1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы и лечение ядерной желтухи

Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтая кожа появившегося на свет младенца – всегда говорит о нарушениях или патологиях физиологического или патологического характера. Среди видов новорождённой желтухи только ядерная наиболее опасна для малыша и требует экстренной терапии. Она возникает при повышенной концентрации билирубина – компонента крови, отвечающего за перенос кислорода. Причины и механизм развития патологии зависят от скорости запуска механизма очистки крови печенью.

Когда избыточный пигмент разносится кровотоком по всему организму, диагностируется ядерная желтуха – энцефалопатия билирубиновой природы. Так называется пигментное поражение ядер в головном мозге при интоксикации клеток избыточным билирубином. Ядерный тип новорожденной желтухи проявляется гипертонусом малыша, судорогами, кратковременной остановкой дыхания. Если не принять экстренных мер по стабилизации содержания билирубина в крови, возможно развитие необратимых нарушений центральной нервной системы младенца и наступление летального исхода.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое ядерная желтуха?

Название заболевания связано с окрашиванием базальных ядер, находящихся в центре головного мозга билирубиновым пигментом. Возникают нарушения на клеточном уровне, так как билирубин в большом количестве обладает токсическим действием. При ядерном типе желтухи у новорожденных проявляются внешние признаки: пожелтение тельца, глазных яблок, слизистых глаз. Неврологические изменения заметны сразу: ребенок закатывает глаза, запрокидывает голову, его мучают судороги.

В здоровом организме постоянно происходит кровообмен, ежедневно погибает до 1% лейкоцитов, в составе которых находится билирубин. Он отвечает на снабжение клеток кислородом. Механизм переработки лейкоцитов запускается у новорожденных автоматически, когда кровеносная система малыша отделяется от материнской. Но у определенной группы детей наблюдаются физиологические отклонения от нормы: ферменты, отвечающие за утилизацию билирубина, не начинают вырабатываться в нужном объеме.

Ядерный тип желтухи развивается, когда организм новорожденного не способен переработать все погибшие лейкоциты. Концентрация билирубина нарастает стремительно. Он накапливается не только в коже, но и в сером веществе мозга. Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Нарушение работы внутренней секреции у малышей способны вызвать многие факторы, в том числе нарушения обмена веществ в организме матери, родовой процесс.

Патологическая желтуха новорожденных возникает при:

  • тяжелых родах;
  • патологии внутриутробного развития при инфицировании;
  • родовых травмах головного мозга малыша;
  • недоношенности;
  • гипоксии мозга;
  • кровоизлияниях во время прохода родовых путей;
  • резусной несовместимости (когда у матери и малыша различный резус-фактор).

Факторы возникновения ядерной желтухи новорожденных, связанные со здоровьем матери:

  • болезни крови;
  • гормональные сбои;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные во время беременности заболевания;
  • хронические нарушения эндокринной системы,
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • наследственная предрасположенность к поражению печени.

Симптомы заболевания

Младенец сразу рождается с желтой кожей или желтеет в первые дни жизни: сначала слизистые, затем глаза, лицо, кожа рук и ног, тельце. В случаях ядерной желтухи симптом нарастает в течение первой недели жизни. В медицинской практике выделяют две стадии развития желтухи по типу ядерной:

  1. Асфиксическая проявляется вялостью малыша. Есть и другие симптомы: он плохо сосет грудь, у него совсем нет аппетита, учащаются срыгивания. Повышается температура тела, развивается сонливость. Наблюдается кратковременная остановка дыхания (апноэ). Младенец практически не двигается из-за ослабления мышечного тонуса.
  2. Спастическая ядерная патология характеризуется мышечным тонусом, новорожденный закатывает глаза, часто запрокидывает голову назад, мышцы затылка при этом напрягаются, У него периодически возникают судороги, часто сбивается ритм дыхания. Малыш громко монотонно кричит, так как мышечные спазмы вызывают боль, выгибается, резко подергивает ручками и ножками. У него повышается кровяное давление, появляется рвота.

Диагностика

Пожелтение кожи при ядерной желтухе выявляется при визуальном осмотре. Пальпацией прощупывается увеличенная печень, селезенка. Причины и механизм развития желтухи ядерного типа у младенцев становятся поводом для всесторонних исследований. На основании результатов ставится окончательный диагноз.

Какие исследования необходимо проводить:

  • общий и биохимический анализ крови выявляется концентрацию билирубина прямого и обратного (норма 20 мкмоль/л, возможно возрастание до 200 и даже 400 мкмоль/л);
  • анализ мочи на остаточный билирубин;
  • ультразвуковая диагностика печени и селезенки;
  • лучевое исследование головного мозга;
  • пробы Кумбса выявляют концентрацию белка, связывающего билирубин для его утилизации почками.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия заключается в снижении концентрации билирубина до нормативных показателей. Используются методы переливания компонентов крови, назначают препараты, улучшающие функцию мозга, мочегонные препараты нужны для снятия отечности.

Лечение ядерной желтухи новорожденных фототерапией заключается в обработке поверхности кожи специальными лампами. Свет определенной волны разрушает пигмент. Глаза ребенку прикрывают, половые органы защищает памперс. Ребенка освещают сначала с одной стороны, затем с другой. Курс лечения и длительность процедур определяются по состоянию младенца.

Переливание крови нужно при высоком уровне билирубина. Через пупочную вену вводятся белки, связывающие избыточный пигмент. При остром течении патологической желтухи полностью обновляют плазму крови. Переливание делается по мере необходимости. Когда наблюдается тенденция к снижению концентрации билирубина, процедуру отменяют.

Состояние малыша поддерживают инфузионные капельницы. В вену вводится 10% раствор глюкозы. Она подпитывает младенца с пониженным аппетитом, восстанавливает энергетический ресурс растущего организма. Глюкоза улучшает обмен веществ, стимулирует работу печени.

Осложнения и прогноз

При токсическом повреждении клеток головного мозга младенца избыточным билирубином возможны следующие осложнения:

  • ухудшение зрения и слуха до полной их потери;
  • задержка физического развития;
  • развитие ДЦП (детского церебрального паралича);
  • полный паралич;
  • синдром дефицита внимания;
  • гиперактивность;
  • заметное отставание в умственном развитии.

Осложнения возникают при развитии печеночной патологии, когда в течение месяца у новорожденного не изменяются результаты анализов. Такое происходит крайне редко. Официальной статистики осложнений не ведется, так как случаи это единичные.

Последствия и прогноз на будущее во многом зависят от состояния ребенка, тактики лечения. В большинстве случаев при своевременном лечении желтуха проходит в течение первого месяца жизни. В восьми случаях из десяти в течение первого года жизни у ребенка вновь возникает повышенный мышечный тонус, возможны судороги, поэтому за малышами, переболевшими желтухой с повреждением мозга, ведется постоянное наблюдение.

Симптомы и лечение ядерной желтухи

Такая болезнь, как ядерная желтуха, возникает у малышей в первые дни их жизни. Патология выражается накоплением билирубина в базальных ганглиях и ядрах стволового мозга. Как результат этого процесса происходит нарушение мозговой активности ребенка. Без соответствующих мер воздействий заболевание вызывает отклонение в работе нервной системы, изменения функциональности опорно-двигательного аппарата.

Что за болезнь и группа риска

Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал. В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха. Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

  • ранние роды и недоношенность ребенка;
  • обширные гематомы в результате родовых травм;
  • перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.

Вернуться к оглавлению

Причины образования

На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

  • конфликт крови матери и ребенка;
  • нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
  • прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
  • гемолитическая анемия наследственного характера;
  • родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
  • врожденный порок развития выходного отдела желудка;
  • аганглиоз;
  • неправильное функционирование эндокринной системы;
  • нарушения метаболических процессов;
  • внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Симптомы и фазы развития патологии

Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

  • непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
  • необоснованное беспокойство ребенка;
  • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
  • закидывание головы назад;
  • увеличение температуры тела;
  • остановка дыхания;
  • нарушение тонуса конечностей;
  • резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
  • исчезновение сосательного рефлекса;
  • набухание родничка;
  • изменение анатомических границ печени и селезенки.

Заболевание имеет две степени прогрессирования:

  • Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
  • Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.
Читать еще:  Техника проведения процедуры лапароскопии

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия и критический уровень

Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов. При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху. Применяемые диагностические мероприятия:

  • Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
  • Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
  • УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

ГруппаНазвание
Антидиарейные«Смекта»
Антитоксические«Энтеросгель»
Холестатические«Урсофальк»
Гомеопатические«Хепель»
Гепатопротекторы«Зиксорин»
Сорбенты«Агар-Агара»

Вернуться к оглавлению

Переливание крови

Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка. Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

Фототерапия

Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца. Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей. Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

Инфузионная терапия

Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма. Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса. В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

Прогнозы и последствия

Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

  • парез;
  • ДЦП;
  • эпилепсия;
  • частичная глухота;
  • умственная отсталость;
  • недоразвитие зубов;
  • нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
  • отек головного мозга.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный. А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки. Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Неокрепший организм малыша сразу после рождения может реагировать на действие внешних факторов в виде повышения билирубина в крови. Это проявляется пожелтением кожных покровов на теле. Ядерная желтуха – очень опасное заболевание, которое сопровождается поражением головного мозга под действием цитотоксического действия белка билирубина.

Что такое ядерная желтуха

Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

Причины развития

Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • черепно-мозговые травмы во время рождения;
  • недоношенность;
  • нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
  • нарушение нормального метаболизма;
  • отличия резус-фактора матери и плода;
  • подкожные кровоизлияния;
  • эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
  • прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • патологии кровеносной системы.

У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

Основные симптомы

Признаком ядерной желтухи считается окрашивание кожи в характерный желтый цвет. Помимо этого, меняется цвет белков глаз и некоторых частей тела. Ядерная желтуха сопровождается такими симптомами:

  • нестабильный эмоциональный фон (ребенок может спать продолжительное время, а после пробуждения становится капризным и раздражительным);
  • плохой аппетит (дети, пребывающие на грудном вскармливании, плохо сосут грудь, в результате – не набирают достаточного веса);
  • слабый мышечный тонус;
  • остановка дыхания на непродолжительное время;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение печени и селезенки (может определить врач во время пальпации);
  • невозможность нормального удерживания головы из-за ослабленных мышц;
  • закатывание глаз.

Билирубиновая энцефалопатия прогрессирует медленно, но при этом происходит сильное разрушение отдельных мозговых центров. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к врачу.

Методы диагностики

Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

  • анализ крови на общие и биохимические показатели;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки;
  • нейросонографию.

При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

По итогам комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. Очень важно выявить отклонения на ранних стадиях, это помогает снизить риск развития опасных последствий.

Лечение

Поскольку билирубиновая энцефалопатия у новорожденных сопровождается повышением желтого пигмента крови, то лечение направлено на снижение его количества. При невысоких показателях подбирают специальные медикаменты, которые помогают стабилизировать билирубин. Самыми распространенными метода терапии ядерной желтухи считаются следующие методы.

Фототерапия. Проводится сразу после рождения, когда неонатолог выявляет при осмотре отклонения у малыша. В основе процедуры лежит воздействие на кожу специальных ультрафиолетовых ламп. При этом очень важно, чтобы глаза и пах малыша были закрыты.

Длительность сеанса зависит от степени тяжести заболевания и может длиться до 12 часов в сутки. Курс фототерапии определяется индивидуально исходя из результатов исследования крови на биохимические показатели.

Переливание крови. Применяется только в крайних случаях, когда уровень билирубина считается критически высоким (более 400 мкмоль/л). Кроме того, такая терапия назначается в случае, когда все остальные методы оказались неэффективными.

Больному вводят специальный катетер в пупочную вену, через который поступает плазма. Переливание проводится постепенно, чтобы организм мог адаптироваться.

Внутривенное введение глюкозы. Применяется для того, чтобы восполнить энергетические потери. Ядерная желтуха новорожденных всегда сопровождается потерей аппетита и отказом от грудного вскармливания. Такие дети не набирают нормально вес и не могут полноценно развиваться.

Препараты для поддержания печени и выведения мочи помогают снять интоксикацию организма.

Чаще всего больному проводят комплексную терапию, которая включает в себя несколько методов. При высоких значениях билирубина может потребоваться нахождение мамы и ребенка в стационарных условиях (для фототерапии или переливания крови). Индивидуальную схему подбирает врач исходя из клинической картины пациента.

Читать еще:  Симптомы при которых нужна чистка

Возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия при несвоевременном лечении влечет за собой развитие серьезных осложнений:

  • отставание в умственном развитии, которое проявляется в возрасте от полугода;
  • полная или частичная неподвижность;
  • детский церебральный паралич;
  • потеря зрения или слуха при поражении соответствующих центров в головном мозге;
  • замедление реакции.

При прогрессировании заболевания малыш перестает откликаться на голос родителей или другие внешние раздражители. Большинство детей с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни. Критически высокие показатели билирубина вызывают полное разрушение головного мозга, которое влечет за собой смерть.

Прогноз и профилактика — видео

К сожалению, прогноз по этой патологии неблагоприятный. Цитотоксическое поражение клеток головного мозга имеет необратимый характер. У большинства детей с таким диагнозом фиксируют отставание в умственном и психическом развитии, нарушение в работе печени и селезенки. При своевременной диагностике можно остановить прогрессирование заболевания и немного улучшить состояние ребенка. Однако восстановить потерянные функции очень сложно.

Специфических мер профилактики не существует. Женщине во время беременности обязательно необходимо следить за своим здоровьем, правильно питаться и отказаться от вредных привычек. При рождении раньше положенного срока необходимо пройти комплексную диагностику, сдать анализы и при наличии возможных отклонений провести лечебные мероприятия.

Если физиологическая желтушка проявилась после выписки из роддома, необходимо сразу обращаться к врачу для прохождения амбулаторного, а при необходимости, и стационарного лечения. Своевременные меры помогут остановить дальнейшее прогрессирование патологии.

Детям с генетической предрасположенностью рекомендуется регулярно сдавать анализ крови, который поможет следить за содержанием белка билирубина в крови. Очень важно часто прикладывать новорожденного к груди для того, чтобы этот показатель понизился.

Существуют подтвержденные данные о положительном влиянии кормления грудным молоком на лечение желтушки новорожденных. При этом не рекомендуется делать перерывы на ночные кормления, малыш должен кушать столько, сколько он хочет. Такое лечение повышает вероятность самостоятельного прохождения желтухи без применения других методов терапии.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха – патологическое состояние, которое может возникнуть у новорожденных в результате билирубиновой интоксикации.

Распад гемоглобина и выделение билирубина – нормально состояние для малыша. Однако, физиология может перейти в патологию, в случае, если печень будет не способна справиться со всем образовавшимся билирубином.

Таким образом, если часть билирубина попадает в кровяное русло и оказывает непоправимое токсическое действие на клетки молодого организма. Главным образом, билирубин опасен для нервных клеток и головного мозга, оказывая на них влияние на ядерном уровне. Поврежденные клетки оказывают непоправимое влияние на дальнейшее развитие малыша.

Как показывает статистика, наиболее часто ядерная желтуха развивается у недоношенных деток. Логично предположить, что от глубины недоношенности прямо пропорционально зависит предрасположенность и тяжесть развития ядерной желтухи. Клиническая картинка ядерной желтухи у новорожденных типичная и ярко выраженная.

Этиология и патогенез ядерной желтухи

В зависимости от концентрации непрямого билирубина в крови определяется степень разрушения головного мозга. При достижении критического уровня 425 мкмоль/л развивает ядерная желтуха. Данный критерий рассчитан в отношении доношенного ребенка, в случае же с недоношенным критическая планка – снижается. Еще больше снижают критический порог родовая гипоксия, развитие генерализованной инфекции. Все эти факторы повышают проницаемость клеток головного мозга к проникновению в них непрямого билирубина.

Способствующим фактором в развитии ядерной желтухи является развитие гемолитической болезни новорожденных, связанной непосредственно с резус конфликтом матери и малыша.

Симптомы ядерной желтухи

Ядерная гемолитическая желтуха развивается на 5-9 день. Если у ребенка уже развилась гемолитическая болезнь новорожденных – желтуха дает о себе знать уже в первые 24 часа жизни или на вторые сутки.

Клиническая картина ядерной желтухи включает в себя следующие симптомы:

  • Стремительное и внезапное ухудшение общего состояния ребенка.
  • Наиболее часто проявляются либо приступы апноэ, либо приступы клонических судорог.
  • При внешнем осмотре малыша обнаруживается гипертонус разгибательных мышц.
  • Характерный признак ядерной желтухи – появление симптома «заходящего солнца» — резкое запрокидывание головы назад.
  • При далее усиливающейся желтухе развивается опистотонус и ранние признаки психического недоразвития.
  • Как правило, у малышей, чей вес составляет менее 1000 грамм клиническая картина может быть стерта.
  • При появлении клинических симптомов ядерной желтухи органическое поражение головного мозга уже необратимо.

Лечение ядерной желтухи

В зависимости от степени тяжести ядерной желтухи и от мер предпринятых по ее устранению – дальнейшее развитие ребенка может как ограничиться излечимой энцефалопатией, так и полной потерей зрения или слуха, других органических поражений.

В дальнейшем дети с тяжелым поражением мозга после ядерной желтухи сонливы – постоянно спят, психическая активность заторможена, реакция на внешние факторы минимальна.

В настоящее время ядерная желтуха лечится методами фототерапии. Малышей помещают под специальную ультрафиолетовую лампу (синего цвета). Под действием этой лампы билирубин, находящийся в крови нейтрализуется до нетоксичного продукта, затем постепенно выводится из организма.

Для профилактики развития патологической желтухи все новорожденные дети подлежат экспресс определению уровня билирубина. Детям, которые попадают в группу риска по развитию ядерной желтухи, назначают одномоментное введение плазмы, которая разбавляет концентрацию уровня билирубина в крови, а также назначают препараты, которые ускоряют выведение билирубина из организма. В особо тяжелых случаях малышам показано переливание крови.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Читать еще:  Симптомы гепатита с первые признаки и лечение

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха: причины и симптомы у новорожденных, лечение

Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

Причины развития

Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи — несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

  • ферментная недостаточность;
  • патология метаболизма;
  • кровоизлияния;
  • тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
  • прием во время беременности противопоказанных препаратов;
  • внутриутробные инфекции.

Симптомы

Различают 2 стадии патологии:

  • Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
  • Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

Диагностика

Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

Лечение

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Прогноз и профилактика

Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector