3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ядерная желтуха причины и симптомы у новорожденных лечение

Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтая кожа появившегося на свет младенца – всегда говорит о нарушениях или патологиях физиологического или патологического характера. Среди видов новорождённой желтухи только ядерная наиболее опасна для малыша и требует экстренной терапии. Она возникает при повышенной концентрации билирубина – компонента крови, отвечающего за перенос кислорода. Причины и механизм развития патологии зависят от скорости запуска механизма очистки крови печенью.

Когда избыточный пигмент разносится кровотоком по всему организму, диагностируется ядерная желтуха – энцефалопатия билирубиновой природы. Так называется пигментное поражение ядер в головном мозге при интоксикации клеток избыточным билирубином. Ядерный тип новорожденной желтухи проявляется гипертонусом малыша, судорогами, кратковременной остановкой дыхания. Если не принять экстренных мер по стабилизации содержания билирубина в крови, возможно развитие необратимых нарушений центральной нервной системы младенца и наступление летального исхода.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое ядерная желтуха?

Название заболевания связано с окрашиванием базальных ядер, находящихся в центре головного мозга билирубиновым пигментом. Возникают нарушения на клеточном уровне, так как билирубин в большом количестве обладает токсическим действием. При ядерном типе желтухи у новорожденных проявляются внешние признаки: пожелтение тельца, глазных яблок, слизистых глаз. Неврологические изменения заметны сразу: ребенок закатывает глаза, запрокидывает голову, его мучают судороги.

В здоровом организме постоянно происходит кровообмен, ежедневно погибает до 1% лейкоцитов, в составе которых находится билирубин. Он отвечает на снабжение клеток кислородом. Механизм переработки лейкоцитов запускается у новорожденных автоматически, когда кровеносная система малыша отделяется от материнской. Но у определенной группы детей наблюдаются физиологические отклонения от нормы: ферменты, отвечающие за утилизацию билирубина, не начинают вырабатываться в нужном объеме.

Ядерный тип желтухи развивается, когда организм новорожденного не способен переработать все погибшие лейкоциты. Концентрация билирубина нарастает стремительно. Он накапливается не только в коже, но и в сером веществе мозга. Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Нарушение работы внутренней секреции у малышей способны вызвать многие факторы, в том числе нарушения обмена веществ в организме матери, родовой процесс.

Патологическая желтуха новорожденных возникает при:

  • тяжелых родах;
  • патологии внутриутробного развития при инфицировании;
  • родовых травмах головного мозга малыша;
  • недоношенности;
  • гипоксии мозга;
  • кровоизлияниях во время прохода родовых путей;
  • резусной несовместимости (когда у матери и малыша различный резус-фактор).

Факторы возникновения ядерной желтухи новорожденных, связанные со здоровьем матери:

  • болезни крови;
  • гормональные сбои;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные во время беременности заболевания;
  • хронические нарушения эндокринной системы,
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • наследственная предрасположенность к поражению печени.

Симптомы заболевания

Младенец сразу рождается с желтой кожей или желтеет в первые дни жизни: сначала слизистые, затем глаза, лицо, кожа рук и ног, тельце. В случаях ядерной желтухи симптом нарастает в течение первой недели жизни. В медицинской практике выделяют две стадии развития желтухи по типу ядерной:

  1. Асфиксическая проявляется вялостью малыша. Есть и другие симптомы: он плохо сосет грудь, у него совсем нет аппетита, учащаются срыгивания. Повышается температура тела, развивается сонливость. Наблюдается кратковременная остановка дыхания (апноэ). Младенец практически не двигается из-за ослабления мышечного тонуса.
  2. Спастическая ядерная патология характеризуется мышечным тонусом, новорожденный закатывает глаза, часто запрокидывает голову назад, мышцы затылка при этом напрягаются, У него периодически возникают судороги, часто сбивается ритм дыхания. Малыш громко монотонно кричит, так как мышечные спазмы вызывают боль, выгибается, резко подергивает ручками и ножками. У него повышается кровяное давление, появляется рвота.

Диагностика

Пожелтение кожи при ядерной желтухе выявляется при визуальном осмотре. Пальпацией прощупывается увеличенная печень, селезенка. Причины и механизм развития желтухи ядерного типа у младенцев становятся поводом для всесторонних исследований. На основании результатов ставится окончательный диагноз.

Какие исследования необходимо проводить:

  • общий и биохимический анализ крови выявляется концентрацию билирубина прямого и обратного (норма 20 мкмоль/л, возможно возрастание до 200 и даже 400 мкмоль/л);
  • анализ мочи на остаточный билирубин;
  • ультразвуковая диагностика печени и селезенки;
  • лучевое исследование головного мозга;
  • пробы Кумбса выявляют концентрацию белка, связывающего билирубин для его утилизации почками.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия заключается в снижении концентрации билирубина до нормативных показателей. Используются методы переливания компонентов крови, назначают препараты, улучшающие функцию мозга, мочегонные препараты нужны для снятия отечности.

Лечение ядерной желтухи новорожденных фототерапией заключается в обработке поверхности кожи специальными лампами. Свет определенной волны разрушает пигмент. Глаза ребенку прикрывают, половые органы защищает памперс. Ребенка освещают сначала с одной стороны, затем с другой. Курс лечения и длительность процедур определяются по состоянию младенца.

Переливание крови нужно при высоком уровне билирубина. Через пупочную вену вводятся белки, связывающие избыточный пигмент. При остром течении патологической желтухи полностью обновляют плазму крови. Переливание делается по мере необходимости. Когда наблюдается тенденция к снижению концентрации билирубина, процедуру отменяют.

Состояние малыша поддерживают инфузионные капельницы. В вену вводится 10% раствор глюкозы. Она подпитывает младенца с пониженным аппетитом, восстанавливает энергетический ресурс растущего организма. Глюкоза улучшает обмен веществ, стимулирует работу печени.

Осложнения и прогноз

При токсическом повреждении клеток головного мозга младенца избыточным билирубином возможны следующие осложнения:

  • ухудшение зрения и слуха до полной их потери;
  • задержка физического развития;
  • развитие ДЦП (детского церебрального паралича);
  • полный паралич;
  • синдром дефицита внимания;
  • гиперактивность;
  • заметное отставание в умственном развитии.

Осложнения возникают при развитии печеночной патологии, когда в течение месяца у новорожденного не изменяются результаты анализов. Такое происходит крайне редко. Официальной статистики осложнений не ведется, так как случаи это единичные.

Последствия и прогноз на будущее во многом зависят от состояния ребенка, тактики лечения. В большинстве случаев при своевременном лечении желтуха проходит в течение первого месяца жизни. В восьми случаях из десяти в течение первого года жизни у ребенка вновь возникает повышенный мышечный тонус, возможны судороги, поэтому за малышами, переболевшими желтухой с повреждением мозга, ведется постоянное наблюдение.

Желтушка у новорожденных: причины, лечение, последствия

Желтушка у новорождённых бывает не просто часто – а бывает почти всегда. Любая мама легко заметит первые симптомы. Малыш становится непривычно смуглым или словно наливается желтизной, желтеют белки глаз. Что это – болезнь или особенность маленького ребёнка? Это станет ясно позднее, после нескольких дней наблюдений. Чаще всего для беспокойства нет причин, такое состояние обусловлено некоторыми физиологическими особенностями организма новорожденного ребенка.

Почему появляется желтушка?

Здесь в первую очередь «виноват» билирубин. Что это и откуда берётся? Всё довольно просто. У ребёнка, который ещё не родился, особенная кровь со специальным (фетальным) гемоглобином. Он переносит кислород по кровеносным сосудам малыша. Когда ребёнок родится, он начинает дышать лёгкими. И тогда меняется состав крови: в ней появляется «живой» гемоглобин, а фетальный – разрушается. Вот тут и образуется билирубин. Ребёнку он не нужен, и маленький организм начинает от него избавляться.

Для малыша это очень трудное дело. Просто так билирубин не вывести. Сначала он поступает в печень и там смешивается с особыми ферментами, потом растворяется в моче и уже тогда выводится легко. Если печень не справится и билирубина в крови станет много, начнётся желтушка.

Причины желтухи патогенного характера совершенно другие. Они чаще всего обусловлены нарушением оттока желчи из организма из-за следующих состояний:

  • несовместимость группы крови;
  • резус-конфликт;
  • вирусное поражение печени;
  • генетические нарушения обмена веществ;
  • наследственные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • механические повреждения желчевыводящих путей или печени.

ВИДЕО:

Норма билирубина

В крови у новорождённого малыша билирубина должно быть от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (микромоль на литр). Единица измерения довольно сложная, но в неё можно не вникать. Если уж совсем интересно – анализ крови происходит на молекулярном уровне. Если по результатам анализа видно, что содержание билирубина немного выше нормы, врач понимает: организм малыша не успевает справляться с нагрузкой. Настоящая желтушка наступает, когда уровень билирубина превышает 35 мкмоль/л.

И всё-таки она разная…

Почему желтуха появляется – уже понятно. А почему вообще возникают затруднения с выводом билирубина? Может ли это быть признаком патологии? К сожалению, да. Врачи различают две группы желтухи – физиологическую и патологическую. Рассмотрим все виды желтухи от самых редких до наиболее распространённых.

Патологические виды желтухи

Они встречаются редко, но требуют обязательного наблюдения врачей и лечения. При патологической желтухе всегда есть дополнительные симптомы. Одни может заметить мама или кто-то из родных, другие распознает только врач.

Гемолитическая болезнь

Среди всех малышей, кто заболевает желтушкой новорождённых, меньше 1% приходится на страдающих гемолитической болезнью. Её причины:

  • резус-конфликт мамы и малыша (чаще всего);
  • несовпадение по группам крови (очень редко);
  • несовместимость по антигенам (почти не встречается).

Однако такая желтушка довольно быстро распознаётся. Кожа и склеры малыша желтеют не через несколько дней, а почти сразу после рождения. Ребёнок выглядит вялым и сонным. Врач, осматривая кроху, почувствует увеличение селезёнки и печени. Все эти признаки показывают, что новорождённому срочно нужна помощь, и тогда врачи начинают немедленное лечение. Самый тяжёлый случай – это ядерная желтуха, при которой билирубин отравляет мозг малыша.

Механическая желтуха

Редкая, но всё же патология. Причин у механической желтухи несколько:

  • проблемы желчного пузыря;
  • нарушение проходимости желчевыводящих путей;
  • проблемы с печенью.

Чаще всего к механической желтухе приводят генетические нарушения или родовые травмы малыша. Проявления этого заболевания становятся заметны, когда малышу исполняется две-три недели. Кожа при этом выглядит не просто жёлтой, а с зеленоватым оттенком. Стул малыша становится ненормально светлым, почти без окраски. Врач почувствует, что печень уплотняется, а селезёнка увеличена. При подозрениях на механическую желтуху назначают разные дополнительные обследования – например, УЗИ. Лечение будет зависеть от вида патологии.

Есть также пограничные состояния, когда длительная послеродовая желтуха переходит в патологию:

  1. Конъюгационная желтуха связана с плохой работой печени. Ферменты печени плохо связывают билирубин и не справляются с выводом его из крови.
  2. Ядерная желтуха возникает при резком повышении уровня билирубина во время послеродовой желтухи. При этом билирубин проникает в нервную систему и оказывает на нее свое токсическое действие.
  3. Печеночная желтуха появляется при поражении клеток печени вирусами или бактериями.

Физиологическая желтуха

Сейчас все медики признали, что это не болезнь, а один из вариантов нормального состояния новорождённого ребёнка. Впрочем, и в этой ситуации за малышом нужно внимательно наблюдать, чтобы не пропустить возможные патологии.

Желтуха грудного молока

Ещё один редкий случай. Возникает, когда у мамы в молоке очень много эстрогена (это женский половой гормон). Тогда печень малыша в первую очередь начинает выводить именно эстроген, а уже потом – билирубин. В этом случае малыш остаётся желтушным до трёх месяцев. При этом кроха прекрасно развивается – у него хороший аппетит, сон и прибавка в весе и росте. Такое состояние не является опасным и проходит само.

Читать еще:  Симптомы заболевания печени

Если у ребёнка возникает желтуха грудного молока, мамы часто спрашивают: а не лучше ли отлучить ребёнка от груди? Ответ может быть только один: не лучше! Да, без грудного молока малыш перестанет «желтеть». Но сколько всего полезного и важного он при этом недополучит? Так что грудное вскармливание необходимо продолжать.

Неонатальная желтуха

И, наконец, самый распространённый вид. Это желтушка, которая появляется у большинства деток. Она не относится к заболеваниям и не требует лечения. Такая желтушка новорождённых проходит сама и не приводит к осложнениям. Правда, есть и другой взгляд: если желтушка появилась, то печень малыша всё-таки перегружена. Но малышу можно помочь.

Симптомы

Главным и показательным симптомом любого вида желтухи является изменение цвета кожных и слизистых покровов, белков глаз. Они становятся ярко-желтого, почти лимонного цвета.

Когда проходит больше двух недель, а кожные покровы малыша не приобрели нормальный цвет, стоит обратиться к врачу. Перед тем, как лечить желтуху будет назначен анализ на уровень билирубина в составе крови. Уровень билирубина зависит от множества факторов и однозначно интерпретировать результаты анализов нельзя. Доктор сделает выводы о состоянии здоровья ребенка по общей картине состояния здоровья.

Симптомы патологических видов желтухи проявляются в изменении цвета кожных покровов. Различия состоят во времени их появления и некоторыми особенностями проявления:

  • изменение цвета кожи появляется сразу после рождения;
  • через три-четыре дня желтый цвет становится ярче, все симптомы усиливаются;
  • желтушность покровов сохраняется больше одного месяца;
  • возникновение симптомов желтухи волнообразно: то появится, то исчезнет;
  • помимо желтого, цвет кожи может приобретать и зеленый оттенок.

Плюс к изменению цвета кожных покровов добавляются другие симптомы:

  • кал обесцвечен;
  • моча имеет темный цвет;
  • самопроизвольно появляются синяки;
  • прослеживается увеличение печени и селезенки;
  • общее самочувствие ребенка ухудшается.

При ядерной желтухе наблюдается угасание сосательного рефлекса, сильная сонливость и возникновение судорог.

Лечение желтухи

Если речь идёт о патологии, то любая терапия назначается врачом. Чаще всего малыш и мама поступают в стационар, где проводят все необходимые процедуры. Например, если у мамы и ребёнка разный резус-фактор или другие признаки несовместимости крови, то чаще всего назначают переливания. За одну процедуру у малыша могут заместить до 70% от общего количества крови. В трудных случаях переливания повторяют несколько раз.

Эти меры помогают избавиться от патологического билирубина, но могут ослабить малыша. Поэтому часто назначают дополнительную терапию: антибиотики, физиопроцедуры и так далее.

Механическая желтуха нередко требует хирургического вмешательства. Обоснованное решение принимается обычно целой комиссией врачей, которые тщательно обследуют ребёнка и определяют все необходимые меры. Такое лечение и реабилитация также проводятся в условиях стационара.

Если желтушка физиологическая, то речь идёт скорее не о лечении, а о помощи малышу. Ребёнок справится со своим состояние быстрее, если:

  • приложить новорождённого к груди как можно раньше (это стимулирует обменные процессы);
  • полноценное грудное вскармливание;
  • диета кормящей мамы, чтобы у малыша не было проблем с пищеварением;
  • солнечные ванны;
  • прогулки на свежем воздухе.

Последний пункт, к сожалению, не выполнить, если на улице холодно. Но весной, летом или в тёплую осень выносить малыша на свежий воздух нужно обязательно. Летом в тихую солнечную погоду можно на несколько минут открывать детские ручки и ножки. Особенно это полезно в лёгкой тени – например, под деревом, чтобы на ребёнка попадал рассеянный свет. Главное, чтобы малыш не замёрз.

Такая забота о новорождённом отлично поможет вывести билирубин из детского организма. В результате у малыша не только пройдёт желтушка. Ещё ребёнок станет более здоровым и будет лучше себя чувствовать.

Главным способом лечения и профилактики неонатальной желтухи является грудное молоко. Именно поэтому новорожденного прикладывают к груди с первых минут. Молозиво (первые порции грудного молока) обладает выраженным слабительным действием. Оно способствует выведению вместе с калом и красящего вещества (билирубина). Кормление грудничка по первому требованию — вот лучшее лекарство от желтухи.

Иногда дополнительно к грудному молоку назначают облучение специальной лампой для лечения желтухи — фототерапию. При процедуре глаза ребенка прикрывают повязкой или защитными очками и размещают под лампой. Курс составляет 96 часов.

лампа для лечения желтухи

При проведении фототерапии могут наблюдаться побочные эффекты. У ребенка может появиться сонливость, кожа начинает шелушиться и наблюдается расстройство стула.

Такое же действие оказывают солнечные ванны. Организм малыша на свету начинает активно вырабатывать витамин Д. Он ускоряет процесс вывода билирубина из крови.

При сильно выраженной желтухе могут назначаться врачом глюкоза и активированный уголь в таблетках. Глюкоза способствует улучшению активной работы печени. Активированный уголь впитывает как губка вредные вещества, в том числе и билирубин. Далее уголь вместе с билирубином выводится естественным путем с калом.

Методику лечения патологических видов желтухи врач разрабатывает в зависимости от поставленного диагноза. Учитываются все факторы и обстоятельства рождения ребенка. Течение родов и беременности, заболевания матери, результаты анализов и ультразвукового исследования. Иногда требуется консультация узких специалистов; хирурга или эндокринолога.

При лечении желтухи применяют разные виды терапии:

  • Противовирусная.
  • Антибактериальная.
  • Желчегонная.
  • Дезинтоксикационная.
  • Иммунная.

Применяются они как индивидуально, так и комбинированно под пристальным медицинским наблюдением. Это зависит от причин возникновения желтухи.

Последствия и проблемы

При патологических состояниях невозможно предсказать, как быстро малыш поправится. В первую очередь всё зависит от причин заболевания и его тяжести. Вот почему особенно важно наблюдать за малышом в первые дни жизни. На что обратить внимание?

  1. Желтуха возникла через несколько часов после рождения малыша (возможны конфликты крови).
  2. Ребёнок плохо развивается, он сонный и вялый (значительное превышение билирубина в крови, в том числе при гемолитической болезни).
  3. Желтуха сопровождается судорогами, постоянным криком (это может быть ядерная желтуха). При таком диагнозе у ребёнка могут развиться нарушения слуха, двигательные патологии, в самом тяжёлом случае малыш может умереть.
  4. У новорождённого отмечены родовые травмы.

Как только у новорождённого началась желтушка, необходимо внимательное наблюдение, чтобы не допустить развития патологий. Если лечение проведено вовремя, малыш очень скоро поправится и будет расти здоровым.

Физиологическая желтушка не вызывает никаких осложнений. Она может длиться две-три недели. Большинство малышей избавляется от желтушки, когда им исполняется месяц. Если причина – в молоке матери, то состояние может затянуться ещё на один-два месяца. После этого кожа и глазки малыша полностью освобождаются от жёлтого оттенка. Всё это время ребёнок полноценно развивается. Главное для него – это забота мамы, родных и врачей. И тогда малыш вырастет здоровым и счастливым.

Физиологическая желтуха у здоровых детей не наносит вреда организму, не сказывается на дальнейшем развитии ребенка. Патологическая желтуха с возрастом увеличивает риск возникновения и развития цирроза или рака печени. У 90% детей, переболевших в грудном возрасте гепатитом, последствия желтухи остаются на всю жизнь. Это выражается в ослабленном иммунитете и плохой работе печени.

Перенесенная ядерная желтуха в дальнейшем может привести к глухоте, полному или частичному параличу, умственной отсталости. Токсическое действие высокого уровня билирубина на нервную систему имеет самые тяжелые последствия.

Хотите первыми читать наши материалы? Подписывайтесь на наш телеграм-канал

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Читать еще:  Хронический гепатит причины классификация признаки лечение

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных – симптомы и необходимость лечения

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

Что такое ядерная желтуха?

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

  • при рождении 50-61 мкмоль/литр;
  • на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
  • на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

  1. Тревожные движения младенца.
  2. Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
  3. Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
  4. Исчезает сосательный рефлекс.
  5. Повышается температура.
  6. Сонливость и вялость.
  7. Выпирание родничка.
  8. Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
  9. Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Диагностика

Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:

  1. Резкое запрокидывание головки назад.
  2. Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
  3. Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Диагностика

Для врача мало одного запрокидывания головы или закатывания глаз, чтобы поставить диагноз.

Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.

Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.

В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.

Лечение

Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.

На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.

В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.

Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.

Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.

Ядерная желтуха: причины и симптомы у новорожденных, лечение

Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

Причины развития

Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи — несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

  • ферментная недостаточность;
  • патология метаболизма;
  • кровоизлияния;
  • тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
  • прием во время беременности противопоказанных препаратов;
  • внутриутробные инфекции.
Читать еще:  Цирроз печени у детей причины симптомы как предупредить

Симптомы

Различают 2 стадии патологии:

  • Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
  • Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

Диагностика

Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

Лечение

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Прогноз и профилактика

Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

  • Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
  • Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
  • Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

  1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
  2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

  • Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
  • Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
  • Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

  • Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
  • Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector