы, иногда рвота;
    • тянущие боли в области локализации печени;
    • уменьшение потребности в пище.

    Иногда злокачественное образование вызывает развитие холангита, то есть воспаление желчных проток. Как следствие этого процесса возникает лихорадка.

    Стадии развития

    Холангиоцеллюлярный рак печени проходит несколько стадий формирования, которые представлены в таблице согласно с системой TNM:

    Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector