5 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы и лечение конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Конъюгационная желтуха: описание, симптомы, лечение, код МКБ. Конъюгационная желтуха новорожденных

С рождением ребенка перед молодой мамой открывается целый мир. Первые радости и волнения, тревоги и восторги. Вашему крохе потребуется много времени, прежде чем он станет большим и сильным, а пока он полностью зависит от вас. Не стесняйтесь задавать вопросы педиатру, ведь он может рассказать так много о развитии ребенка. Помимо соблюдения режима, питания и прогулок, он обязательно проконсультирует о таком явлении, как желтуха конъюгационная. Не пугайтесь, это вовсе не гепатит, а нормальное, физиологичное явление, с которым знакома почти каждая мама.

Общее описание

В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена – это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.

Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.

Как узнать

Как правило, развивается это нарушение достаточно рано, на второй день жизни. Конъюгационная желтуха – это не заболевание, а просто внешний симптом, который и указывает на происходящие в организме перемены. В норме такое состояние проходит без всякого вмешательства. Симптоматика, как говорится, налицо. Слизистые оболочки, белки глаз и кожные покровы приобретают желтоватый оттенок. Но пока это не патология, а вариант нормы.

Тревожные симптомы

Конъюгационная желтуха проходит сама на 7-10 день жизни. В этом случае можно сказать, что никакой опасности для малыша она не представляет. Но если к середине второй недели жизни характерный оттенок кожи еще сохраняется, то обязательно оповестите педиатра. Крайне важно оценить наличие дополнительных признаков. Это изменение цвета кала и мочи, сонливость и рвота, запрокидывание головы, судороги. Родители склонны недооценивать серьезность ситуации и затягивают с лечением, что является большой ошибкой.

Любой из этих симптомов вместе с пожелтением кожи является поводом для посещения врача. Патологические формы желтухи, ядерная и гемолитическая, грозят большой опасностью для организма младенца. Обе эти формы характеризуются накоплением билирубина в организме. Поэтому крайне важно установить причину, по которой возникла конъюгационная желтуха. Сделать самостоятельно это не получится, поэтому обязательно обратитесь за профессиональной консультацией к врачу. А неонатальная, физиологическая форма желтухи не требует госпитализации. Единственное, что врачи рекомендуют не игнорировать – это регулярная сдача анализов. Контроль за билирубином в крови позволяет не допустить ухудшения ситуации.

Почему пожелтел ребенок? Вариант нормы?

Этот вопрос не может не заинтересовать. Если малыш родился доношенным, все органы и системы должны работать правильно. Почему же тогда врачи пишут: «незрелость печени»? А если это проблема каждого новорожденного ребенка, то почему тогда соседский мальчик или девочка были нормально выписаны из роддома, без всяких пожелтений и рекомендаций?

На самом деле однозначно ответить на этот вопрос сложно. Однако известно, что на появление желтушности влияет множество факторов:

  • Питание матери во время беременности.
  • Ухудшение состояния здоровья матери во время беременности, особенно если это сопровождалось приемом антибиотиков.
  • Вредные привычки будущей матери.
  • Дефицит йода в организме беременной женщины.
  • Неблагоприятное состояние окружающей среды.
  • Прием лекарственных препаратов во время беременности и родов.
Читать еще:  Синдром жильбера диагностика

Патологические формы желтухи

Если у ребенка развивается физиологичная, конъюгационная желтуха, концентрация билирубина в крови будет от 171 ЕД и выше. Хотя показатель высокий, ничего страшного он собой не представляет. Мы уже сказали, что это нормальное состояние для новорожденного. Почему же диагностируются патологические формы заболевания, которые требуют немедленного вмешательства? Причин достаточно много:

  • Асфиксия.
  • Заболевания эндокринной системы.
  • Прием медикаментов.
  • Низкая активность фермента, которая расщепляет билирубин.
  • Незрелость печени.
  • Гипербилирубинемия.

Группа риска

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) довольно часто развивается у малышей, чьи мамы больны диабетом. Сюда относятся также и недоношенные дети. В этом случае их состояние связано исключительно с незрелостью печени и ферментативных систем. Это опасно тем, что при чрезмерной концентрации билирубина поражаются структуры головного мозга. Это может привести к неврологическим проблемам или даже к летальному исходу!

Медики регулярно ведут статистику, согласно которой чаще всего конъюгационная желтуха (код МКБ — 10) встречается у новорожденных из стран Азии. А мальчики подвержены заболеванию гораздо больше, чем девочки. Большой процент младенцев, перенесших желтуху, наблюдается у народов, которые проживают в горной местности, чему объяснения пока не нашли.

К какому врачу обращаться

В первую очередь стоит сходить на консультацию к районному педиатру. Он, как никто, знает, что собой представляет конъюгационная желтуха у новорожденных, причины, основные направления терапии. Это не удивительно, ведь такое состояние типично почти для каждого новорожденного. Лучше всего, если это будет педиатр-неонатолог. Они работают в родильных домах и занимаются исключительно новорожденными. После первичного осмотра врач может порекомендовать лечение у специалистов более узкого профиля. Это инфекционисты, гематологи, гастроэнтерологи, гепатологи.

Обследования

Даже самый опытный врач не сможет назначить лечение конъюгационной желтухи без обследования организма новорожденного. Для этого потребуется сбор анамнеза. Родители должны записать, когда они наблюдали первые симптомы, и как менялось состояние в дальнейшем. Порой молодой маме сложно самой оценить, что происходит с ее малышом. Она думает, что кроха просто родился «смугленьким». Для этого существует патронажная сестра, которая до месяца регулярно приходит домой и консультирует маму.

Помимо этого, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо сдать анализы. Это кровь и моча. Что характерно, собирают кровь исключительно на голодный желудок. Врач попросит после 22:00 не давать ребенку ничего, кроме воды. С утра сдается кровь. Кроме этого, рекомендуется УЗИ органов малого таза.

Лечение заболевания

В ряде случаев лечить желтуху у новорожденных нет необходимости. Главное, чтобы не было описанных выше патологических симптомов. В родильном доме педиатры наблюдают за грудничком и при необходимости берут анализ крови на билирубин. После выписки родители сами должны следить за степенью пожелтения кожных покровов малыша и его общим состоянием.

Обычно лечение желтухи обычно сопровождается следующими рекомендациями: обильное питье, солнечные ванны и 5% раствор глюкозы. Зачастую этого становится достаточно, желтизна постепенно уходит и кожа приобретает свой обычный цвет.

Применение медикаментов

Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!

Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например «Урсосана». Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется – это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.

Опасность заболевания

Пожелтение кожных покровов – это лишь вершина айсберга. Главное в том, что билирубин – это яд для организма малыша. А накапливаясь в большом количестве, он может серьезно повлиять на его дальнейшее развитие. Эта тема интересует всех заботливых родителей, задающихся вопросом, чем опасна конъюгационная желтуха у новорожденных. Причины и последствия знать действительно необходимо, так как это единственная возможность вовремя заметить проблему и оказать необходимую помощь.

Однако не стоит паниковать. Если у ребенка начала развиваться желтушка, это вовсе не говорит о том, что у него есть все шансы получить осложнения. Они зависят от формы, вида желтухи и своевременно оказанной медицинской помощи. Если затянуть с обращением к врачу, то могут возникнуть следующие серьезные последствия:

  • Токсическое отравление.
  • Сокращение выработки альбумина.
  • Ядовитые вещества, попавшие в мозг, могут вызвать ухудшение зрения и слуха, заторможенное умственное развитие, ДЦА и паралич.
  • Увеличивается риск заболеть циррозом или раком печени.
  • Развитие патологий печени.

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что это касается не каждого случая, когда развивается конъюгационная желтуха у новорожденных. Последствия могут появиться, только если имеет место патологическая желтуха. Физиологическая никак не отражается на развитии грудничка.

Вместо заключения

Если ваш малыш родился летом, то, скорее всего, желтушка у него не разовьется. Маме нужно лишь давать крохе чистую воду и регулярно выкладывать его на солнышко. Примерно три раза в день по 10-15 минут будет вполне достаточно. Если симптоматика не проходит на 10-е сутки, то нужно обращаться к педиатру за назначением и проходить обследование. Только на основании анализов можно будет сказать, какое лечение должен получать малыш. Все это время маме нужно соблюдать щадящий режим питания, не употреблять много жирного и сладкого, чтобы не создавать нагрузку на печень ребенка.

Конъюгационная желтуха

  • Болезненность печени при пальпации
  • Обесцвеченный кал
  • Ослабление сосательного рефлекса
  • Пожелтение кожи
  • Потемнение мочи
  • Появление синяков
  • Рвота
  • Сонливость
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки

Конъюгационная желтуха – патологическое состояние, развивающееся вследствие неполноценного функционирования печени. Наиболее часто данный недуг проявляется у новорождённых детей. Риск прогрессирования такой патологии увеличивается в несколько раз, если малыш родился недоношенным.

Проявление этого состояния обусловлено слишком медленным метаболизмом. Из-за этого печень просто не в состоянии полноценно перерабатывать билирубин и он скапливается в кровяном русле.

У детей конъюгационная желтуха обычно проходит уже к 3 неделе жизни. Важно за этот период времени наладить режим дня малыша, а также режим приёма пищи. Также ребёнок должен получать необходимое ему количество ультрафиолетовых лучей. Именно это является очень важным моментом, так как такие лучи имеют одну особенность – они активизируют работу печени. В результате распад билирубина будет проходить в несколько раз быстрее.

Если же данное состояние длится более 3 недель, то стоит быть предельно внимательным к состоянию ребёнка, и лучше всего обратиться за консультацией к специалисту. Дело в том, что чрезмерное скопление билирубина приводит к интоксикации организма. Как следствие этого, происходит поражение ЦНС. И это чревато развитием тяжёлых осложнений.

Этиология

Конъюгационная желтуха – состояние, которое может развиться не только у новорождённых детей. К основным причинам его развития относят:

  • недостаточное количество альбумина;
  • деструкция гемоглобина, который локализовался в эритроцитах плода. Позже он заменяется зрелыми молекулами;
  • ферментная система печени ещё полностью не сформировалась.

Также от желтухи страдают и взрослые пациенты. В этом случае клиницисты выделяют 2 основные причины развития данного процесса:

  • сбой в функционировании печени может произойти вследствие длительного приёма синтетических медикаментозных лекарств;
  • синдром Жильбера-Мейленграхта.

Конъюгационная желтуха новорождённых бывает нескольких видов. Диагностировать определённые виды можно посредством личного осмотра ребёнка или взрослого, а также при помощи лабораторных методов диагностики.

Кроме конъюгационной или физиологической желтухи, может развиться и патологическая желтуха, которая бывает трёх видов:

  • обтурационная. Данное патологическое состояние развивается у ребёнка, если нарушился отток желчи;
  • гемолитическая. Процесс развивается вследствие ускоренного и обширного разрушения в крови красных кровяных телец;
  • паренхиматозная. Это наиболее тревожный симптом, так как он говорит о том, что в клетках печени ребёнка находится инфекция, которая постепенно прогрессирует.

Стоит обратить внимание и на то, что физиологическая желтуха проходит самостоятельно на протяжении нескольких недель, а вот в случае патологической желтухи следует незамедлительно обратиться к врачу, так как есть прямая угроза здоровью и жизни ребёнка.

Симптоматика конъюгационной желтухи

Проявление данного состояния в первые недели жизни малыша не чревато никакими серьёзными последствиями. Это нормальное физиологическое состояние организма и лечения оно не требует. Но это не говорит о том, что это никак не повлияет на него. Если в кровяном русле билирубин накопится в довольно большом количестве, то возможно проявление таких симптомов:

  • может появиться рвота;
  • ребёнок постоянно сонливый;
  • наблюдается вялый сосательный рефлекс.

Если были замечены такие признаки, то стоит не медлить, и посетить педиатра для проведения анализа крови на билирубин. В случае значительного превышения нормы, такое состояние клиницисты именуют ядерной желтухой. Это состояние очень тяжёлое, поэтому в случае его обнаружения ребёнка показано госпитализировать в стационар для проведения лечения. Если не оказать квалифицированную и неотложную помощь, то могут развиться осложнения:

Симптоматика патологической желтухи

О том, что развивается патологическая желтуха, говорят в том случае, если конъюгационная желтуха не проходит на протяжении первых нескольких недель жизни ребёнка. Это симптом того, что в организме происходят определённые патологические процессы.

  • каловые массы обесцвечиваются;
  • наблюдается спленомегалия и гепатомегалия;
  • печень при прощупывании болезненная;
  • моча темнеет;
  • на кожном покрове могут образоваться синяки.

Диагностика

Если имеются подозрения на патологическое течение желтухи, то врач должен назначить лабораторные и инструментальные методы обследования. Наиболее информативными являются анализ крови и кала. Если показатели билирубина будут значительно превышать нормальные, то потребуется также провести и дифференциальную диагностику, которая поможет установить точную причину появления желтухи.

Читать еще:  Причины симптомы и клинические рекомендации по лечению постхолецистэктомического синдрома

Стандартная программа диагностики включает в себя:

Лечение

Лечение врач назначает только после точной постановки диагноза. При этом учитываются особенности протекания желтухи у ребёнка. Основная цель лечения – активизация нормальной работы печени. Комплексная терапия включает в себя:

  • солнечные ванны или УФ облучение. Такие лучи благотворно влияют на печень;
  • диетотерапия;
  • показано в/в вводить стерильный солевой раствор и глюкозу.

Курс лечения и дозировку растворов указывает только лечащий врач, после оценки состояния пациента.

Профилактика

Для того чтобы не допустить развития у плода патологической конъюгационной желтухи, будущая мать должна во время беременности наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить резус-конфликт. В случае рождения малыша с желтушкой, врачи на протяжении определённого периода времени должны контролировать уровень билирубина в его крови. Специфической профилактики такого состояния на сегодняшний день не существует.

Симптомы и лечение конъюгационной желтухи

Многие патологии желудочно-кишечного тракта имеют кожные проявления. Конъюгационная желтуха возникает в основном у новорожденных вследствие незрелости частей системы метаболизма билирубина. Реже встречается она и у взрослых при интоксикации медикаментозными препаратами или при генетических заболеваниях (синдром Жильбера-Мейленграхта). Патология сопровождается пожелтением кожных покровов, проявлением желудочно-кишечных нарушений и общим расстройством организма в целом. Диагностируется недуг с помощью лабораторных и инструментальных методик. Лечится такой недуг у детей и взрослых по-разному.

Виды патологии

Неонатальная конъюгационная желтуха имеет код по МКБ 10: P59.

Выделяют 4 основные подтипа желтухи:

  • конъюгационный;
  • гемолитический;
  • механический;
  • паренхиматозный.

Конъюгационный вид часто называют неонатальным. Он развивается в основном у новорожденных. Проявляется этот тип желтухи на 3—5 день после рождения малыша. Гемолитическая желтизна появляется, когда происходит разрушение красных кровяных телец — эритроцитов. Наблюдается она при патологиях крови, некоторых паразитарных инвазиях (малярия). Механическое пожелтение происходит при закупоривании желчных протоков конкрементами или злокачественными новообразованиями. Паренхиматозная желтуха развивается, когда поражены клетки печени. В этом случае гепатоциты не справляются с функцией детоксикации и пигмент билирубин откладывается под кожей.

6 основных первопричин болезни

Такая патология более характерна для младенческого возраста. Но она встречается также у взрослых. Случается это при интоксикации печени лекарственными препаратами и при некоторых врожденных патологиях (симптомокомплекс Жильбера). Конъюгационная желтуха у детей появляется вследствие таких причин:

  • Транзиторные состояния у доношенных детей. Такое состояние проходящее, временно присутствующее у младенцев в период становления их метаболизма.
  • Временная гипербилирубинемия. Эта реакция также отмечается в норме у доношенных новорожденных. Она сопровождается повышением в крови пигментного вещества билирубина, высвободившегося после распада части красных кровяных клеток.
  • Функциональная незрелость печени новорожденного. Этот орган у младенца еще не способен производить цепи физиологических реакций, присутствующих в норме у взрослого.
  • Недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы.
  • Недоношенность. Желтушность кожи при этом сопровождается вялостью ребенка, отсутствием у него аппетита, частыми срыгиваниями.
  • Наличие в молоке матерей, кормящих детей грудью, высокой концентрации эстрогенов и других метаболитов.

Желтушная форма конъюгации билирубина наблюдается также у малышей с врожденным гипотиреозом. Встречается она и у младенцев, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом.

Как распознать: особенности патологии

Конъюгированная желтушность кожи появляется с повышением в крови непрямого билирубина. В отличие от других видов желтух, она не сопровождается разрушением красных кровяных клеток, гемоглобина и железа. При ней также не наблюдается увеличения печени и селезенки. Боль в правом подреберье отсутствует. Окраски кала и мочи остаются обычными, в них нет примеси пигмента. Но при конъюгационной форме возникает кожный зуд, общее беспокойство, раздражительность. Нарушается режим сна и бодрствования. Ребенок постоянно плачет, капризничает, бросает грудь. Если желтушность наблюдается у взрослого человека, она сопровождается инверсией сна. Этот симптом базируется на сонливости днем и невозможности заснуть ночью.

Диагностика желтухи

Конъюгационная форма недуга диагностируется с помощью лабораторных и инструментальных методов:

  • Общий анализ крови. В нем наблюдаются воспалительные изменения. Заключаются они в повышении количества белых кровяных телец и скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи. Результаты этого лабораторного метода покажут повышение уробилиногена.
  • Биохимия крови. Это самый информативный метод при конъюгационной желтушности. При анализе его результатов прослеживается рост концентрации аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы и прямого билирубина.
  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости. При нем отмечается гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки.

Вернуться к оглавлению

Как лечить конъюгационную желтуху?

Патология является только клиническим симптомом общего нарушения метаболизма. Если конъюгационная желтуха появилась у новорожденных, ребенка подвергают фототерапии. Для этого младенца кладут под специальный ультрафиолетовый излучатель. Световые волны влияют на метаболизм билирубина, разрушая его и переводя в нетоксичные формы. Помогает также фенобарбитал. Такое вещество индуцирует активацию фермента глюкуронилтрансферазы. В тяжелых случаях используется заменное переливание крови. Если же патология возникает у взрослого человека, ему необходимо провести дезинтоксикационную терапию. Для этого используют очищение крови путем плазмафереза. Среди медикаментозных средств применяют фенобарбитал и гепатопротекторы.

Чем отличается желтуха конъюгационная от других видов?

Конъюгационная желтуха относится к патологическому состоянию с угнетением функциональности печени. Чаще проявляется у новорожденных, может прогрессировать при недоношенности или отсутствии лечения.

Особенности

Желтуха этого типа, как и все остальные, связана с нарушением метаболизма. Билирубин перерабатывается не полностью, что приводит к его накоплению в тканях и органах, а также выбросу в кровь. Наблюдается высокая концентрация стеркобилинов в моче, которые являются производным билирубина. При контроле за состоянием, режимом и питанием малыша конъюгационная желтуха проходит через 2-3 недели после рождения.

Если состояние ребенка после выписки на 21 день не улучшается, ему требуется консультация специалиста и продление терапии. Высокие показатели билирубина сохраняют риск угрозы здоровья новорожденного с поражением центральной нервной системы и клеток головного мозга.

Отдельного кода в МКБ-10 конъюгационная желтуха не имеет. Она относится к неонатальной гипербилирубинемии:

  • P59 (неонатальная желтуха другой или не уточненной причины);
  • P59.0 (неонатальная желтуха при замедленном синтезе билирубина из-за недоношенности);
  • P59.1 (сгущение желчи);
  • P59.2 (неонатальная желтуха при не уточненном повреждении гепатоцитов).

Развитие желтухи определяется повышением билирубина в крови у доношенных детей более 35-50 мкмоль/л, а у недоношенных — 85 мкмоль/л. Это обусловлено тем, что у детей, рожденных в срок, критическая концентрация фермента в крови достигает 324 мкмоль/л. У более слабых детей максимальный порог нормы билирубина составляет не более 250 мкмоль/л.

Появление на свет — очень сильный стресс для организма крохи, ведь теперь всем органам и системам придется работать совершенно в ином режиме. Вы можете узнать, почему появляется желтуха у самых маленьких детишек.

Выраженность желтухи всегда определяется накоплением билирубина. Большую роль во внешних симптомах играют особенности оттенка кожных покровов, залегание и тонус капилляров. Внешнее состояние не относится к объективному показателю концентрации фермента в крови. Для его определения применяют лабораторные тесты.

Причины

Все патологии новорожденных связаны с незрелостью ферментативной и иммунной системы. Поэтому основную причину развития конъюгационной желтухи составляет этот фактор. Остальные показатели развития гипербилирубинемии основаны на этом факторе с ухудшением метаболических процессов:

  1. рождение ребенка до окончания срока вынашивания;
  2. диабет у беременной (фетопатия новорожденного);
  3. гипотиреоз (недостаток выработки гормонов щитовидной железы у новорожденного);
  4. пигментный гепатоз (синдром Жильбера).

Во время сахарного диабета матери у плода происходит повышенный распад эритроцитов. В организме образуется билирубин, который печень не захватывает или делает это частично. При врожденном эндокринном нарушении на фоне недостаточности щитовидной железы выведение билирубина значительно снижается.

У взрослых конъюгационная желтуха чаще всего связывается с длительным приемом сильнодействующих препаратов. Они угнетают работу печени, что приводит к повышенной выработке билирубина. Патология проявляется на фоне врожденного заболевания — пигментного гепатоза или синдрома Жильбера.

Симптомы

Общие проявления слабо отличаются от других видов желтух, но конъюгационные нарушения могут вызвать большую опасность для неокрепшего организма ребенка.

  • интенсивное окрашивание кожных покровов, склер и слизистых оболочек;
  • вялость, сонливость, снижение аппетита;
  • судорожные состояния, слабый сосательный рефлекс.

Обычно билирубин достигает максимального уровня на 4-5 день после рождения. Иногда признаки могут сохраняться на протяжении месяца.

Диагностика

В первые часы после рождения малыш находится под наблюдение врача-неонатолога, а также:

  1. На протяжении 24 часов проводят ряд анализов для выявления врожденных нарушений.
  2. Проводится забор крови из пальца для общего и биохимического анализа, а также печеночные тесты на определение уровня билирубина в крови.

Взрослым при первых признаках желтухи рекомендовано пройти комплексное обследование. Иногда для уточнения диагноза лабораторных тестов недостаточно. Больному рекомендовано пройти углубленное инструментальное обследование.

Диагностика помогает определить форму и тяжесть конъюгационной желтухи. Новорожденному показана терапия и нахождение в специальном инфекционном отделении до полного выздоровления и выписки домой.

Желтуха у недоношенного ребенка имеет раннее начало, симптомы проявляются в первые 48 часов. Дифференцировать конъюгационные нарушения от гемолитических достаточно сложно. Во внимание берутся данные при беременности, связанные с группой крови, резус-фактором и сенсибилизацией. При конъюгационной желтухе уровень гемоглобина и эритроцитов должен быть в норме.

Лечение

Обычно длительность желтухи у новорожденных составляет 21 день. В этот период ребенку проводят правильную терапию. Существует несколько методик избавления от конъюгационной желтухи:

Современный и единственно эффективный способ устранения повышенного непрямого билирубина. Метод включает фотоизомеризацию, во время которой фермент становится водорастворимым и легко выводится с мочой.

Для терапии могут подбираться разные лампы синего цвета, стандартная длина волнового излучения — от 410 до 460 нм. Схема подачи света бывает непрерывной или периодической. На данный момент лечение желтухи осуществляется современными оптико-волоконными аппаратами, применение которых не вызывает побочного влияния. Привычный режим младенца не нарушается, а ограничение в контакте с матерью исключено.

Читать еще:  Что ведет к снижению билирубина

Фототерапию проводят сразу при угрозе токсического влияния билирубина. Лампы устанавливают на расстоянии не более 40 см от тела новорожденного с определенной мощностью излучения. При высокой степени билирубинемии прерывание лечения осуществляется только во время кормления или ухода за ребенком. Половые и органы зрения закрываются специальной тканью, не пропускающей свет.

  • Поддержание водного баланса

Сохранение уровня жидкости во время лечения лампой крайне необходимо для новорожденного. Инфузии делают при использовании ламп, излучающих недифференцированный свет. Физиологическая потребность ребенка в воде составляет до 1 мл на килограмм за один час. Основа инфузионных растворов — глюкоза и стабилизаторы мембраны. Для улучшения микроциркуляции применяют и другие препараты. Ускоряет выведение билирубина форсированный диурез, поэтому в схему инфузионного лечения иногда вводят альбумин человеческий.

  • Энтеросорбенты

Наиболее распространенными препаратами для связывания ферментов и улучшения печеночной циркуляции является смекта, энтеросгель или агар-агар. Но на сывороточный билирубин они не влияют. Энтеросорбенты используются только в качестве вспомогательных средств.

  • Заместительное переливание крови

Метод используется в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит результата. Кровь вливают при прогрессирующем нарастании билирубина, ели сохраняется риск развития ядерной желтухи с поражением головного мозга.
При таком лечении происходит замена 80-85% эритроцитов, участвующих в циркуляции. Отмечается снижение билирубина после первого применения в два раза.

В каких случаях назначают:

  1. непрямой билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмоль/л;
  2. количество гемоглобина у новорожденного менее 140 г/л;
  3. ежечасно билирубин повышается от 6 мкмоль/л при нормальном гемоглобине;
  4. прогрессирующая анемия;
  5. завышенные показатели билирубина в сутки (более 340 мкмоль/л).

Лечение конъюгационной желтухи у взрослых предусматривает введение холеретических или холекинетических препаратов. При отсутствии эффекта дозу увеличивают. Проводится корректировка жирорастворимыми витаминами и микроэлементами.

Последствия

Конъюгационная желтуха может перерасти в опасную форму для новорожденного. Иногда и при лечении отмечается поражение центральной нервной системы:

  1. паралич;
  2. отставание в нервно-психическом развитии;
  3. потеря зрения или слуха.

К лечению приступают сразу после анализов крови, вес ребенка значения не имеет. Продолжительная патология самостоятельно исчезнуть не может. Чтобы исключить серьезные последствия, врач определяет методику терапии.

Также вы можете посмотреть видеоролик, где рассказывают, как проводили лечение при затяжной конъюгационной желтухе.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector