10 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое амилоидоз и как это лечить

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов. Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск. В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Причины и факторы риска

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

  • раком легкого;
  • раком почек;
  • лейкозом;
  • лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

  • саркоидоз;
  • болезнь Уиппла;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • псориаз;
  • болезнь Бехтерева;
  • ревматоидный артрит;
  • атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

  • средиземноморская лихорадка;
  • португальский нейропатический амилоидоз;
  • финский амилоидоз;
  • датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • гиперглобулинемия.

Формы заболевания

В зависимости от причин, его вызвавших, амилоидоз делится на несколько клинических форм:

  • старческий (сенильный);
  • наследственный (генетический, семейный);
  • вторичный (приобретенный, реактивный);
  • идиопатический (первичный).

В зависимости от того, в каком органе преимущественно откладываются амилоидные отложения, выделяют:

  • амилоидоз почек (нефротическая форма);
  • амилоидоз сердца (кардиопатическая форма);
  • амилоидоз нервной системы (нейропатическая форма);
  • амилоидоз печени (гепатопатическая форма);
  • амилоидоз надпочечников (эпинефропатическая форма);
  • АРUD-амилоидоз (амилоидоз органов нейроэндокринной системы);
  • смешанный амилоидоз.

Также амилоидоз бывает локальным и системным. При локальном амилоидозе отмечается преимущественное поражение одного органа, при системном – двух и более.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

Диагностика

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

  • УЗИ;
  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия (ЭГДС);
  • ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • гипокальциемия;
  • гипонатриемия;
  • гиперлипидемия;
  • гипопротеинемия;
  • цилиндрурия;
  • лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

Лечение

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты.

При вторичном амилоидозе лечение направлено прежде всего на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

Возможные осложнения и последствия

Амилоидоз может осложняться следующими патологиями:

  • сахарный диабет;
  • печеночная недостаточность;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • почечная недостаточность;
  • амилоидные язвы желудка и пищевода;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Амилоидоз – это хроническое прогрессирующее заболевание. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется возможностью проведения терапии основного заболевания.

При развитии осложнений прогноз ухудшается. После появления симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни обычно не превышает нескольких месяцев. Продолжительность жизни пациентов с хронической почечной недостаточностью составляет в среднем 12 месяцев. Этот срок несколько увеличивается в случае проведения гемодиализа.

Профилактика

Профилактика первичного (идиопатического) амилоидоза отсутствует, так как неизвестна причина.

Для профилактики вторичного амилоидоза важно своевременно выявлять и лечить инфекционные, онкологические и гнойно-воспалительные заболевания.

Профилактика генетических форм амилоидоза состоит в медико-генетическом консультировании семейных пар на этапе планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Здоровая спина – это подарок судьбы, который нужно очень бережно хранить. Но кто из нас задумывается о профилактике, когда ничего не беспокоит! Мы не просто не .

Амилоидоз. Первичный (AL) и вторичный (AA). Виды амилоидоза.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — гетерогенное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Амилоидоз может быть приобретенным или наследственным. Заболевание может быть локализованным или системным. Амилоид может аккумулироваться в печени, почках, сердце, нервах, и кровеносных сосудах, причиняя различные клинические синдромы, включая кардиомиопатию, гепатомегалию, протеинурию, макроглоссию, вегетативную дисфункцию, невропатию, почечную недостаточность, гипертензию.

Амилоидоз, Узел, Конго Красный

Выделяют множество видов амилоидоза, в частности:

  • AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз.
  • AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз.
  • AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении.
  • AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях.
  • ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз.
  • Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера.

В данной статье более подробно будут рассмотрены два наиболее часто встречающихся вида амилоидоза: первичный и вторичный.

Итак, что же такое первичный амилоидоз или AL-амилоидоз?

О пределение заболевания.

Амилоидный амилоидоз легкой цепи (AL), первичный системный амилоидоз (PSA) или просто первичный амилоидоз. Заболевание возникает, когда клетки человека, продуцирующие антитела (плазмоциты), не функционируют должным образом и производят аномальные белковые волокна из компонентов антител, называемых легкими цепями. Эти легкие цепи образуют амилоидные отложения, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам. Аномальные легкие цепи в моче иногда называют “Белок Бенс-Джонса”.

Эпидемиология.

AL-амилоидоз является наиболее распространенным типом системного амилоидоза в развитых странах с предполагаемой заболеваемостью 9 случаев на миллион жителей в год. Средний возраст диагностированных пациентов составляет 65 лет и менее 10% пациентов моложе 50 лет.

Признаки и симптомы.

AL-амилоидоз может влиять на широкий диапазон органов, и ,следовательно, проявляется рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражемым органом при АL-амилоидозе. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать застой жидкости, отек и одышку. Сердечные осложнения, которые затрагивают более трети пациентов, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение. Другие симптомы могут включать желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, угнетение функции адреналовых и других инкреторных желез, изменение цвета кожи, усталость и потерю веса.

Системный АL-амилоидоз. A.Макроглоссия с боковым гребешком языка. B. Двусторонняя периорбитальная пурпура. C.Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов. D.Объемистая гепатомегалия из-за первичного печеночного амилоидоза. E.Диффузные двусторонние интерстициальные заболевания легких. F.Увеличение подчелюстной железы. Локализованный АL-амилоидоз. G. Узловой конъюнктивный амилоидоз. H.Горатнный амилоидный комок.

Диагностика заболевания.

Диагноз основывается на исследовании вовлеченного в патологический процесс участка, показывающего Конго красноположительные амилоидные отложения, которые окрашивают положительным антителом анти-LC иммуногистохимией и / или иммунофлуоресценцией. В связи с системным характером заболевания, неинвазивные биопсии, такие как аспирация брюшного жира, должны быть рассмотрены перед взятием биопсий из вовлеченных органов, чтобы уменьшить риск кровотечений.

Кроме того, можно исследовать кровь и мочу на наличие «легких цепей», которые могут формировать отложения амилоида, вызывая заболевание.

Лечение.

Наиболее эффективное лечение — аутологичные трансплантации костного мозга с помощью стволовых клеток. Однако не всем пациентам предписывают такой вид лечения.

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапии, аналогичной той, которая используется при множественной миеломе. Комбинация мелфалана и дексаметазона была найдена эффективной у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток, и комбинация бортезомиба и дексаметазона в настоящее время широко распространена в клиническом использовании.

Прогноз.

Продолжительность жизни при АL-амилоидозе зависит от спектра поражения органов (основным фактором прогноза является амилоидная болезнь сердца), тяжести поражения отдельных органов и гематологического ответа на лечение.

Далее рассмотрим вторичный или AA-амилоидоз.

Определение заболевания.

Амилоидоз-АА также известен как вторичный амилоидоз, или реактивный внутрирастительный амилоидоз. Он возникает у пациентов с пролонгированными, хроническими воспалительными или инфекционными заболеваниями на протяжении нескольких лет.

У большинства пациентов с амилоидозом-АА обнаруживаются отложения амилоида в почках, что нарушает структуру почки и вызывает расстройство функции почки, наиболее часто проявляется появлением протеина в моче. В селезенке всегда имеются амилоидные отложения, количество которых может быть увеличено. Могут также быть отложения амилоида в других частях тела, которые обычно не вызывают симптомов.

Фибриллы обнаруженные в амилоидных отложениях образуются из белка, называемого амилоидным А белком, который является производным от нормального кровяного белка неизвестной функции, называемого белком сывороточного амилоида А (SАА). SАА, который вырабатывается в печени, содержится в очень малых количествах (менее 5 мг на литр) в крови всех здоровых людей. Но в ответ на множество видов воспаления, инфекции или ушибы тела, продукция SAA значительно увеличивается, вместе с продукцией другого нормального протеина — C-реактивного протеина (CRP). Производство некоторых других белков крови также увеличивается, хотя и в гораздо меньшей степени, как часть этой нормальной реакции на болезнь, которая называется реакцией острой фазы.

Читать еще:  Прививка от гепатита сколько раз в жизни делают

Какие заболевания могут повышать риск возникновения амилоидоза?

Воспалительные заболевания, которые чаще всего приводят к амилоидозу АА, относятся к следующим категориям.

Ревматологические заболевания, в том числе: ревматоидный артрит, ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит и псориатический артрит.

Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и язвенный колит.

Хронические инфекции, такие как: туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, или инфекции, связанные с муковисцидозом, СПИД.

Злокачественные заболевания, включая болезнь Ходжкина, рак почки и болезни Кастельмана.

Наследственные расстройства, которые вызывают нарушение воспалительных генов, как: семейная Среднеземноморская лихорадка (FMF).

Как проявляется вторичный амилоидоз?

Наиболее распространенные симптомы амилоидоза АА вызваны отложениями амилоида в почках. Сначала отложения вызывают нарушение функции почек, а со временем могут привести к конечной стадии почечной недостаточности.

Симптомы болезни почек может включать в себя:

• протеинурия (белок в моче);

• потеря веса и ухудшение аппетита;

• тошнота и рвота;

•повышенная потребность в мочеиспускании на ранних стадиях.

Амилоидоз АА обычно вызывает увеличение селезенки, которое часто не вызывает никаких симптомов, но может быть обнаружено при осмотре врачом. Редко: отложения амилоида АА в щитовидной железе могут вызвать зоб. Отложения амилоида АА в печени могут вызвать увеличение печени. Могут быть отложения амилоида АА в кишечнике и надпочечниках. Эти обычно не вызывает никаких симптомов, но иногда в редких случаях, они могут иметь серьезные последствия. Амилоид АА в сердце очень редко имеет клинически значимые эффекты.

Как диагностируют амилоидоз-АА?

Пациенты с амилоидозом АА обычно обращаются к врачу из-за нарушений функции почек. Более чем в 90% случаев, протеинурия (белок в моче) является первым признаком.

Таким образом, врачи могут заподозрить амилоидоз АА, если у пациента с давним воспалительным состоянием развиваются симптомы заболевания почек, особенно если есть также увеличенная селезенка. Другие признаки заболевания почек при амилоидозе АА могут включать:

Нефротический синдром:

большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);

— низкий уровень альбумина в крови;

— периферический отек – опухшие лодыжки.

Редко:

гематурия (кровь в моче);

— дефекты почечных канальцев;

— нефрогенный несахарный диабет;

— кальцификация почек (отложения кальция в почках).

Диагноз амилоидоза может быть подтвержден (или может быть устранен) путем взятия биопсии из почки и / или прохождения сканирования SAP. Сканирование SAP показывает распределение и количество амилоида в органах по всему телу. Сканирование SAP произвело революцию в понимании естественного течения амилоидоза и его реакции на лечение.Биопсии могут показать микроскопические следы амилоида в небольших образцах тканей, но не могут обеспечить обзор всего тела. Сканирование SAP является единственным способом получить полную картину степени заболевания. При амилоидозе АА повторное последовательное сканирование SAP может быть очень полезно, показывая, что амилоидные отложения регрессируют (сокращаются), когда эффективно лечится основное воспалительное заболевание.

Лечение заболевания.

Лечение всех видов амилоидоза в настоящее время основано на следующих принципах:

1.Сокращение средств обеспечения для формирования амилоидного белка-предшественника(для этого применяют Колхицин).

2.Поддержание функций органов содержащих амилоид.

Подтип АА не лечится.

Все про амилоидоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Классификация

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

  1. Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
  2. Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
  3. Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
  4. АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
  5. АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
  6. ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
  7. Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
  8. AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
  9. Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Амилоидоз почек

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

  • повышенным артериальным давлением;
  • отеками;
  • развитием хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз сердца

Сердечный амилоидоз проявляется:

  • аритмией;
  • кардиомегалией;
  • прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

  • выпотному перикардиту;
  • асциту;
  • выпотному плевриту.

Амилоидоз ЖКТ

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

  • тошноты;
  • изжоги;
  • запоров, которые могут сменяться диареей;
  • синдрома мальабсорбции;
  • желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

Амилоидоз кожи

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз ОДА

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

  • миопатии;
  • плечелопаточного периартрита;
  • запястного туннельного синдрома;
  • полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз ЦНС

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

  • стойкой цефалгией;
  • деменцией;
  • головокружениями;
  • гипергидрозом;
  • ортостатическими коллапсами;
  • параличами или парезами ног;
  • полинейропатией.

Последствия и осложнения

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

  1. Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
  2. Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
  3. Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
  4. Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Диагностика

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

  • ультразвуковое исследование;
  • ЭхоКГ (УЗИ сердца);
  • электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

  • анемии;
  • гипокальциемии;
  • тромбоцитопении;
  • гипонатриемии;
  • гиперлипидемии;
  • гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Читать еще:  Чага что лечит

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

Прогноз

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

Амилоидоз

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

МКБ-10

Общие сведения

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Причины амилоидоза

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Диагностика

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Что такое амилоидоз, и как это лечить?

Такая болезнь, как амилоидоз, возникла много веков назад, и сегодня ее продолжают диагностировать у многих людей во многих странах. При развитии главным симптомом является возникновение отложений в тканях, представленных в виде белковых полисахаридных соединений, которые называются амилоидом.

Определение заболевания

Возникновение подобного недуга приводит к нарушениям в белковом обмене, на фоне чего происходит изменение размеров органа, приобретение им плотности и деревянистой структуры, смена органом своего нормального вида на сальный или даже воскообразный.

Виды патологий

При подобном недуге можно наблюдать множество различных отклонений в организме. Среди них наибольшее распространение получили следующие:

  • Развития проявлений туберкулеза;
  • Активные нагноения, наблюдаемые на фоне воспалительных процессов кости;
  • Абсцесс легких, приобретающий хроническую форму;
  • Поражение соединительной ткани, приобретающее системный характер;
  • Поражение бронхов гноящимися образованиями, что приобретает хронический характер;
  • На фоне возникновения злокачественных поражений лимфоидной ткани и развития злокачественных новообразований различного происхождения;
  • Поражение слизистой толстой кишки, приобретающее хроническую форму;
  • На фоне рака щитовидки, имеющего молекулярную форму развития;
  • На фоне эндокардита, паренхима почки и ряда иных недугов.

Формы амилоидоза

На текущий момент нет четких критериев по выделению известных форм амилоидоза. Если опираться на причины и факторы, то можно выделить следующие формы:

  1. Идиопатическая форма, с которой начинается развитие болезни. Она проявляется в первую очередь на бронхопульмональной системе. В этом случае страдают такие органы, как паренхима легких, стенки сосудов, слизистая оболочка.
  2. Приобретенная форма, которая наступает вслед за первичной. Здесь наблюдаются осложнения в виде развития дополнительных заболеваний. Способствующим фактором являются инфекции, проявляющиеся в форме гнойно-деструктивных процессов, возникновения злокачественных новообразований, лимфолейкозов.
  3. Наследственная форма, которая имеет семейную предрасположенность. Ее развитие является итогом белковой мутации, которая чаще всего распространяется по мужской линии.
  4. Старческий амилоидоз развивается отдельно от прочих форм. Ее развитие возможно на фоне прогресса такого недуга, как болезнь Альцгеймера. В качестве проявления следует отметить сердечные сосуды, сосуды мозга и аорту, которые страдают в первую очередь при подобной форме. Главным стимулирующим фактором выступают проблемы с белковым обменом, обусловленные возрастом больного.
  5. Локальная опухолевидная форма. Она также рассматривается как самостоятельная разновидность недуга. Для ее диагностики необходимо проведение клинических исследований.

Если исходить из степени концентрации фибриллярных белков, то можно выделить такую разновидность недуга, которая чаще всего встречается, как нефротическая.

Читать еще:  Так ли эффективна чистка печени овсом в домашних условиях

Симптомы амилоидоза почек

Если у больного отмечаются нефротические симптомы, которые указывают на продолжительное протекание болезни, то уже только на основании этого можно говорить о наличии реактивного, вторичного амилоидоза почек.

Во время диагностики могут быть обнаружены амилоидные отложения в тканях почек, что характерно для первичной формы недуга. Для рассматриваемых случаев характерно активное проявление нефротического синдрома. Однако чаще всего смерть больного наступает раньше развития непосредственно синдрома. Амилоидозу почек предшествует нефропатия, которую можно определить по следующим симптомам:

  • Появление отеков, поражающих всю поверхность подкожного покрова, которые могут иметь постепенный или очень быстрый характер возникновения;
  • Асцит, с которым обычно связывают нарушение водно-солевого баланса;
  • Возникновение симптомов одышки;
  • Возникновение патологии сердечной деятельности;
  • Неожиданное диагностирование признаков азотемии;
  • начало проявление симптомов, характерных для острой формы гипертонической болезни.

Рассмотренные симптомы начинают развиваться в течение долгого времени. По этой причине уже на основании проявления болезни можно с достаточной точностью сказать, на какую стадию вышло заболевание.

Симптомы амилоидоза

Для рассматриваемого недуга присущи различные симптомы, которые меняются в зависимости от стадии протекания болезни.

  1. Для латентной стадии характерно отсутствие каких-либо симптомов. Остатки амилоида возникают в промежуточным слое навикулярных клеток. Этот процесс может занимать до 5 лет. Этого времени оказывается достаточно для того, чтобы начал развиваться вторичный, реактивный амилоидоз. Здесь уже удается часто диагностировать новые болезни, которые часто представлены гнойными процессами, поражающими легкими, туберкулезными патологиями или нарушениями суставов.
  2. Начальная альбуминурическая стадия. Скапливание остатков амилоида происходит между капиллярами почечных клубочков, в петлях и почечных сосудах. При этой форме можно наблюдать сильное повреждение клубочкового фильтра почек, приобретение ими крупных размеров и увеличенной консистенции. Подобная стадия может развиваться в течение 13 лет.
  3. Стадия невротической отечности. Здесь уже каждый отдел почки имеет осадок амилоида. Его скопление можно отмечать в мозговом слое почки, а также начинает проявляться тканевый склероз. Нарушения почки проявляются в увеличении размеров и приобретении сального вида. Уже имеют место классические симптомы, присущие нефропатии с обширными отеками. Для развития стадии требуется около 6 лет. При этом одними невфротическими симптомами стадия не ограничивается. Вдобавок здесь отмечаются патологии, затрагивающие такие органы, как кишечник, селезенку, печень и лимфоузлы.
  4. Уремическая терминальная стадия. Ее развитию способствуют такие недуги, как нефроз и гипотония. На этом этапе основные нарушения затрагивают работу почек, что проявляется в первую очередь всё изменении вида и степени плотности.

Однако тот факт, что на почках появляется амилоидный осадок, не может служить основанием, что прочие органы не имеют подобных образований.

  1. Амилоид может возникать и на кожном покрове, следствием чего может быть образование красных пятен и небольших морщинок.
  2. Отложения могут возникать в лимфосистеме, что выражается в изменении размеров лимфатических узлов;
  3. Если отмечается патология пищеварительного тракта, то у больного возникают сложности с глотанием пищи, язык приобретает припухлый вид, начинают проявляться признаки гепатомегалии и расстройства желудка.
  4. На нервной системе это сказывается в виде появления признаков слабоумия.
  5. Если осадки амилоида возникают на дыхательных путях, то это приводит к появлению затрудненного дыхания и одышки.
  6. Большую опасность представляют осадки при появлении их на сердечных мышцах, что чревато появлением патологии сердечного ритма. Другим проявлением может выступать кардиомегалия, на фоне чего возникают условия для остановки сердца и в смерти больного.

Причины амилоидоза

Несмотря на то, что этот недуг был выявлен больше 100 лет назад, до сих пор ученые не смогли точно определить, что же вызывает развитие амилоидоза. В этом плане можно привести лишь научные гипотезы, которые могут лишь в общем виде дать ответ на этот вопрос. Наиболее вероятными причинами следует считать:

  • Иммунологическую гипотезу;
  • Проявление белковой мутации;
  • Патология белкового обмена, что приводит к повышению концентрации амилоида в сосудистых стенках, железах и плазме крови;
  • Воспалительные процессы, которые могут дополняться развитием болезней инфекционного и хронического характера, имевшими место недугами, затронувшими костный мозг.

Когда болезнь достигает стадии, приводящей к летальному исходу больного, то и в этом случае амилоид может еще долго сохранять свою изначальную форму.

Диагностика амилоидоза

На текущий момент не всегда удается точно определить болезнь на ранней стадии развития. Дело в том, что в такие моменты болезнь не проявляется какими-либо изменениями в работе органов. Чтобы уже на начальном этапе обнаружить первые признаки появления отложений амилоида, необходимо исследовать мочу на микроальбуминурию. Именно по результатам этого анализа можно уже на раннем этапе увидеть признаки поражения почки, на основании чего можно обнаружить раннее нарушение сосудов.

Подсказкой почечного амилоидоза могут выступать и данные исследования по уровню содержания цистатина в крови, который дает представление о скорости клубочковой почечной фильтрации. Для сведения к минимуму фактора неопределённости специалисты прибегают и к проведению дополнительных анализов и взятию проб:

  1. Анализ на клинические показатели крови и мочи.
  2. Анализ, направленный на установление нормы суточного вывода белка с мочой.
  3. Установление факторов, обуславливающих увеличение концентрации в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в анализе по Нечипоренко.
  4. Анализ мочи по Зимницкому, цель которого сводится к установлению факта присутствия гормонов.
  5. Анализ суточной мочи, призванный установить степень концентрации креатинина (проба реберга).
  6. Анализ, направленный на установление факта наличия в крови кислот и белковых фракций.
  7. Анализ почек путем использования метода радиоизотопной рентгенографии и узи-исследования.
  8. Взятие патогномоничной пробы, предусматривающей использование метиленовой синьки, призванной установить факт наличия амилоидов.
  9. Исследование гиподермы ткани почек путем проведения забора тканей биоплата.

Потребность в проведении биопсии мышечной ткани языка и десен может возникать в ситуации, когда болезнь перешла в идиопатическая форму с появлением отложений белковых образований, проникнутых в переколлагеновое пространство.

Лечение амилоидоза

Увы, однако на текущий момент не существует эффективных методов, позволяющих полностью вылечить такой недуг, как амилоидоз. Предлагаемые специалистами меры призваны в первую очередь устранить смежные заболевания, а также симптомы, которыми сопровождается их развитие. Другим эффектом их проведения является ослабление прогресса патологических изменений, что осуществляется путем приема медикаментозных препаратов, направленных на улучшение состояния больного.

Если нарушения были обнаружены еще на ранних стадиях развития болезни, то это дает возможность замедлить ее прогресс путем уменьшения негативного влияния со стороны амилоида. Для стабилизации состояния пациента и прекращения появления новых симптомов, оказывающих негативное влияние на организм, эффективно использование индивидуально составленной лечебной программы:

  • устранение признаков.
  • борьба с невротическими симптомами.
  • ограничение количества потребляемой соли.
  • прием тиазидовых диуретиков и тиазидных мочегонных препаратов.
  • эффективной является мера переливания эритроцитарных масс , направленных на борьбу с гипоксией тканей, возникающих на фоне анемии.
  • проведение мер по интенсивной терапии, направленных на устранение нарушений, затрагивающих водно-электролитные процессы.
  • обязательной является разработка индивидуального плана питания.

Медикаментозное лечение амилоидоза

Чтобы обеспечить контроль по дальнейшему развитию наблюдаемых нарушений, необходимо принимать лекарственные средства, придерживаясь индивидуально составленной схемы.

  1. Колхицин — лекарство растительного происхождения, полезный эффект которого заключается в уменьшении скорости перемещения лейкоцитов в пораженные очаги, приводящий к менее активному прогрессированию фагоцитоза микрокристаллов солей.
  2. Раствор унитиола — прописывается в ситуации, когда имеет место патология работы печени;
  3. Раствор диметилсульфоксида — обладает противовоспалительным и анальгетическим действием, принимается путем введения во фруктовый сок.
  4. Делагил — лекарство, которое обладает иммуностимулирующим действием, назначают для борьбы с инфекциями.

Заключение

Амилоидоз представляется сложным в лечении заболеванием, которое требует грамотного выбора методики. Учитывая, что на начальной стадии отсутствуют характерные симптомы, позволяющие диагностировать нарушения, важно регулярно проводить обследования мочи, по результатам которых можно увидеть изменения уровня концентрации белковых соединений. Выбираемое лечение должно составляться с учетом текущей стадии болезни, а также особенностей самого больного. Только в этом случае можно добиться наибольшего эффекта от назначенных лекарств.

Лечение амилоидоза: виды и симптомы заболевания, диагностика и лечение

Амилоидозом называют недуг, который способен поражать любые органы и ткани в теле человека. Заболевание провоцирует белок амилоид, который откладывается в тканях из-за сбоя в обменных процессах. Такая патология может привести к летальному исходу. Более того, лечение амилоидоза не всегда радует хорошим результатом. Но, несмотря на это, существует большой шанс положительного прогноза.

Виды заболевания

Амилоидоз имеет следующую классификацию:

  1. Первичная стадия болезни. Возникает по причине некоторых патологий, таких как рак плазматических клеток, высокий уровень иммуноглобулинов в красной жидкости, опухоль костного мозга. Каждое перечисленное заболевание подразумевает резкое повышение синтеза иммуноглобулинов в крови, которые являются необходимой частью амилоидов;
  2. Вторичная амилоидная дистрофия – появляется при хронических воспалительных недугах (гнойно-некротический процесс в костном мозге, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, малярия, лепра и другие болезни);
  3. Наследственный амилоидоз – врожденная патология амилоидов. Встречается достаточно редко. Данный недуг может появиться при средиземноморской лихорадке, этиология которого до сих пор не изучена. Однако для нее характерна боль в области живота, воспаление плевры и сустава, лихорадка и кожная сыпь;
  4. Амилоидоз сенильный или старческий – поражает сердце, островки Лангерганса и мозг в пожилом возрасте;
  5. Диазальная амилоидная дистрофия – возникает после терапии дисфункции почек при помощи имплантата.

Симптомы амилоидоза

Проявляется амилоидоз следующим образом:

  • Печеночное поражение;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция надпочечников;
  • Патология сердца;
  • Спленомегалия (заметное увеличение размеров селезенки);
  • Функциональное расстройство органов ЖКТ;
  • Заболевания ЦНС;
  • Поражение эпидермиса;
  • Миозит;
  • Частичная дисфункция мускулатуры тела.

В зависимости от того, какой орган пострадал, могут возникать следующие проявления:

  1. Болевые ощущения в животе, суставах, левом и правом подреберье;
  2. Деформация голоса, кашель или одышка;
  3. Высокое давление;
  4. Застой желчи, сопровождающийся неприятным зудом, желтизной глазных склер (иногда кожи);
  5. Запор или понос;
  6. Головокружение, бледность, вялость и холодный пот, как следствие кровотечения органов ЖКТ.

Диагностика недуга

Кроме того, специалист может прибегнуть к следующим методам диагностики:

  • Клинический анализ мочи и красной жидкости;
  • Сбор мочи для анализа на суточную потерю белка, анализ мочи по Ничипоренко (на количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов), по Зимницкому (показатель концентрационной функции почек), проба Реберга-Тереева (определяющая наличие креатинина в сыворотке крови и мочи);
  • Выявление кислот и белковых фракций в красной жидкости;
  • УЗИ и ренография органов;
  • Биопсия органов – самый результативный метод диагностики;
  • Эхокардиография – способ УЗИ, помогающий исследовать функциональные и морфологические патологии сердца и его клапана;
  • Генетическое исследование.

Как можно увидеть, диагностика амилоидоза очень обширна и не обходится без помощи разнообразных медицинских методов.

Лечение патологии

Побороть амилоидоз полностью получается не всегда. Однако своевременное обнаружение патологического процесса в том или ином органе помогает приостановить недуг и уменьшить негативное влияние амилоидов. После этого, специалист может назначить поддерживающую терапию, составленную индивидуально к состоянию пациента и степени тяжести заболевания:

  1. Устранение проявлений фонового недуга;
  2. Ограничение соли при почечных и сердечных отклонениях;
  3. Терапия патогенетическими и симптоматическими средствами;
  4. По необходимости прием диуретиков и мочегонных медикаментов;
  5. Профилактика нефротических признаков;
  6. Переливание эритроцитных масс (чтобы избежать кислородного голодания в тканях, возникшего из-за малокровия);
  7. Лечебная диета.

Кроме того, может потребоваться терапия медикаментами:

  • Унитиол – раствор для внутривенного или подкожного введения, необходимый при дисфункции печени;
  • Диметилсульфоксид – препарат с анальгетическим и противовоспалительным эффектом. При употреблении рекомендуется добавлять средство в сок;
  • Таблетки Делагил – способствуют повышению иммунитета, борются со всевозможными инфекциями.

Народная медицина

  • Настой на основе черники и рябины – отлично борется с воспалениями. Приготовить лекарство не сложно. Возьмите по 100 г каждой ягоды и залейте ее очень горячей жидкостью. Получившуюся массу необходимо процедить и остудить. Выпивайте снадобье по половине стакана перед приемом пищи три раза в сутки;
  • Крапивная настойка – лечит хронические инфекционные недуги почек. Пять столовых ложек нарубленной травы заливаются 500 мл горячей жидкости. Средство употребляется 5 раз в день по половине стакана;
  • Настойка на основе можжевельника – это диуретик, противомикробное, желчегонное и противовоспалительное средство. Столовую ложку ягод надо залить 4 стаканами кипятка. Настаивается снадобье около 5-ти часов. Употребляйте настой по 1 ложке до приема пищи 4 раза в сутки.

Лечение амилоидоза в домашних условиях допустимо, но не стоит забывать о консервативных методах.

Видео: можно ли предупредить амилоидоз?

В этой статье вы узнаете, чем опасен амилоидоз, как его лечить:

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector