3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы и лечение саркоидоза печени

Саркоидоз печени

Саркоидоз – это достаточно редкое воспалительное заболевание, для которого характерны скопления лейкоцитов, способных образовываться в любом органе или ткани. Такие скопления называются гранулемами. При образовании гранулем в печени, речь ведется, соответственно, о диагнозе «саркоидоз печени».

Гранулемы разрушают поврежденный орган и могут значительно ухудшать его функциональную способность. В процесс может быть вовлечена любая часть печени. По общим оценкам частота саркоидоза печени значительно варьируется, колеблясь от 6 до 80% от общего количества пациентов с саркоидозом.

Низкая оценочная частота поражений печени обусловлена постановкой диагноза по критериям жалоб; чаще всего заболевание протекает бессимптомно, несмотря на изменения в биохимических показателях крови (печеночные ферменты, билирубин). Оценки же на основании биопсии печени говорят нам о 50-80% поражения этого органа при наличии у пациента саркоидоза.

Симптомы саркоидоза печени

Данный тип заболевания способен вызывать повышение ферментов печени, холестаз (снижение тока желчи, ее застой) и уменьшение количества вырабатываемой желчи. Но, как уже отмечалось, признаки серьезного повреждения органа и его дисфункции чаще не наблюдаются, и у большинства пациентов симптомы заболевания отсутствуют.

При прогрессировании заболевания у пациента с саркоидозом печени, симптомы при обращении к врачу могут быть такие, как:

  • желтушность кожных покровов,
  • зуд кожи,
  • боль в правом боку (проекция печени),
  • усталость,
  • повышение температуры тела,
  • боль в суставах,
  • повышенное артериальное давление.

Саркоидоз печени: диагностика

Заболевание трудно диагностировать, так как симптомы патологии обычно не являются специфичными. В таких случаях на помощь приходят анализы крови и другие исследования.

  1. Повреждение или воспаление гепатоцитов (клеток печени), вызванное саркоидозом, может приводить к увеличению количества ферментов печени в кровотоке. Чаще всего внимание обращается на повышение ГГТ (гамма-глутамилтранспептидазы) и щелочной фосфатазы (ЩФ).
  2. Уровни ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) также повышены у многих пациентов с саркоидозом, но это не характерно для печеночной формы заболевания. АПФ продуцируется самой гранулемой, а точнее – ее эпителиальными клетками и макрофагами. Нормальные уровни АПФ не исключают саркоидоз, но помогают отличить эту патологию от других гранулематозных заболеваний печени.
  3. Накопления саркоидных гранулем хорошо визуализируются при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Однако по данным исследованиям не всегда представляется возможным отличить гранулемы саркоидоза от раковых опухолей печени.
  4. Биопсия является наиболее информативным методом диагностики при саркоидозе печени.

Лечение саркоидоза печени

В большинстве случаев данный тип заболевания протекает бессимптомно и не требует специфического лечения. Тем не менее, пациенты с саркоидозом должны периодически сдавать анализы (биохимический анализ крови как минимум). По полученным данным лечащий врач оценивает функцию печени для исключения развития холестаза.

При наличии симптоматики доктор может назначить следующие препараты и их аналоги:

  • Кортикостероиды (преднизолон). Предназначены для подавления воспалительной реакции в гепатоцитах, уменьшая размеры гранулем и печени в целом.
  • Урсодезоксихолевая кислота (урсосан). Широко используется для лечения застойных явлений в печени, то есть холестаза.
  • Другие желчные кислоты и гепатопротекторы.

Саркоидоз — причины, симптомы, лечение, народные средства

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Раньше саркоидоз назывался болезнь Бека-Бенье-Шауманна — по фамилиям врачей, изучавших это заболевание. С 1948 г. принято название «саркоидоз», но иногда в литературе можно встретить и старое наименование болезни.

Причины

Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной. Точно установлено, что заразиться этой болезнью нельзя — следовательно, она не относится к инфекционным заболеваниям. Существует ряд теорий, считающих, что возникновение гранулем может быть связано с воздействием бактерий, паразитов, пыльцы растений, соединений металлов, патогенных грибков и т.д. Ни одну из этих теорий нельзя считать доказанной.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Стадии заболевания

Симптомы

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • похудение;
  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует — развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от «простудного» заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры, потливость.

Кашель отличается длительностью (продолжительность кашля дольше месяца позволяет заподозрить саркоидоз). Вначале он сухой, затем становится влажным, навязчивым, с обильной вязкой мокротой, и даже кровохарканьем (на поздних стадиях заболевания).

Пациенты могут жаловаться и на боли в суставах, ухудшение зрения, на появление изменений (узелков) на коже. Чаще всего саркоидозные узелки локализуются на голенях; они выделяются на фоне бледной кожи пурпурно-красным цветом. На ощупь эти узлы отличаются плотностью и болезненностью.

1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.

Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов — различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.

3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

Внегрудные лимфатические узлы

В случае поражения внутрибрюшных лимфоузлов пациенты могут жаловаться на боли в животе, жидкий стул.

Печень и селезенка

При лечении саркоидоза легких широко применяются процедуры физиотерапии:

  • ультразвук или ионофорез с гидрокортизоном на грудную клетку;
  • лазеротерапия;
  • КВЧ;
  • электрофорез с алоэ и новокаином.

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза — видео

Народные средства

Сборы трав

Сбор 1
В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.
Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.

Сбор 2
Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.
Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Вместе с этими сборами можно употреблять настой родиолы розовой или отвар корня женьшеня по 20-25 капель 2 раза в день (утром и днем).

Смесь Шевченко

Настойка бобровой железы

Настойка прополиса

Диета при саркоидозе

Специально разработанной диеты, применяемой при саркоидозе, не существует. Однако есть рекомендации по ограничению некоторых продуктов, и введению в пищевой рацион других.

Рекомендуется исключить из питания:
1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.
2. Сыр, молоко, молочные продукты.
3. Поваренная соль.

Добавить в ежедневное меню: мед, орехи, облепиху, черную смородину, морскую капусту, гранаты, ядра абрикосовых косточек, бобы, базилик.

Прогноз

В основном прогноз при саркоидозе благоприятный: заболевание протекает без клинических проявлений, и без нарушения состояния пациента. В 30% случаев болезнь самопроизвольно переходит в стадию длительной (возможно, пожизненной) ремиссии.

В случае развития хронической формы заболевания (10-30% случаев) формируется фиброз легких. Это может вызвать дыхательную недостаточность, но не угрожает жизни пациента.

Нелеченный саркоидоз глаз может вызвать потерю зрения.

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни:

  • достаточный сон;
  • полноценное питание;
  • двигательная активность на свежем воздухе.

Не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами.

Следует избегать контакта с пылью, различными газами, парами технических жидкостей (растворителей, красок и др.).

Если саркоидоз протекает неактивно, не нарушая состояния пациента, нужно тем не менее раз в год посещать врача для контрольного осмотра и рентгенографии.

Симптомы и лечение саркоидоза печени

Спровоцировать саркоидоз печени может воздействие на организм человека токсинов, длительно текущий воспалительный процесс в паренхиме или наличие инфекционной или аутоиммунной патологии. При этом у человека появляются боли в правом подреберье, приступы тошноты и рвоты после еды, признаки общего истощения и периодического повышения температуры. Выявить саркоидоз можно с помощью ультразвукового исследования или магнитно-резонансной томографии.

Саркоидоз в печени может длительное время не вызывать характерные для поражения этого органа симптомы, а проявляться лишь общей слабостью и усталостью.

Причины возникновения гранулем

Спровоцировать развитие саркоидоза печени может воздействие на организм человека таких факторов:

Существует риск генетической предрасположенности.

  • отягощенная наследственность;
  • аутоиммунные патологии;
  • инфекции, поражающие ткань печени;
  • паразиты;
  • воздействие пыльцы растений;
  • бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
  • плохая экологическая обстановка;
  • курение;
  • алкоголизм;
  • контакт с тяжелыми металлами;
  • воздействие яда.

Саркоидоз представляет собой системное воспалительное заболевание, которое сопровождается образованием воспалительных гранулем или узелков. Они состоят из клеток иммунной защиты. Заболевание развивается преимущественно у молодых людей и страдают в большей степени женщины. Поражаться могут все органы и ткани человека, кроме надпочечников, но чаще всего страдает желудочно-кишечный тракт.

Основные симптомы

Чаще всего саркоидоз провоцирует развитие у пациента такой клинической картины:

  • повышение температуры тела до субфебрильных показателей;
  • общая усталость и слабость;
  • снижение массы тела;
  • кожный зуд;
  • перебои в работе сердца;
  • болезненность и чувство тяжести в правом подреберье;
  • мышечные и суставные боли;
  • пожелтение склер и кожи;
  • гепатомегалия;
  • нарушение процесса переваривания пищи;
  • поражение нервной системы.

Кожа и глаза приобретают желтоватый оттенок.

Особенности течения патологии зависят от органа в котором распространение саркоидоза произошло больше всего. Часто в патологический процесс, кроме печени, вовлекается сердце, почки и легкие. Также особенности клинической картины зависят от стадии развития болезни. Патологические признаки проявляются нарастанием размеров региональных лимфатических узлов с последующим фиброзом и замещением здоровых гепатоцитов на соединительнотканные волокна. Это приводит к нарушению функциональной активности органа с возникновением гепатомегалии и последующим уменьшением его в размерах.

Как диагностируют?

Заподозрить саркоидоз печени можно по характерной для этого заболевания клинической симптоматике. Для подтверждения диагноза используют ультразвуковое исследование и рентгенографию органов брюшной полости. Как дополнительные методы на ранних этапах болезни используется магнитно-резонансная и компьютерная томография. Также показан биохимический анализ крови с определением всех возможных ферментов. При поражении печени наблюдается значительный скачек ферментной активности. Важно провести биопсию тканей из гранулематозного узла с последующей гистологической характеристикой тканей.

Нужно выполнить иммунограмму, что позволяет выявить сбои в системе защиты организма.

Особенности лечения

Патогенетическая терапия заключается в назначении гормоном глюкокортикостероидов, которые уменьшают воспалительный процесс. Чаще с этой целью используют «Преднизолон», «Гидрокортизон» и «Метипред». Также показаны анальгезирующие или нестероидные противовоспалительные средства, например, «Аспирин», «Индометацин» и «Диклофенак». Необходимо применение иммуносупрессивной терапии с использованием «Делагила» и «Азатиоприна». Еще назначаются витаминно-минеральные комплексы. Среди физиотерапевтических методик широкое распространение получил ионофорез гидрокортизоном, что улучшает проникновение препарата в клетки. Применяется лазеротерапия и квантовые лучи. При саркоидозе печени важно соблюдать диету и исключить из рациона сахар, муку, молоко, сыр и молочные продукты, а также уменьшить потребление соли.

Саркоидоз печени

Саркоидоз — это хроническая патология, в ходе протекания которой поражаются все органы пациента, кроме надпочечников. В семидесяти процентах случаях заболевание затрагивает желудочно-кишечный тракт, в том числе печень. Саркоидоз характеризуется появлением клеточных образований — гранулем. Выявить патологию можно с помощью ультразвукового исследования и пункционной биопсии. Без соответствующего лечения заболевание приводит к тяжелым последствиям, вплоть до смертельного исхода.

Симптомы саркоидоза печени

У каждого пациента патология протекает по-разному. Чаще всего саркоидоз характеризуется внезапным улучшением состояния больного, которое сменяется обострением симптомов в активной фазе. У некоторых пациентов признаки патологии усиливаются постепенно, органы поражаются в течение нескольких лет. Основными симптомами, характеризующими наличие у больного саркоидоза печени, являются:

  • общая усталость;
  • сильный зуд;
  • нарушение сердечного ритма;
  • боль в правой части живота.

Пациент быстро утомляется, ощущает тяжесть в подреберьях, у него ухудшается аппетит и повышается температура тела. Некоторым больным характерен гепатолиенальный синдром. Довольно часто саркоидоз печени протекает бессимптомно и обнаруживается в ходе общей медицинской диагностики больного. Для выявления симптомов заболевания требуется:

  • ультразвуковое исследование;
  • пункционная биопсия;
  • пальпация.

В ходе диагностики обнаруживается увеличение органа. При пальпации печень имеет плотноэластическую консистенцию. Иногда органу характерен нормальный размер, но это не исключает его поражения. Поэтому нужно провести биопсию для выявления гранулем.

Причины болезни

Факторы, провоцирующие развитие недуга, до сих пор не выявлены. Большинство специалистов склоняются к мнению, что саркоидоз появляется из-за патологической реакции иммунной системы. В норме лимфоциты вызывают воспаление вокруг раздражителя и уничтожают его. При саркоидозе данная реакция организма приводит к образованию гранулем. Основными версиями развития патологии являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • аутоиммунные заболевания;
  • инфекционные недуги.

По статистике саркоидоз печени чаще всего встречается у работников сельского хозяйства, пожарных, учителей и военнослужащих морской авиации. Данная патология не является заразным заболеванием. Она не передается от носителя к здоровому человеку.

Какой врач лечит саркоидоз печени?

При появлении первых признаков и симптомов саркоидоза печени больному необходимо начать лечение. Обращение к опытному специалисту поможет замедлить развитие патологии и избежать осложнений недуга. Терапией данного заболевания занимается:

Пациенту понадобится консультация фтизиатра и пульмонолога, так как чаще всего поражается не только печень, но и легкие. Скорректировать схему лечения помогут гастроэнтеролог и гепатолог. На приеме саркоидолог должен собрать полный анамнез пациента. Вопросы специалиста будут приблизительно следующими:

  1. Какие симптомы недуга наблюдаются?
  2. У вас есть наследственная предрасположенность к саркоидозу печени?
  3. Болели инфекционными и аутоиммунными патологиями?
  4. Где вы работаете?
  5. Курите? Как давно?

После беседы доктор должен провести осмотр пациента. Саркоидолог обязан направить больного на дополнительную диагностику. Только после этого специалист может поставить пациенту окончательный диагноз.

Эффективные методы лечения саркоидоза печени

Терапия патологии в первую очередь зависит от симптомов недуга и степени поражения органа. Лечение печени чаще всего проходит в стационаре под наблюдением медицинского персонала. При амбулаторной терапии больному необходимо регулярно посещать специалиста. Лечение саркоидоза печени направлено на:

  • облегчение симптомов;
  • улучшение работы органа;
  • уменьшение гранулем.
Читать еще:  Симптомы печеночной колики неотложная помощь

Медицинские препараты для терапии патологии подбираются индивидуально исходя из признаков недуга и особенностей организма пациента. Больному саркоидозом печени необходимо регулярно проводить диагностику для корректировки схемы лечения. Следует иметь в виду, что у всех лекарственных медикаментов есть побочные эффекты. При патологии печени специалисты назначают следующие препараты:

  • стероиды;
  • противовоспалительные средства;
  • иммунодепрессанты;
  • глюкокортикоиды;
  • антиоксиданты.

В запущенных случаях, когда орган сильно поражен и не подлежит восстановлению, пациенту назначают трансплантацию. После оперативного вмешательства больной нуждается в постоянном наблюдении и регулярной диагностике. При саркоидозе печени необходимо обследовать весь организм пациента, чтобы исключить поражение других органов.

Симптомы и лечение саркоидоза печени

World J Gastroenterol 2007 May 7;13(17): 2504-2509

Внелегочный саркоидоз с изолированным пораженим печени и поджелудочной железы

Hermann Harder, Markus W Bochler, Boris Frohlich, Philipp Strobel, Frank Bergmann, Wolfgang Neff, Manfred V Singer
University Hospital of Heidelberg at Mannheim, University of Heidelberg, Germany

Саркоидоз — хроническая мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестного происхождения, которая может поражать все органы. В случае поражения гастроинтестинального тракта при системном саркоидозе, наиболее часто описываются гранулемы печени, в то время как об изолированом поражении поджелудочной железы саркоидозом сообщается редко. Мы сообщаем о случае системного саркоидоза исключительно внелегочной локализации, с поражением печени и поджелудочной железы у 71-летнего белого мужчины. Поражение печени саркоидозом было подтверждено при биопсии. Из-за того, что дооперационная оценка не смогла исключить рак поджелудочной железы, была проведена операция.

Саркоидоз — хроническая, мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестного происхождения [1]. Поражение гастроинтестинального тракта у пациентов с системным саркоидозом является редким, гранулемы печени могут быть обнаружны при биопсии в 60-90 % этих случаев [2]. Изолированное поражение печени без болезни легкого происходит менее часто и зарегистрировано приблизительно у 13 % пациентов с системным саркоидозом [5]. Диагноз саркоидоза печени труден, потому что симптоматическая болезнь или нарушение функции печени при саркоидозе прооисходят редко [6]. При симптоматическом саркоидозе печени, может наблюдаться гепатоспленомегалия, увеличение ферментов печени, холестаз и портальная гипертония [6].

Саркоидоз поджелудочной железы еще более редок, с распространенностью у пациентов с системным саркоидозом в исследованиях аутопсии 1-5 % [7-11]. О поражении поджелудочной железы у пациентов без системного саркоидоза сообщалось еще менее часто [12-26], также в литературе сообщалось об изолированном саркоидозе поджелудочной железе [27-29]. Так как симптомы, связанные с саркоидозом поджелудочной железы главным образом связаны с инфильтрацией ткани или обструкцией протоков, саркоидоз поджелудочной железы часто принимают за более обычные состояния, такие как панкреатит или рак поджелудочной железы [30].

Мы представляем случай гастроинтестинального саркоидоза с поражением печени и поджелудочной железы, но без признаков поражения других органов. У нашего пациента единственным клиническим признаком поражения печени саркоидозом было увеличение ферментов печени. Саркоидоз поджелудочной железы в виде массы в головке поджелудочной железы, походил на злокачественное новообразование. Поскольку дооперационная оценка не смогла исключить рак поджелудочной железы, была проведена операция.

71-летний белый мужчина поступил в University Hospital of Heidelberg at Mannheim с острой коликой в верхней части живота, субфебрильной температурой 37.5° С и усиливающейся усталостью. Он не употреблял алкоголь или наркотики. Приблизительно 4 месяца назад пациента лечили антимикотическими средствами (амфоморонал) по поводу грибкового стоматита, который проявился нарушеним вкуса и ксеростомией. Физикальная экспертиза показала красный язык и дискретную боль при давлении в верхнем левом отделе брюшной полости. Приблизительно год назад пациент имел диарею и диффузную боль в животе и колики. Два года назад была проведена лапароскопическая резекции ректосигмовидного отдела кишечника по поводу дивертикулита. Послеоперационная колоноскопия не показала никаких микроскопических или гистологических признаков воспалительной болезни кишечника или специфического воспаления. Имелось небольшое неспецифическое воспаление и фиброз ректосигмовидного анастомоза. Симптомы удавалось контролировать при лечении мебеверином (дюспаталин 200 милиграмм) и при необходимости бутилскополаминбромидом (бускопан).

Лабораторные исследования, в том числе ферменты печени и поджелудочной были в пределах нормы. Все исследования также были пределах нормы, включая серологическую амилазу, аспартат аминотрансферазу, аланиновую холинэстеразу, уровни билирубина и электролиты. Тесты на гепатит A, B и C были отрицательны. Аутоантитела (антимитохондриальные антитела (AMA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антинуклеарные антитела (ANA), микросомные антитела почки и печени (LKM), антитела к гладким мышцам (SMA)) и серологические параметы метаболизма железа и меди были в нормальном диапазоне. Тесты на вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус (CMV) были отрицательны. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Рентгенограмма и КТ грудной клетки не показали внутригрудной лимфаденопатии. Функция легких была нормальной. Электрокардиограмма и УЗИ сердца не показали патологии.

Гастроскопия показала умеренный хронический гастрит и инфекцию H. pylori. Для проведения биопсии печени была выполнена лапароскопия. Признаков цирроза печени или портальной гипертонии обнраужено не было. Биопсия печени показала многочисленные диффузные гранулематозные очаги, в которых при более высоком увеличении были обнаружены множественные гигантские клетки. Казеоз, плазматические клетки и эозинофилы не были отмечены. Гистопатологическим диагнозом был гранулематозный гепатит, совместимый с саркоидозом. УЗИ брюшной полости показало небольшую эхогенность паренхимы печени. Был обнаружен липоматоз поджелудочной железы и в головке поджелудочной железы — гипоэхогенное повреждение, размером 4.7*3.2*2.9 см. МРТ брюшной полости подтвердила наличие массы в головке поджелудочной железы и также показала стеноз панкреатического протока. Повреждение не затрагивало окружающие сосуды, имелись признаки перипанкреатической лимфаденопатии, метастазов печени обнаружено не было.

Вследствие того, что основным дифференциальным диагнозом был первичный рак поджелудочной железы, были показаны исследовательская лапаротомия и частичная панкреатикодуоденэктомия, которые были выполнены в хирургическом отделении университетской клиники Heidelberg.

Исследование брюшной полости не показало признаков метастазов. Масса поджелудочной железы была резецирована и была выполнена сохраняющая частичная панкреатикодуоденэктомия с резекцией дистального желчного протока. Патологическая экспертиза показала головку поджелудочной твердой консистенции, дольковую архитектуру с фиброзом. Перипанкреатические лимфатические узлы (n = 28) были твердыми и увеличенными, до 2 см в диаметре. В паренхиме был обнаружен внутридольковый фиброз, плотные воспалительные инфильтраты, состоящие из эозинофилов, многочисленных неказеозных гранулем, гигантских клеток Лангханаса, эпителиоидных клеток и лимфоцитов. Подобные гранулемы были обнаружены в перипанкреатических лимфатических узлах. Атипичные клетки обнаружены не были. Был установлен диагноз неказеозного гранулематозного панкреатита и лимфаденита, совместимого с саркоидозом. Была выполнена еюнопанкреостомия, гепатоеюностомия и дуоденоеюностомия с Брауновским анастомозом [31].

Послеоперационный курс был несложненным. Инфекцию мочевого тракта лечили левофлоксацином (таваник) 500 милиграмм в течение 5 дней. Через 4 дня наблюдалось дискретное увеличение уровня щелочной фосфатазы (319 U/L; норма 38-126 U/L) и гамма глютамил транспептидазы (GGT) (423 U/L; норма 85 U/L) но серологические уровни липазы и аланиновой аминотрансферазы (ALAT) были в пределах нормы.

Общее состояние пациента существенно улучшилось. Он не имел субфебральной температуры, уровни щелочной фосфатазы (178 U/L; норма

Причины развития саркоидоза – сопутствующие симптомы и ход лечения

Саркоидоз (болезнь Беснье-Боке-Шаумана) является гранулематозным заболеванием, в ходе которого образуются гранулемы – небольшие папулы в тканях и органах, которые не умирают. Это системное заболевание, которое может затронуть практически каждый орган. Саркоидоз обычно поражает более одного органа, а наиболее часто страдают легкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз обычно диагностируется у людей в возрасте от двадцати до сорока. В большинстве случаев саркоидоз имеет хороший прогноз. В 85% случаев болезнь отступает спонтанно в течение двух лет. Однако, саркоидоз также может прогрессировать и приводить к серьезным осложнениям.

Когда саркоидоз поражает легкие, может развиться дыхательная недостаточность, вовлечение сердца может привести к повреждению этого органа, тяжелые случаи также связаны с вовлечением нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, в связи с этим применяется симптоматическое лечение иммуносупрессивными препаратами, которые, как правило, приводит к откату изменений, но несут существенные побочные эффекты в виде ослабления иммунитета.

Причины саркоидоза

Характерной особенностью саркоидоза является накопление лимфоцитов и макрофагов , то есть клеток иммунной системы, которые превращаются в эпителиальные клетки и образуют гранулемы. Эти инфильтраты при саркоидозе возникают, главным образом, в лимфатических узлах и тканях, имеющих относительно плотную лимфатическую васкуляризацию.

В большинстве случаев организм со временем ограничивает развитие этого процесса, и в 80% случаев происходит ремиссия заболевания в течение двух лет. Однако, в некоторых случаях наблюдается неконтролируемый прогресс и, в результате, фиброз тканей. Этот процесс затрагивает около 20% больных саркоидозом, тогда заболевание характеризуется хроническим и прогрессирующим процессом.

Причина возникновения саркоидоза неизвестна. Существует множество альтернативных гипотез и теорий, описывающих механизм возникновения болезни. Допускается также возможность существования различных механизмов для её вызова.

В целом считается, что саркоидоз является дисфункцией иммунной системы, развивающейся из-за воздействия неизвестных внешних факторов. Проводимые исследования на выявление этого фактора и механизма возникновения дисфункции должны привести к созданию эффективного препарата, действующего на причину без побочных эффектов.

Читать еще:  Токсический гепатит симптомы и лечение печени

Одной из самых популярных гипотез является определение роли фактора, выделяемого бактерией Propionibacterium acnes, которые обнаруживаются в бронхоальвеолярном лаваже у 70% больных. Результаты клинических исследований не являются однозначными и не позволяют делать однозначных выводов о причинно-следственной природе этой зависимости.

Подозревают также другие антигены, в том числе мутировавших микобактерий туберкулеза. В пользу теории о важной роли инфекционного фактора в развитии саркоидоза говорит тот факт, что известны случаи передачи заболевания вместе с трансплантированным органом.

Была также отмечена существенную зависимость у женщин между возникновением заболевания щитовидной железы и саркоидозом. Возможно, это связано с определенной генетической предрасположенностью к развитию аутоиммунных заболеваний. Эта связь отмечалась и у мужчин, но менее четко. Более частое появление саркоидоза наблюдается у лиц, пострадавших от иных заболеваний иммунной системы – например, целиакия.

Вероятно, важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы – не у всех лиц, подвергающихся воздействию внешнего фактора развивается болезнь развивается. В настоящее время продолжаются интенсивные работы над поиском генов, которые отвечают за склонность к развитию заболевания. Появляются мнения о том, что генетический фактор играет незначительную роль, а семейная предрасположенность к заболеванию связана со схожими условиями окружающей среды.

Высокий процент случаев легочного саркоидоза с тяжелым протеканием наюлюдался среди лиц, подвергшихся вдыханию пыли после обвалов башен Всемирного торгового центра в результате теракта 11 сентября 2001 года. Это указывает на то, что факторы окружающей среды, отличные от микроорганизмов, в частности, пыль, содержащая токсичные соединения, могут вызвать развитие заболевания.

Не всегда вредные вещества способствует развитию болезни. Что интересно, легочный саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков табака.

Саркоидоз – системные симптомы

Симптомы, развитие заболевания, его осложнения и прогноз зависят, в первую очередь, от органов, которые подверглись воспалению, и прогрессирующего процесса фиброза.

В мягких формах болезнь может не давать никаких симптомов. В ⅓ случаев можно наблюдать системные симптомы: усталость, слабость, потеря аппетита, потеря веса, повышение температуры тела (как правило, это небольшое увеличение, но существует возможность возникновения сильной лихорадки до 40°C).

Системные симптомы саркоидоза также включают гормональные изменения. У части больных развивается гиперпролактинемия, которая вызывает секрецию молока и нарушение или отсутствие полового цикла у женщин.

У мужчин может привести к снижению либидо, импотенции, бесплодию и гинекомастии (увеличение груди). Если процесс затронет гипофиз, могут развиваться нарушения, связанные с его дисфункцией (смотрите ниже нейросаркоидоз).

При развитии саркоидоза отмечается увеличение секреции витамина D и симптомы гипервитаминоза витамином D. Эти симптомы включают усталость, отсутствие сил, раздражительность, нервозность, металлический привкус во рту, нарушения восприятия и памяти.

Саркоидоз – влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие , до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень . В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу . На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен. Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце . Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности. Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы , наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз . В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз. Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками. Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте.

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы . Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза. Наиболее распространенные неврологические расстройства, связанные с нейросаркоидозом относятся к дряблости мышц лица и рук, расстройствам зрения. Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз , тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы, несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия.

Другие симптомы саркоидоза

Саркоидоз довольно часто атакует суставы и мышцы . Возникает боль в суставах, чаще всего в суставах конечностей и, в частности, коленном суставе и локтях. Появляются боли в мышцах. Эти симптомы наблюдаются у 40% больных.

Саркоидоз может атаковать кожу головы , вызывая выпадение волос неестественной формы, т.е. в местах, где обычно выпадение волос происходит в последнюю очередь.

У части больных наблюдается увеличение слюнных желез , в сочетании с их болезненностью. Отеку околоушной железы часто сопутствует паралич лицевого нерва, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока и жар – совместное появление этих симптомов называется синдромом Хеерфордта.

Развитие и лечение саркоидоза

Саркоидоз может иметь острое развитие, с внезапным появлением симптомов, или хроническое, когда изменения формируются в течение многих лет.

Прогноз в случае обнаружения и подтверждения саркоидоза зависит от характера возникновения симптомов заболевания. Если заболевание начинается в острой форме, с кожными изменениями, то, как правило, самопроизвольно исчезает через некоторое время. Если же принимает хроническую форму, то прогноз хуже, болезнь требует контроля и лечения.

Болезнь характеризуется более легким протеканием у людей белой расы, в сравнении с остальными. В Японии наблюдается очень частое поражение сердца, а у чернокожих часто приобретает хронический и прогрессивный тип.

Саркоидоз может привести к ряду других осложнений, в зависимости от занятого органа. Хроническое воспаление сосудистой оболочки глазного яблока часто приводит к образованию спаек между радужной оболочкой и хрусталиком, что может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.

Примерно, у 10% больных появляется хроническая гиперкальциемия (с повышенной концентрацией кальция в крови), у 20-30% – гиперкальциурия (избыточное выведение кальция с мочой). Результатом этого может быть кальцификация почек, камни в почках и, как следствие, почечная недостаточность.

В большинстве случаев, когда не происходит повреждения многих внутренних органов, наблюдается спонтанная ремиссия изменений в течение двух лет с момента их появления. Наблюдение должно длиться не менее двух лет, заключается в периодическом выполнении рентгена грудной клетки и спирометрии (каждые 3-6 месяцев). Проводятся также исследования других органов, в случае обнаружения их поражения или возникновения тревожных симптомов.

У части больных саркоидоз переходит в хроническую и прогрессивную форму, требующую обязательно лечения. Лечение саркоидоза – симптоматическое, а не причинное, потому что неизвестна этиология заболевания. Чаще всего применяются кортикостероиды в средних дозах. При наличии изменений в органах добавляют цитостатические препараты, особенно при нейросаркоидозе или поражении сердца.

Если дойдет до стадии ремиссии, то есть исчезновения болезни после начала лечения кортикостероидами, больной должен проходить обследования каждые 2-3 месяца, для мониторинга состояния органов, подверженных этому заболеванию.

В тяжелых случаях поражения легких или сердца, когда доходит до дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности, угрожающих жизни, единственной надеждой для больного может быть трансплантация больного органа.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector