2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Холангиоцеллюлярный рак печени диагностика и лечение

Холангиоцеллюлярный рак печени: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Процесс в желчевыводящих протоках злокачественного типа называется холангиокарциномой печени. Данная патология встречается достаточно редко, является подвидом рака органа и называется карциномой. Из-за специфического течения заболевания при отсутствии хирургического вмешательства прогрессирует быстро. Диагностируется у людей старше 45 лет. По причине отсутствия симптоматической картины на ранних этапах заболевания, холангиоцеллюлярный рак печени выявляется достаточно поздно, когда лечение уже нельзя проводить и прогноз отрицательный.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое холангиоцеллюлярный рак?

Холангиоцеллюлярный рак печени – это злокачественное образование, которое локализуется в желчных протоках. Патологический процесс развивается по причине оседания злокачественных клеток на стенках желчного канала, что провоцирует опухолевый рост в организме. По данным международной классификации болезней холангиокарцинома входит в список недоброкачественных новообразований печени и внутрипеченочных протоков.

Сами по себе протоки – это тоненькие трубочки, их размер не превышает двенадцати сантиметров. Они необходимы для сообщения печени и тонкого кишечника. Посредством желчного протока осуществляется выведение желчи из секреторных структур в кишечник, что помогает усваиваться пищи желудком.

Проток включает три структурные единицы:

  • первая локализуется внутри – это небольшие клапаны, которые собирают желчь из всех клеток органа. Они постепенно сливаются в один, создавая два отверстия;
  • внутрипочечный проток – представляет собой две трубочки, которые сливаются в один проток на выходе из органа;
  • общий желчный проток, соединяющий печень и кишечник. Раковые клетки зарождаются в эпителии желчного протока.

Симптомы

Желчные ходы имеют небольшой размер, поэтому опухоль быстро приводит к их сдавливанию.

Этот процесс провоцирует появление симптомов. Они проявляются в виде пожелтения кожных покровов и слизистых, появляется крапивница и зуд кожи.

Больные также отмечают изменение цвета каловых масс – он приобретает белый оттенок, а моча становится темного цвета. С поражением протоков происходит нарушение выведения желчи, что мешает усваиваться жирам в организме человека.

Такой сбой в организме, а также потеря аппетита, позывы к рвоте и признаки интоксикации способствуют снижению массы тела. Боль, локализованная в области правого подреберья, присутствует на поздних этапах холангиокарциномы.

При холангиоцеллюлярном раке происходит развитие воспалительного процесса в протоках желчного пузыря. Развиваются такие симптомы как, повышение температуры тела и лихорадка.

Если рост новообразования происходит на фоне склерозирующего воспалительного процесса, то пациенты жалуются на ухудшение самочувствия. Происходит усиление зуда, чувства боли, нарастание желтушности, присутствует общая слабость организма, снижается чувство голода.

Стадии заболевания

Гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак, как и другие виды онкологии развивается по стадиям. Для того чтобы определить этап развития применяют специальную классификацию. Этот способ разграничения наиболее информативен и позволяет правильно подбирать лечение при заболевании.

В этой классификации выделяют 4 степени холангиоцеллюлярного рака печени. Каждая из них имеет свое буквенное обозначение. Такая латинская буква указывает на степень распространения опухоли, вовлечение лимфатических узлов и наличие метастаз.

  • I стадия. Холангиоцеллюлярном рак этой стадии характеризуется небольшим уплотнением (до 2 см). Периферические лимфоузлы не повреждены и нет метастазов;
  • II стадия. Очаг опухоли более 4 см в диаметре. Лимфоузлы не изменены и нет метастаз, но наблюдается поражение тканей протоков желчного пузыря;
  • III стадия. Рост опухоли затронул кровеносные сосуды и наблюдается метастазирование в лимфатических узлах;
  • IV стадия. Опухоль проросла во все протоки, лимфатические пути, артерии смещены, затронуты органы и кости.

Диагностика

Для того чтобы подобрать правильное лечение, необходимо провести полную диагностику. Но это затруднительно даже при полном анамнезе и анализах биологических жидкостей. Эти исследования малоинформативные. Помогает установить диагноз анализ крови на онкомаркеры. Этот белок является указателем злокачественного процесса в организме.

Дальнейшая диагностика холангиокарциномы печени включает следующие мероприятия:

  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография. В протоки вводится контрастное средство, после этого выполняют обычную рентгенографию. Такое исследование помогает выявить сужение протоков и локализацию рака;
  • ультразвуковое исследование. Помогает обнаружить большие опухолевые узлы и метастазы в лимфоузлах;
  • МРТ и КТ. Эти методы применяют с такой же целью, что и ультразвук, но они помогают получить больше информации при исследовании и выявляют даже маленькие опухоли;
  • гистологический анализ. Помогает поставить конечный диагноз, определив изменения морфологии тканей.

Лечение

Вылечить холангиоцеллюлярный рак легче на первой стадии. Делают это оперативным путем. Но рак этого вида чаще всего обнаруживается уже в запущенной стадии.

Для того чтобы облегчить самочувствие больного ему назначается паллиативная терапия, которая включает стентирование желчных протоков, терапия химическими препаратами, лучевое облучение.

Если радикальное вмешательство нет возможности провести и использовать орган донора, то используют эндопротезы и убирают закупорку ходов. Это помогает улучшить состояние больного, снять зуд и снизить риск возникновения гнойного поражения.

Профилактика и прогноз

Этот тип онкологии характеризуется медленным прогрессированием. Выживаемость больного зависит от ряда факторов, но обычно этот период составляет 2 года. В некоторых случаях продолжительность жизни достигает 5 лет. При внепеченочной холангиокарциноме оперативное вмешательство помогает добиться положительных результатов и продлить жизнь пациенту.

Отрицательный прогноз ставится, если опухоль нельзя удалить оперативным путем и присутствуют метастазы. При этих состояниях применяют только паллиативное лечение, но оно не дает существенных результатов.

Метастазы при раке печени и желчных протоков диагностируются поздно. Поэтому это заболевание приводит к неблагоприятному исходу.

При появлении симптомов заболевания любой этиологии, необходимо сразу обращаться к врачу. Воспалительные процессы, инфекции, микозы могут спровоцировать развитие заболевания.

Холангиоцеллюлярный рак печени: диагностика и лечение

Холангиоцеллюлярный рак печени проявляется довольно редко, но если вовремя не приступить к лечению — возможно развитие тяжёлых осложнений. Велика вероятность смерти.

Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Желчный проток — это тоненькая трубочка (размером до двенадцати сантиметров). Служит соединительным каналом между печенью и тонкой кишкой. Путь предназначен для отвода желчи из желез внешней секреции в кишечник, что способствует лучшему осваиванию пищи желудком.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала;
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток;
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

Виды и распространенность

Холангиоцеллюлярный рак классифицируется по видам. Классификация обусловлена расположением зарождения карциномы. Известны следующие виды:

  1. Внутрипеченочный. Зарождение злокачественного образования происходит в маленьких желчных протоках, которые пронизывают ткань органа. Вид этого заболевания схож с гепатоцеллюлярной карциномой, её воздействие направлено на клетки органа. Внутрипеченочный вид встречается довольно редко, наблюдается в одном из десяти случаев проявления холангиоцеллюлярного рака. Внутрипеченочный тип подразделяется на: массивный, перипротоково-инфильтрующий, внутрипротоковый.
  2. Внутригрудной. Новообразование проявляется в двух больших желчетоках сливающихся в воротах печени. Самый распространенный тип заболевания. Наблюдается в шести из десяти случаев проявления болезни.
  3. Дистальный. Раковые клетки развиваются в дистальной части протока на участке слияния с тонкой кишкой. Карцинома распространяется за пределами органа (внепеченочный вид). Такое нарушение проявляется в двух случаях из десяти.

Злокачественные опухоли различают по характерным признакам роста:

  • инфильтративная, образовавшиеся раковые клетки приводят к поражению соседних тканей организма или желчного пузыря;
  • полиповидная, проявляется внутри канала — закрепляется на стенке с помощью «ножечки»;
  • экзофитное новообразование, увеличение опухоли способствует её выходу за пределы стенок желчетока;
  • смешанная форма, происходит одновременное протекание трёх признаков опухоли.

По статистическим данным, холангиокарцинома печени и желчных протоков проявляется в 3% случаях от всевозможных онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Наибольшее распространение наблюдается на территории Юго-Восточной Азии. В Европе, Северной Америке на сто тысяч человек приходится около трёх случаев возникновения холангиокарциномы, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Наиболее часто проявляется в возрасте 50-70 лет, среди заболевших чаще встречаются женщины. В крайние 30 лет наблюдается значительное увеличение заболеванием холангиокарциномой у людей возрастной категории 45 лет и выше. Учёные считают, что это обусловлено отрицательным влиянием на организм новейших способов машинного диагностирования, а также множеством отрицательных факторов, располагающих к возникновению рака.

Причины и симптомы

Причинами способствующими развитию холангиокарциномы являются:

  • желчнокаменная патология;
  • хронический холестатический синдром;
  • киста желчетоков;
  • воспаление толстой, прямой кишки;
  • влияние радиоактивного диоксида тория;
  • цирроз желез внешней секреции;
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет);
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Патология на начальных стадиях практически ничем себя не проявляет. Существует вероятность прощупывания незначительной опухоли в районе печеночных протоков.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование;
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме;
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

Диагностика

Наиболее используемые методы диагностирования холангиокарциномы:

  • компьютерная томография;
  • ультразвуковое исследование.

При невозможности идентификации болезни этими видами диагностики — используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или магниторезонансную холангиопанкреатографию.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография способна обнаружить недоброкачественную карциному, а также провести биопсию ткани щёточкой. Данная процедура выполняет гистологическую диагностику без использования тонкоигольной биопсии под контролем компьютерной томографии или ультразвуковым исследованием. Также используется при компьютерной томографии с использованием контрастирования.

Читать еще:  Симптомы болезни печени у женщин виды патологий и их признаки

Лечение и прогноз

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.

Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков. Это приводит к улучшению состояния больного, купирует зуд, снижает вероятность развития гнойного поражения каналов.

При холангиокарциноме наблюдается замедленное развитие злокачественного образования. По данным статистики, при данном диагнозе заболевшие проживают от четырнадцати месяцев до пяти лет.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции;
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции;
  • изнеможение всего организма;
  • сепсиса.

Видео

Холангиоцеллюлярный рак возможности хирургического лечения и прогноз.

Злокачественные опухоли печени. Гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак

К злокачественным опухолям печени относятся первичный рак, разлитые виды сарком, а также метастатическое поражение печени опухолями других локализаций.

Вторичные опухоли печени возникают вследствие гематогенного или лимфогенного метастазирования опухолей других локализаций. Частота метастатического поражения печени значительно преобладает над частотой первичных опухолей печени, составляя примерно 95% всех злокачественных новообразований этого органа.
В России первичный рак печени составляет в настоящее время 1,8% всех злокачественных опухолей. Метастазы в печень обнаруживаются у 20-70% онкологических больных, в том числе у 50% больных, перенёсших резекцию толстой кишки по поводу рака.

Наибольшая частота случаев первичного рака печени отмечается в странах Южной Африки и Юго-Восточной Азии, где заболеваемость достигает 30 на 100 000 населения. Относительно благополучными регионами являются Северо-Западная Европа и Северная Америка, где заболеваемость составляет 2 на 100 000 населения.

Первичные злокачественные опухоли печени

Виды опухолей

В соответствии с международной гистогенетической классификацией опухолей печени (Гамильтон, 2000) различают следующие виды первичных злокачественных опухолей.

Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная карцинома (печёночно-клеточный рак);
  • внутрипечёночная холангиокарцинома (рак внутрипечёночных жёлчных протоков);
  • цистаденокарцинома жёлчных протоков;
  • комбинированная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома (смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак);
  • гепатобластома;
  • недифференцированная карцинома (рак).

Неэпителиальные опухоли:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома;
  • эмбриональная саркома (недифференцированная саркома);
  • рабдомиосаркома (встречается преимущественно у детей первых 5 лет жизни).

Опухоли смешанного строения:

  • карциносаркома;
  • саркома Капоши;
  • рабдоидная опухоль.

Первичный рак печени поражает людей всех возрастных групп. При этом гепатоцеллюлярный рак чаще поражает мужчин, в то время как холангиоцеллюлярный чаще встречается у женщин.

Гепатоцеллюлярный рак

Гепатоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 — С22.0) — наиболее часто встречающаяся эпителиальная злокачественная опухоль печени. Составляет 85% всех первичных злокачественных новообразований этого органа. Ежегодно в мире от гепатоцеллюлярного рака умирает 1,2 млн человек (2 на 100 000 населения в Северной Америке и 30 — в Юго-Восточной Азии). Наиболее поражаемая возрастная группа — 40-50 лет.

Этиология

Формы опухоли

Выделяют 3 основные макроскопические формы гепатоцеллюлярного рака: узловую, массивную и диффузную. Массивная форма рака имеет 2 варианта: в первом она представлена одиночным крупным узлом (массивная простая форма), во втором — одним крупным узлом с метастазами по периферии (массивная форма с сателлитами).

По гистологическому строению выделяют 4 типа гепатоцеллюлярной карциномы. Наиболее часто встречается трабекулярный тип, при котором опухолевые клетки формируют трабекулы, разделённые синусоидными сосудами. Реже встречаются другие гистологические варианты: псевдожелезистый (ацинарный), компактный и скиррозный.

Особый вариант гепатоцеллюлярного рака — фиброламеллярная карцинома. Данная форма имеет более благоприятное течение, возникает на фоне неизменённой паренхимы печени у пациентов молодого возраста. Макроскопически опухоль имеет белесоватую, серую или зеленоватую окраску, чётко отграничена от здоровой печени, в центре имеется звёздчатый рубец.

В зависимости от уровня дифференцировки опухоли различают высокодифференцированный, умеренно дифференцированный, низкодифференцированный и недифференцированный гепатоцеллюлярный рак.

Холангиоцеллюлярный рак

Холангиоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 — С22.1) — вторая по частоте первичная злокачественная опухоль печени. Холангиокарцинома составляет 10% всех первичных опухолей печени. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, где его частота достигает 20%.

Этиология

Формы опухоли

В зависимости от локализации выделяют 3 основных вида холангиокарциномы: внутрипечёночный, гилюсный и дистальный.
Внутрипечёночные холангиокарциномы по макроскопическим признакам разделяют на 3 типа: массивный, внутрипротоковый инфильтрирующий и внутрипротоковый (с папиллярным ростом или формированием опухолевого тромба).

При гистологическом исследовании холангиоцеллюлярный рак обычно выглядит как типичная высокодифференцированная аденокарцинома, что значительно затрудняет его дифференциальную диагностику с гепатоцеллюлярным раком и метастазами аденокарциномы.

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко

Холангиоцеллюлярный рак печени

Холангиоцеллюлярный рак печени

Холангиоцеллюлярный рак печени

На долю холангиоцеллюлярного рака печени приходится всего 2% случаев из общего числа больных онкологией этого органа. Чаще злокачественный процесс поражает людей в возрасте 45 лет и старше. Медицинская статистика дает неутешительные прогнозы – большинство пациентов с диагнозом холангиокарцинома не могут излечиться, что позволяет делать выводы о высокой смертности от этого вида рака.

Опухоль поражает желчные протоки, функция которых заключается в доставке пищеварительных соков из печени в желчный пузырь. Оттуда жидкость перенаправляется в тонкий кишечник, где происходит процесс расщепления и переваривания жирных кислот.

Холангиоцеллюлярная карцинома печени зачастую развивается на внешних участках протоков, которые выходят за пределы органа. Крайне редко опухоль локализуется во внутрипеченочных протоках.

Факторы риска. Какой бывает?

Попасть в группу риска человек может, если у него имеется хотя бы одна из причин развития рака печени. К числу опасных факторов относят:

  • камни в желчном пузыре;
  • заболевания печени;
  • диабет;
  • плохая наследственность и предрасположенность;
  • цирроз;
  • кистозное поражение протоков желчного пузыря;
  • болезни поджелудочной;
  • застой либо дисфункция оттока желчи – склерозирующий холангит;
  • работа или частый контакт с опасными химикатами, особенно с диоксидом тория;
  • хроническое воспаление толстой кишки – язвенный колит.

Чтобы определить вид опухоли, ее классифицируют по 3 критериям: микроскопическое структурное строение, характер развития и место расположения.

Микроскопия разделяет рак на 3 группы:

  • внутри протоков;
  • массивный;
  • перипротоковый-инфильтрирующий.

По локализации опухоль бывает:

  • внутрипеченочной – развивается в небольших печеночных протоках;
  • внутригрудной – формируется в воротах печени;
  • дистальной – прорастает в протоках, расположенных рядом с тонкой кишкой.

По характеру развития рак бывает:

  • полиповидный – произрастает внутрь желчных трубок на ножке, напоминая полип;
  • инфильтративный – может расти в любую сторону протока, затронув в дальнейшем сам желчный пузырь и близлежащие органы;
  • экзофитный – вырастает из внутренней части протока во внешнюю сторону;
  • смешанный – объединяет все вышеперечисленные формы.

Новообразования, располагающиеся вне печени, обычно небольшого размера, но внутрипеченочные опухоли могут достигать 10 см в диаметре и более. Холангиокарцинома состоит из железистой ткани, что позволяет отнести ее к семейству аденокарценомных опухолей. 10% от всех случаев приходится на плоскоклеточный рак, развивающийся в тканях, которые выстилают органы системы пищеварения.

Причины возникновения

Этиологические факторы холангиоцеллюлярного рака печени в медицине не изучены полностью. Однако установлено, что способствовать его развитию могут:

  • аномальные отклонения в строении, развитии и функциях желчевыводящих путей;
  • камни в желчном пузыре;
  • паразиты, в частности клонорхоз, описторхоз;
  • длительный контакт с токсинами и химикатами;
  • болезни кишечника, хронические воспаления;
  • первичный застой желчи либо нарушение функций ее оттока;
  • цирроз;
  • кистозные образования в желчном.

Говоря о гепатитах, медики не могут с точностью сказать, влияет ли их наличие на развитие холангиокарциномы.

Все вышеперечисленные заболевания могут спровоцировать рост злокачественного образования, однако не исключается, что причиной холангиоцеллюлярного рака печени может стать любой другой фактор.

Холангиокарцинома на первых этапах редко дает о себе знать. Это существенно усложняет диагностику и препятствует началу своевременного лечения. В редких случаях врач может обнаружить небольшие уплотнения в районе протоков желчного пузыря при пальпации.

С развитием патологии проявляется все больше симптомов:

  • желтеет кожа и склеры газ и наружные слизистые оболочки, чем больше новообразование и чем серьезней его характер, тем интенсивней будет меняться оттенок;
  • постепенно нарастает болевой синдром в районе расположения печени, сопровождающийся ознобом и снижением работоспособности;
  • упадок сил и потеря веса, связанные с потерей аппетита.

Подобные признаки наблюдаются и при других формах рака, поэтому точно определить вид злокачественного процесса можно только лишь после комплексной диагностики. В любом случае, появление любого из симптомов требует срочного обращения в клинику.

Диагностика

Определить состояние желчного пузыря и наличие патологических изменений в органе позволяют лабораторные исследования и аппаратная диагностика. Больного направляют на анализы крови, мочи, кала. Подводя итоги полученных результатов, определяется ход дальнейшей диагностики.

Для уточнения ответов лабораторных исследований больной должен пройти УЗИ и КТ (иногда с вводом контраста). Они помогут определить размер, форму, структуру образования, а также определить место его расположения.

Если клиническая картина после обследования остается смазанной, то пациенту назначают ЭРХПГ/МРХПГ. Эндоскопическая диагностика дает возможность точнее рассмотреть состояние больного, а также взять биопсию для дальнейшего гистологического исследования.

Лечение на разных стадиях

Какой бы не была терапия холангиоцеллюлярного рака печени, ее результат всегда остается непредсказуемым. Успешность лечения определяется зачастую не полным выздоровлением больного, а продолжительностью жизни после терапии. Чтобы обеспечить максимальный терапевтический эффект, пациенту проводят целый комплекс процедур совместно с оперативным вмешательством.

Частичная резекция в редких случаях позволяет полностью удалить пораженный участок органа. Однако такая операция проводиться всего в 15% случаев, когда сама опухоль располагается внутри печени. Перед врачами стоит задача не только вырезать образование, но и максимально сохранить функциональность органа.

Читать еще:  Что значит положительный результат анализа на hbsag

Практика показывает, что эффективней всего с болезнью справляются больные, которым была пересажена печень от донора. Перед операцией пациенту проводят радиотерапию (для предотвращения рецедивов), а после – лучевое облучение. В этом случае успешность лечения довольно высока, выживаемость составляет 80%.

Также хорошие результаты дает радикальное вмешательство, когда пациенту искусственно расширяют просвет пораженного протока, используя при этом механизированный каркас. Этот метод применим, если диагноз подтвердился в ходе проведения КТ. Операцию проводят через небольшой разрез либо естественные протоки в организме. Каркас может быть изготовлен из пластика или металла, однако часто используют первый вариант. Стент требует регулярной замены.

Есть риск, что после установки каркаса могут возникнуть осложнения:

  • сепсис;
  • абсцесс;
  • нагноения в области проведения операции.

На 3 и 4 стадии холангиоцеллюлярного рака печени используют химиотерапию препаратами:

По усмотрению онколога они используются как по отдельности, так и в комплексе. Иногда лечение химиопрепаратами дополняется лучевой терапией. В качестве монолечения также назначается Гемцитабин. Это средство эффективно подавляет рост злокачественной опухоли. После прохождения курса терапии больные отмечают значительное улучшение состояния. Многие возвращают работоспособность и физическую выносливость.

Прогноз

Операбельные формы новообразований дают надежду на полное исцеление. Но это при условии, что больной своевременно обратился за медпомощью и прошел полную диагностику. Выживаемость после оперативного вмешательства составляет более 90%. Если хирургическое лечение не помогло полностью избавиться от рака, то продолжительность жизни больного будет зависеть от его состояния и эффективности лечения. В среднем пациенты живут от 2 до 5 лет, а иногда и более.

Если операция невозможна, то средняя продолжительность жизни больных с холангиокарциномой составляет 14-15 месяцев. Свыше 5 лет могут прожить люди, у которых опухоль расположена за пределами печени. При этом их самочувствие будет вполне нормальным для ведения привычного образа жизни.

Огорчителен тот факт, что у 92% больных диагностируется холангиокарцинома довольно поздно, когда злокачественный процесс уже пустил метастазы. Тогда оперативное вмешательство уже бессмысленно, а прогноз довольно неблагоприятный. В таких случаях больной может прожить не более полугода.

Профилактика заболевания

При своевременном лечении болезней, способных переродиться в онкологию, вероятность развития рака сводится к минимуму. Каждый человек должен проходить регулярную диагностику, которая позволит определить наличие камней в печени и желчном, склеротические изменения тканей, воспаления толстой кишки, протекающие в острой и хронической форме.

Также с осторожностью нужно составлять меню, исключая вредные для печени продукты. Еда должна быть свежей, храниться в соответствующих условиях, проходить должную термообработку. Под запретом спиртосодержащие напитки и сигареты.

Работая на промышленных предприятиях и контактируя с химикатами, нужно соблюдать меры безопасности. Обязательно ношение защитной одежды и респираторов.

Холангиоцеллюлярный рак печени редко поддается лечению, поэтому нужно осознавать риски, пренебрегая элементарными рекомендациями и правилами по сбережению собственного здоровья.

Холангиоцеллюлярный рак печени диагностика и лечение

В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.

В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) развивается из холангиоцитов, выстилающих желчные протоки [3, 27]. ХЦР является второй по распространенности первичной злокачественной опухолью печени после гепатоцеллюлярного рака (ГЦР) [2, 15, 25 ,29]. В зависимости от локализации опухолевого поражения ХЦР классифицируется как внутрипеченочный и внепеченочный, в последнем выделяют опухоли проксимальных желчных протоков (воротная, или опухоль Клатскина) и дистальных желчных протоков [3]. Заболеваемость внутрипеченочным ХЦР составляет 0,85 на 100 000. Заболевание в большинстве случаев возникает после 50 лет, мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины. Факторами риска могут быть первичный склерозирующий холангит, кисты холедоха, паразитарные инфекции (Opisthorchis viverrini or sinensis), воспалительные заболевания кишечника, гепатотоксические препараты и токсины, билиарные циррозы, холелитиаз, аденома и папилломатоз желчных протоков, алкогольная болезнь печени, сахарный диабет, тиреотоксикоз, хронический панкреатит, ожирение, неалкогольные заболевания печени, гепатиты B и С, курение [17, 19, 21, 23].

В патогенезе нарушения клеточной пролиферации при ХЦР играют роль следующие молекулярные факторы: рецептор эпидермального фактора роста (epidermal growth factor receptor (EGFR)), RAS/митоген-активированная протеинкиназа (RAS/mitogen-activated protein kinase (MAPK)), интерлейкин-6 (IL-6) и рекомбинантный белок человека met proto-oncogene (hepatocyte growth factor receptor, MET). В процессе развития ХЦР важную роль играют генетические механизмы, вызывающие безграничную репликационную активность (активация теломеразы обратной транскриптазы (telomerase reverse transcriptase (TERT)), уклонение от апоптоза (циклооксигеназа-2 (COX-2), белки BCL-2), неоангиогенез (сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) и ангиопоэтин-2), инвазию и метастазирование (гиперэкспрессия матричных металлопротеиназ и подавление белка E-cadherin) [23].

По макроскопическим характеристикам различают узловую, перипротоковую инфильтративную, внутрипротоковую и смешанную узловую с перипротоковой инфильтрацией формы (Рис. 1). Узловая форма характеризуется образованием узла, хорошо отграниченного от окружающей паренхимы, чаще всего при этой форме ХЦР возникают внутрипеченочные метастазы. Перипротоковая инфильтративная ХЦК растет в паренхиме печени по ходу портальных триад, часто метастазирует в лимфатические узлы ворот печени. Внутрипротоковая инфильтративная форма имеет хороший прогноз, однако встречается редко. Узловую с перипротоковой инфильтрацией (смешанный тип роста) относят к агрессивным формам ХЦК, сопровождающуюся низкой продолжительностью жизни, эта форма редко встречается в Европе [29].

Специфических симптомов при внутрипеченочной холангиокарциноме нет. В большинстве случаев клинические проявления отмечаются при запущенных стадиях опухоли, когда в процесс вовлекаются желчные протоки, при этом появляются боли в правом подреберье, кожный зуд, желтуха, а также общая симптоматика (общая слабость, снижение веса, ухудшение аппетита) [29].

К симптомам внутрипеченочного ХЦР, выявляемым при КТ и УЗИ, можно отнести расширение периферических желчных протоков, а также слабое накопление стромой опухоли контрастного препарата в отсроченную фазу. Специфических серологических маркеров ХЦР в настоящее время не существует. Диагноз устанавливается на основании исключения ГЦР и метастатических опухолей (анамнез, данные лучевых методов обследования). В серологической диагностике на вероятный диагноз ХЦР указывает повышение СЕА и СА 19-9. Окончательной является гистологическая диагностика, как правило, с применением иммуногистохимии (ИГХ). Основная панель ИГХ-маркеров включает CK7, CK20, CDX-2, TTF-1, ER, PR, BRST-2 и PSA, которая позволяет исключить метастазы первичного рака толстой кишки, легких, молочных желез и простаты. Внутрипеченочный ХЦР проявляет наиболее сильное окрашивание на CK7 и СK19, отрицателен или слабо положителен на CK20 и практически всегда отрицателен на другие маркеры [20]. Определение уровня CA 19-9 может помочь в диагностике ХЦР, однако чувствительность и специфичность метода составляют 62% и 63%, соответственно. Повышенный уровень CA 19-9 также выявляется у пациентов с доброкачественными заболеваниями, такими как бактериальный холангит или холедохолитиаз. Тем не менее, очень высокие уровни CA 19-9 (более 1000 Ед/мл) в ряде исследований связаны с метастазами ХЦР. Таким образом, этот анализ может быть использован при определении стадии заболевания [19].

Лечебная тактика зависит от стадии заболевания по TNM. Стадирование ХЦР основано на таких прогностических характеристиках, как количество узлов, наличие сосудистой инвазии, прорастание опухоли за пределы печени и вовлечение желчных протоков NCCN Guidelines (Version2.2016) (Табл. 1–5).

Таблица 1. Количество узлов (T)

Первичная опухоль не поддается оценкеТ0Нет признаков первичной опухолиTisРак in situ (внутрипротоковая опухоль)T1Единичная опухоль без сосудистой инвазииT2aЕдиничная опухоль с сосудистой инвазиейT2bМножественные узлы без или с наличием сосудистой инвазииT3Опухоль прорастает в прилегающие внепеченочные структуры или капсулу печениT4Опухоль с перипротоковой инвазией

Таблица 2. Региональные лимфатические узлы (N)

Nx
Региональные лимфатические узлы не поддаются оценке
N0Нет метастазов в региональные лимфатические узлы
N1Имеются метастазы в региональные лимфатические узлы

Таблица 3. Отдаленные метастазы (M)

M0
Нет отдаленных метастазов
M1Имеются отдаленные метастазы

Таблица 4. Распределение ХЦР по стадиям

TisN0M0
IT1N0M0
IIT2N0M0
IIIT3N0M0
IVAT4
Любое T
N0
N1
M0
M0
IVBЛюбое TЛюбое NM1

Таблица 5. Степень дифференцировки (G)

G1
Высоко дифференцированная
G2Средняя степень дифференцировки
G3Низкая степень дифференцировки
G4Недифференцированная

Стандарты ведения пациентов с внутрипеченочным ХЦР со степенью доказательности 2A также отражены в NCCNGuidelines (Version2. 2016). Резекция печени показана при резектабельных формах [5, 9]. При малом объеме остатка печени или ее функциональной недостаточности проводится портоэмболизация [18, 28].

Обширные резекции печени желательно выполнять при снижении уровня билирубина ниже 34 мкмоль/л (

Случай холангиоцеллюлярного рака печени Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бараховская Т. В., Андриевская Т. Г.

В статье продемонстрированы трудности и возможности диагностики холангиоцеллюлярного рака

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бараховская Т. В., Андриевская Т. Г.

Inc >In clause difficulties and are shown to an opportunity of diagnostics cholangiocellular cancer.

Текст научной работы на тему «Случай холангиоцеллюлярного рака печени»

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

© БАРАХНОВСКАЯ Т.В., АНДРИЕВСКАЯ Т.Г. — 2006

СЛУЧАЙ ХОЛАНГИОЦЕЛЛЮЛЯРНОГО РАКА ПЕЧЕНИ

Т.В. Бараховская, Т.Г. Андриевская

(Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра факультетской

терапии, зав. — д.м.н. Ф.И. Белялов)

Резюме. В статье продемонстрированы трудности и возможности диагностики холангиоцеллюлярного рака. Ключевые слова. Печень, холангиоцеллюлярный рак, диагностика.

Первичный рак печени (ПРП) по распространенности в мире занимает 8 место среди всех злокачественных опухолей [4], являясь одним из редких видов новообразований в большинстве развитых стран Европы и США. В экономически малоразвитых странах эта патология встречается чаще и занимает одно из первых мест среди опухолей различных локализаций. По данным М. Кew [8], удельный вес гепатоцеллюлярного рака среди онкологических заболеваний в странах Азии и Африки достигает 50%, причем мужчины заболевают чаще женщин. По некоторым данным первичная заболеваемость раком печени в мире за год достигает 1 млн. человек [2]. В России заболеваемость первичным раком печени не превышает 3-5% среди всех злокачественных опухолей.

Читать еще:  Симптоматика и лечение диффузных изменений печени и поджелудочной железы

Этиология и патогенез первичного рака печени до настоящего времени не достаточно изучены. В Южном Китае и Африке большое значение в развитии ПРП придается специфическому гепатотропному канцерогену афлотоксину, поражающему злаковые культуры. В 60-90% случаев больные ПРП являются вирусоноси-телями гепатита В. Увеличение заболеваемости гепато-целлюлярным раком в Японии за последние 20 лет связывают с распространением вируса гепатита С, причем, чаще возникновение рака отмечается у больных при отсутствии эффекта стойкой нормализации уровня трансаминаз сыворотки крови на фоне лечения интерфероном [10]. Нередко в развитии ПРП имеют значение другие факторы риска: экзогенные стероиды, гормональные противозачаточные средства, злоупотребление алкоголем [7,9]. В Тюменской области отмечено частое сочетание одного из вариантов ПРП — халангиоцеллю-лярного рака (ХЦР) с описторхозной инвазией [1,6].

Чаще в структуре злокачественных опухолей печени встречается гепатоцеллюлярный рак — 58-76%, реже холангиоцеллюлярный — 7-25% [2], причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 50-70 лет [2]. Макроскопически первичный рак печени подразделяется на массивную, узловую и диффузную формы. При этом диффузная форма трудно различима с фиброзом печени. Клиническая диагностика ПРП на ранних стадиях затруднена из-за отсутствия специфических симптомов болезни. Вторичный (метастатический) рак печени часто обусловлен раком ободочной кишки, желудка, поджелудочной железы, молочной железы, легких, реже опухолями почек, пищевода. Одиночные метастазы встречаются около 2%, чаще метастазы обнаруживаются в обеих долях. Диагноз ХЦР выставляется только после исключения первичных злокачественных опухолей другой локализации [3,5].

В качестве иллюстрации представлено наблюдение ПРП в виде холангиокарциномы диффузной формы, редко диагностируемого в повседневной клинической практике.

Больная У., 75 лет, поступила в клинику 06.02.2001 с жалобами на выраженную одышку в покое смешенного характера, усиливающуюся в горизонтальном положении и при малейшей физической нагрузке, головные боли, шум в голове, головокружение, тяжесть в правом подреберье, отеки на ногах. Ухудшение состояния в виде нарастания одышки отмечает в течение последней недели. Анамнеза заболеваний сердца, печени нет. При осмотре: состояние тяжелое, положение в постели «вынужденное», кожные покровы бледно-желтушного цвета. Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно тахикардия с частотой 100/мин, единичные экстрасистолы, I тон на верхушке хлопающий, непродолжительный диастолический шум, II тон над аортой ослаблен, здесь же выслушивается систолический шум, в точке трикуспидального клапана — систолический шум, АД 100/80 мм рт.ст. В легких дыхание справа резко ослабленное, влажные мелкопузырчатые хрипы, частота дыхания 25 в мин. Живот резко увеличен в объеме, кожные покровы на животе отечные, печень выступает из-под края реберной дуги на 6 см, при пальпации болезненная, плотная, отеки на ногах.

На данном этапе складывалось впечатление о наличии у больной порока сердца с развитием выраженной хронической сердечной недостаточности, нарастающей левоже-лудочковой сердечной недостаточности.

Данные лабораторных следований свидетельствовали о наличии гипохромной анемии — эр. 2,85х1012 /л, НЬ 71 г/ л, цп. 0,7, л. 4,2х109 /л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, СОЭ 28 мм/ч. Анализы мочи в пределах нормы. В биохимических анализах крови выявлено некоторое снижение общего белка — 54,8 г/л, сывороточного железа 8,7 мкмоль/л, остальные показатели: сахар, протромбиновое время, холестерин, фибриноген, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза без явных отклонений от нормы.

На ЭКГ выраженная синусовая тахикардия, вольтаж низкий, блокада Бахмана I степени, единичные полиморфные суправентрикулярные экстрасистолы, нарушение реполяризации передне-септальной зоны левого желудочка.

ЭхоКГ-исследование подтвердило наличие выраженного кальциноза митрального кольца, с дилатацией левого предсердия. Также выявлен аортальный стеноз 2 степени. По данным рентгенографии установлено, что сердце увеличено в поперечнике, тонус его снижен, в малом круге кровообращения явления застоя на фоне эмфиземы и пневмосклероза.

УЗИ органов брюшной полости подтвердило увеличение печени, повышение ее эхогенности и неоднородность ее структуры с заключением — фиброз печени. Нижняя полая вена 2 см, на вдохе не спадается, портальная вена 1,3 см. Площадь селезенки 55 см2. Со стороны желчного пузыря признаки хронического калькулезного холецистита: стенки утолщены до 0,7 см, в полости структура повышенной эхогенности с акустической тенью, большое количество эхогенной взвеси. В поджелудочной железе и почках очаговой патологии не обнаружено. В брюшной полости большое количество свободной жидкости, в плевральных полостях с обеих сторон свободная жидкость.

Эндоскопическое исследование выявило варикозное

расширение вен пищевода в виде одиночных узлов, острые эрозии антрального отдела желудка, признаки анеми-зации слизистой желудочно-кишечного тракта.

На основании выявленного поражения аортального и митрального клапанов, с наличием подтвержденных при инструментальном обследовании признаков сердечной недостаточности, гепатомегалия с синдромом портальной гипертензии была расценена как кардиальный фиброз печени, что представлялось наиболее вероятным.

Однако проводился дифференциальный диагноз с циррозом печени другой этиологии, а также с опухолями печени первичного или метастатического происхождения, но клиническое и лабораторно-инструментальное обследование больной не выявило этих патологий.

Симптоматическая терапия: диуретики, гепатопротек-торы, белковые инфузии, антиангинальные препараты оказались не эффективными и на седьмой день пребывания в стационаре больная скончалась при явлениях нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности.

Направлена на вскрытие с диагнозом цирроз печени де-компенсированный неуточненной этиологии. Гистологическое исследование, проведенное post morten, выявило наличие опухоли печени строения холангиокарциномы: железистые трубочки выстланы светлым крупным кубическим эпителием с крупными ядрами, рост в хорошо выраженной строме внутри и междолек, рост опухолевого эпителия по стенкам желчных протоков в портальных трактах (рис. 1). Опухоль занимает 2/3 паренхимы печени.

Представленным наблюдением мы хотели обратить внимание клиницистов, во-первых, на трудности распознавания первичного рака печени из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, отсутствия клинических признаков болезни в течение ряда лет; во-вторых, на морфологические особенности опухоли — редко встречающуюся диффузную форму холангиоцел-

люлярного рака печени, что затруднило ультразвуковую диагностику

Скрининг первичного рака печени основан на определении в крови обследуемых лиц в группах риска один раз в 6 месяцев альфа-фетопротеина, положительная реакция которого в высоких титрах свыше 15 мкг/л отмечается у 70-90% больных карциномой печени и выполнении ультразвукового исследования печени. Группа риска ПРП в регионах с низким и средним уровнем заболеваемости данной патологией состоит из больных хроническими заболеваниями печени. В регионах эндемичных по вирусному гепатиту В группа риска включает лиц мужского пола старших возрастных групп — носителей поверхностного антигена вируса гепатита В (НВs-Ag). Диагностический алгоритм ПРП можно представить следующим образом: после клинического осмотра больного, лабораторных анализов, рентгенографии легких выполняется диагностический комплекс: УЗИ печени или рентгеновская компьютерная томография (РКТ) + иммунохимические тесты на маркеры опухоли в крови (а-фетопротеина) + тонкоигольная пункционная цитобиопсия опухоли в печени. Вместо РКТ может быть выполнена магнито-резонансная томография. При невозможности дифференцировать хорошо васкуляризированные опухоли — печеночно-клеточный рак, гепатобластому, ангиосаркому печени, гемангиому печени, возможно выполнение эмиссионной компьютерной томографии с меченными эритроцитами. Этот метод достоверно позволит сказать является образование печени по своей природе сосудистым или нет. Диагностический комплекс «УЗИ+ маркеры в крови + пункция опухоли печени» позволяет достоверно судить о морфологической структуре опухоли печени, ее размерах, долевой и сегментарной локализации, наличии асцита, распространенности опухоли на ворота печени, поражение лимфоузлов брюшной полости или наличие отдаленных метастазов. Ангиография печени выполняется при выявлении у больного на предшествующем этапе ПРП или метастатического рака. Если имеется унилобарное поражение печени метастазами, тогда не исключено хирургическое лечение больного.

В данном представленном случае имело место позднее обращение и кратковременность пребывания больной в стационаре, тяжелое состояние больной, не позволившее провести ряд необходимых исследований.

A CASE OF CHOLANGEOCELLULAR CANCER

T.V. Barakhovskay, T.G. Andrievskaya (Irkutsk State Medical University)

The difficulties and opportunities of diagnosis of cholangiocellular cancer are shown.

1. Базин И.С., Гарин А.М. Лечение холангиоцеллюлярно-го рака желчных протоков, рака желчного пузыря и рака Фатерова сосочка // РМЖ. — 2002. — Т. 24, № . — С.П03-1106

2. Комов Д.В., Рощин Е.В., Гуртовая И.Б. Лекарственное лечение первичного и метастатического рака печени. — М.: Триада-Х, 2002. — С.7-23.

3. Патюшко Ю.И., Сагайдак И.В., Котельников А.Г. и др. Диагностика и хирургическое лечение злокачественных опухолей печени. http://www/ ггеопсо^еЬ. Ru.

4. Черенков В.Г. Клиническая онкология. — М: ВУНМЦ МЗ РФ 1999. — 142 с.

5. Чжао А.В., Чугунов А.О., Андрейцева О.И. Состояние и перспективы хирургии очаговых и диффузных поражений печени. — М.: Московский городской центр транс-

плантации печени, 2002.

6. Шайн А.А. Первичный рак печени в Тюменской области: Автореф. диссерт. докт. мед. н. — М., 1978. — С.3.

7. Chiesa R, et al. Etiology of hepatocellular carcinoma in Italian patients with and without cirrosis // Cancer Epidemiol. Biomarkers. Prev. — 2000. -Vol. 9, № 2. — P.213-216.

8. Kew M. Clinical, pathologic and etiologic heterogeneity in hepatocellular carcinoma: evidence from southern Africa / / Hepatoiogy. — 1981. — № 1. — P.367.

9. Kuper H, et al. Tobacco smoking, alcohol consumption and their interaction in causation ofhepatocellular carcinoma / / Int. 3 Cancer. — 2000. — Vol. 85,№ 4. — P.498-502.

10. Lino S. Relationship between infection with hepatocellular carcinoma in Japan // Antivir. Ther. — 1998. — Vol. 3 (Suppl. 3). — P.143-146^

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector