3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Портальная гипертензия признаки лечение детей и взрослых

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология и патогенез

Что это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

  1. Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
  2. Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
  3. Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
  4. Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
  5. Портальный фиброз печени.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям. Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью.

Классификация

Общепринятая классификация учитывает состояния, следствием которых может быть гипертензия в системе воротной вены:

  1. Надпеченочная – вызвана тромбозом (непроходимостью) селезеночной или портальной вены, что ведет к накоплению крови в воротной вене через ближайший анастомоз. К этому виду также относятся врожденные патологии, вроде атериовенозного свища.
  2. Печеночная – по отношению к печеночному синусу выделяют три вида: пресинусоидальная, синусоидальная (цирротическая) и постсинусоидальная (из-за печеночной веноокклюзионной болезни). При такой форме заболевания причиной застоя является сама печень.
  3. Внепеченочная – чаще встречается у детей в контексте синдрома Бадда – Киари, проявляющегося тромбозом печеночной вены, облитерирующим эндофлебитом печеночных вен или патологией сердца в виде увеличения гидродинамического давления в его камерах и уменьшением эффективного объема сердца.

Стадии

В клинике выделяют 4 стадии патологии в зависимости от тяжести проявлений:

  • начальная, она же функциональная стадия – характеризируется незначительным повышением давления в воротной вене, которое может снизиться через некоторое время; поражения органов-мишеней отсутствуют;
  • степень 1, умеренная или компенсированная – в это время организм еще справляется с потоком крови при помощи окольных коллатералей. Вены пищевода расширены незначительно, асцит отсутствует, возможна незначительная спленомегалия;
  • степень 2, выраженная – характерны спленомегалия, обилие клинических признаков, в частности, отечный синдром, асцит, геморрагии;
  • степень 3, осложненная – гипертензия дополняется кровотечением из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен; возможна выраженная анемия. Является терминальным состоянием.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене.

Симптомы портальной гипертензии

Признаки заболевания изменяются в зависимости от компенсации, присущей конкретному пациенту, абсолютной величины давления в воротной вене и наличия осложнений.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота. Характерна так называемая печеночная слабость, быстрая утомляемость, сонливость.

Позже обнаруживается спленомегалия, которую определяют пальпаторным методом. Увеличенная селезенка может вызывать болевые ощущения, давить на окружающие органы, перевыполнять свою функцию, уничтожая тромбоциты и эритроциты с высокой скоростью и тем самым вызывая анемию и тромбоцитопению (поэтому обязательно назначение общего и биохимического исследования крови). Недостаточное количество форменных элементов свидетельствует о прогрессировании процесса.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки. Часто этот симптом сопровождается асцитом, который можно определить при помощи метода флюктуации, когда врач покачивает стенку живота, с одной стороны, а другой рукой ощущает волну, движение жидкости. Внешне асцит проявляется увеличением живота, приобретением им округлой формы.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью. Это может быть кровотечение из вен пищевода (кровь алая, светлая), желудка (кровь при контакте с соляной кислотой желудочного сока приобретает цвет кофейной гущи), геморроидальных узлов. Такое состояние требует оперативного вмешательства.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках.

У больного наблюдается общая дистрофия (характерный вид таких больных – непропорционально увеличенный за счет асцита живот на фоне худых рук и ног), уменьшение мышечной массы, мышечную слабость. Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Диагностика

Диагностика заболевания многоэтапная, в отсутствие тяжелых осложнений вместе с лечением проводится в терапевтическом отделении, в случае наличия таковых – в хирургии. Сначала врач проводит осмотр, анализирует состояние кожных покровов, подкожных вен живота, общий вид передней его стенки. Затем он производит пальпацию и перкуссию – ищет свободную жидкость в полости живота, пальпирует поверхность и край печени, селезенки. При данной патологии они твердые, плотные, острые, иногда болезненные. После физического осмотра переходят к инструментальным и лабораторным обследованиям.

Используется рентгенография с контрастом – таким образом можно оценить состояние печеночного кровотока. В некоторых случаях прибегают к сцинтиграфии печени, этот метод схож с рентгенографией, только в качестве контраста выступает радиофармпрепарат.

Информативным методом является УЗИ брюшной полости, которое позволяет оценить размеры, структуру, эхогенность печени, селезенки и близлежащих сосудов. Ультразвуковым признаком гипертензии является увеличение диаметра печеночных вен, воротной и полой вены. Если совместить УЗИ с допплерографией, существует возможность досконально оценить кровоток и гемодинамические условия в конкретных сосудах.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота.

Обязательными исследованиями являются ФГДС (фиброграстродуоденоскопия), ректороманоскопии. Эндоскопические методы позволяют оценить степень поражения вен внутренних органов, их отечность, риск кровотечения.

Лабораторное обследование включает, помимо клинического анализа крови, исследование коагулограммы, маркеров гепатитов, ферментов АЛТ, АСТ, их соотношения, ЛДГ различных фракций, сывороточных иммуноглобулинов.

Лечение портальной гипертензии

Лечение начинается с применения фармакологических средств, действие которых направлено на удаление свободной жидкости из организма, расширение просвета сосудов, улучшение гемодинамики. В этих целях назначают бета-адреноблокаторы (Атенолол, Небивалол), диуретики (Фуросемид, Лазикс), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Лизиноприл), гликозаминогликаны. При кровотечении назначают Телипрессин или Вазопрессин.

Критически важно проводить терапию основного заболевания, которое вызвало гипертензию.

В некоторых случаях терапевтического воздействия недостаточно и необходима операция. Как правило, оперативное вмешательство как у взрослых, так и у детей проводится лапароскопическим методом.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

С целью остановки внутреннего кровотечения прибегают к эндоскопической склеротерапии, при которой в сосуд вводится препарат, вызывающий склеивание сосудистых стенок. Эта манипуляция обладает врачебными отзывами, свидетельствующими о ее высокой эффективности. Также в случае кровотечения проводят лигирование сосуда, то есть наложение лигатуры на кровоточащую вену.

При выраженном асците проводят лапароцентез – удаление свободной жидкости из брюшной полости.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене. Возможно наложение искусственного портокавального или мезентерикокавального анастомозов, по которым кровь будет идти в обход. К сожалению, функциональность печени невозможно восстановить ни одним из ныне существующих методов, поэтому все операции носят паллиативный характер.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия сопровождается ростом давления в воротной вене, что спровоцировано плохим кровотоком. Повышение более чем на 10-20 мм. ртутного столба становится причиной ее расширения. В итоге вены не выдерживают такого давления, происходит их разрыв с последующим кровоизлиянием.

Патогенез

Для портальной гипертензии характерны явления диспепсии, асцит, кровотечения в пищеварительной системе, варикоз пищевода, желудка, спленомегалия. Группа симптомов, которая проявляется при этом, возникает на фоне роста гидростатического давления и нарушенного кровотока в нижней полой или печеночных венах. Данное состояние может давать серьезные осложнения при наличии заболеваний в сфере гематологии, кардиологии, гастроэнтерологии и сосудистой хирургии.

Механизм развития синдрома обусловлен ростом гидромеханического сопротивления. В настоящий момент патогенез портальной гипертензии недостаточно хорошо изучен. Предположительно, ее развитие происходит за счет увеличения в сосудистой системе соответствующего участка.

Чаще всего портальная внутрипеченочная гипертензия вызвана циррозом печени.

Наряду с этим отмечается расчленение синусоидальной сети соединительными перегородками, в результате чего образуется большое количество изолированных фрагментов. Таким образом увеличивается объем ложных долек, а синусоиды лишаются механизмов, осуществляющих регуляцию кровотока.

Среди причин развития синдрома портальной гипертонии следует выделить:

  • Повышение резистентности сосудов в венозных стенках печенки и отделах воротной вены.
  • Образование коллатералей на отрезке системного оттока крови и воротного кровеносного сосуда.
  • Увеличение в объеме кровотока в сосудистой ветке портальной системы.
  • Нарушение оттока крови из-за механического препятствия.

Патогенез в виде механических провоцирующих факторов портальной гипертензии представлен формированием узлов и нарушением архитектоники в печени, набуханием гепатоцитов, усиленным сопротивлением портосистемных коллатералей.

Симптомы и признаки

Самые первые проявления выражены диспепсическими симптомами:

  • чувство тошноты, рвота;
  • потеря аппетита;
  • эпигастрические боли;
  • метеоризм;
  • нарушения стула;
  • болезненность со стороны правого подреберья и подвздошной области;
  • ощущение переполненного желудка.

Нередко при портальной гипертензии наблюдается слабость в теле, быстрое утомление, резкое снижение массы и даже развитие желтухи.

Также отмечается асцит, который характеризуется резистентностью к осуществляемой терапии. У пациента с портальной гипертензией увеличивается в объеме живот, появляется отечность лодыжек, просматриваются расширенные вены на поверхности брюшной стенки.

Иногда синдром портальной гипертензии, симптомы которого у каждого человека проявляются по-разному, сопровождается спленомегалией. Степень ее выраженности зависит от давления в системе кровоснабжения брюшных органов и характера обструкции.

Стоит отметить, что в данном случае после кровоизлияний в пищеварительной системе уменьшается величина селезенки, падает давление в системе портального кровообращения. Крайне редко спленомегалия протекает с синдромом гиперспленизма. Для него свойственна тромбоцитопения, малокровие и лейкопения. Их развитие связано с разрушением форменных кровяных телец в селезенке.

Самые опасные признаки портальной гипертензии – кровотечения в пищеводе, прямой кишке, желудке.

Они открываются внезапно и характеризуются обильностью. Эти кровотечения могут время от времени повторяться, что служит причиной возникновения постгеморрагической анемии.

Читать еще:  Рак печени 3 стадия лечение

Если это происходит внутри брюшных органов – у человека открывается рвота с кровяными включениями. Геморроидальное кровотечение проявляется выходом алой крови из анального отверстия. Подобное явление может быть спровоцировано повреждением селезенки, плохой свертываемостью крови, усилением внутрибрюшного давления.

Причины патологии

  • Поражение печени паразитами.
  • Гепатиты хронического характера.
  • Опухоль в области печеного или желчного выводного протока.
  • Новообразования в печени.
  • Аутоиммунное заболевание в виде первичного биллиарного цирроза.
  • Пережим желчных выводных протоков в процессе проведения операции.
  • Поражение печенки на фоне отравления ядами (лекарственными средствами, грибами).
  • Внушительные ожоги.
  • Сердечно-сосудистые заболевания.
  • Обширные травмы.
  • Желчекаменная болезнь.
  • Критическое состояние вследствие травмы, сепсиса или ДВС-синдрома.

Кроме этих причин, выделяют еще другие факторы, провоцирующие появление портальной гипертензии. К ним следует отнести инфекции, применение седативных лекарственных средств и транквилизаторов, увлечение алкоголем, чрезмерное поедание белков животного происхождения, оперативные вмешательства.

Причины портальной гипертензии еще представлены тромбозом, врожденной артрезией, скачком давления в сердце при констриктивном перикардите или рестриктивной кардиомиопатии.

Диагностика

Определить портальную гипертензию можно только изучив клиническую картину пациента, ознакомившись с его анамнезом. Немаловажную роль играют инструментальные исследования.

Первым делом, при осмотре больного врач придает значение проявлениям коллатерального кровообращения в виде сетки из расширенных вен на брюшной стенке, геморроя, извилистых сосудов возле пупка, пупочной грыжи.

Что касается лабораторных исследований, то они представлены следующим списком:

  • общий клинический анализ крови, мочи;
  • исследование биохимических показателей крови;
  • проведение коагулограммы;
  • проверка на гепатит;
  • выявление сывороточных иммуноглобулинов.

Рентгеновская диагностика предполагает проведение портографии, спленопортографии, кавографии и целиакографии. Полученные результаты этих исследований позволяют определить степень закупорки портального кровотока, а также оценить возможность накладки сосудистых анастомозов. На основании сцинтиграфии удается понять, в каком состоянии находится печеночный кровоток.

С целью обнаружения асцита, спленомегалии и гепатомегалии назначается прохождение ультразвукового исследования брюшной полости. Оценить состояние печеночных сосудов позволяет доплерометрия.

Диагностика пациента с подозрением на портальную гипертензию не обходится без эзофагоскопии, ректороманоскопии и эзофагогастродуоденоскопии. Таким образом удается определить наличие варикоза со стороны желудочно-кишечного тракта. Вместо эндоскопии может быть проведена рентгенография пищевода, желудка. Если существует необходимость в морфологических результатах, назначается биопсия печени, а также диагностическая лапароскопия.

Лечение взрослых

Начальная стадия заболевания поддается лечению консервативными методами. В таком случае назначается прием вазоактивных препаратов, действие которых направлено на уменьшение давление в области воротной вены.

Задача лечения заключается в снижении давления в системе портального кровообращения, нормализации печеночных функций, остановке кровотечения и возмещении кровопотерь, восстановлении коагуляции крови.

Портальная гипертензия лечится следующим образом:

  • Применение «Пропранолола». Наряду с этим выполняется склеротерапия либо пережим варикозных сосудов.
  • Для остановки кровоизлияния используют «Терлипрессин» струйно. После этого через каждые четыре часа вводят по 1 мг препарата на протяжении 24 часов. Его действие более продолжительно, в отличие от «Вазопрессина».
  • Также портальная гипертензия лечится «Соматостатином», который в два раза уменьшает частоту рецидивирующих кровотечений. Однако стоит отметить, что этот препарат нарушает водно-солевой баланс и ухудшает кровообращение. Именно поэтому его необходимо с особой осторожностью использовать при асците.
  • Эндоскопическая склеротерапия требует проведения тампонады и введения «Соматостатина». Препарат, обладающий склерозирующим действием, закупоривает расширенные вены. Данная процедура характеризуется высокой степенью эффективности.

Открывшееся кровотечение останавливают за счет установки специального зонда Сенгштакена-Блекмора. Если данная мера не принесла должного результата, прибегают к склерозированию вен. Такое мероприятие проводится каждые 2 дня, до полной остановки кровотечения.

При низкой эффективности консервативных методик, неизбежным становится прошивание измененных вен сквозь слизистую оболочку.

Лечение портальной гипертензии осуществляется нитратами, адреноблокаторами, ингибиторами, гликозаминогликанами. При отсутствии результатов после медикаментозного лечения требуется оперативное вмешательство. Суть операции состоит в накладке портокавального анастомоза на сосуды, что позволяет в итоге обеспечить образование окольного соустья между притоками воротной вены. Существует несколько вариантов хирургического лечения, которые решают следующие проблемы:

  • Формирование новых путей для обеспечения оттока крови.
  • Сокращение объема крови, поступающей в портальный участок.
  • Улучшение процессов регенерации в печенке.
  • Дренаж брюшной полости с целью выведения асцитической жидкости.
  • Разрыв вен, связывающих пищевод с желудком.

К числу противопоказаний проведения операции относится беременность, серьезные болезни внутренних органов, преклонный возраст.

Лечение детей

Портальная гипертензия у детей может долго не проявляться клинически. Причиной ее развития у взрослых чаще всего выступает цирроз печенки. Дети же страдают от этой патологии из-за тромбоза или аномалии развития вен воротного отдела, что вызывает блокаду кровотока.

Для снижения давления в отделе воротной вены и предотвращения кровотечения используются неселективные адреноблокаторы. Благодаря этому удается еще справиться с варикозной патологией вен.

Рецидив кровотечения, который не останавливается медикаментозной терапией, является показанием к проведению внутрипеченочного шунтирования. Не исключено и то, что при лечении портальной гипертензии у детей может требоваться трансплантация печенки.

Современное лечение ребенка оперативным путем подразумевает под собой проведение портосистемных анастомозов, а также выполнение хирургических манипуляций, направленных на восстановление структуры измененных вен. Хорошо зарекомендовала себя эндоскопическая склеротерапия. Справиться с гиперспленизмом и спленомегалией позволяет эндоваскулярная эмболизация паренхимы.

Анастомозы при портальной гипертензии

Выделяют 3 группы анастомоз:

  1. Сформированные околопупочными венами. Выраженное их расширение влечет за собой появление на брюшной стенке специфического рисунка, который называют «головой медузы».
  2. Анастомозы, находящиеся на переплетении нижних, средних и верхних прямокишечных вен. Сильное расширение венозных стенок способно спровоцировать обильное ректальное кровоизлияние.
  3. Анастомозы, сосредоточенные в области пищевода и кардиальной зоны желудка. При наличии варикоза вен существует риск кровотечений. Этому способствуют стенки, покрытые язвенными образованиями, природой возникновения которых служит рефлюкс-эзофагит.

Прогноз при постановке диагноза «портальная гипертензия» зависит, преимущественно, от характера и степени тяжести основного заболевания. Неблагоприятный исход, чаще всего, отмечается при наличии внутрипеченочной формы. Смерть пациентов, как правило, наступает от печеночной недостаточности или сильного желудочно-кишечного кровоизлияния. Установка портокавальных анастомозов способна продлить жизнь больного на 15 лет.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
НадпеченочныеТромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

ПеченочныеШистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

ПодпеченочныеТромбоз нижней полой вены

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализыОбщий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследованияДуплексная допплерография печени

Ангиография при неясном источнике кровотечения

ПроцедурыБиопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Лечение

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Синдром портальной гипертензии

Печень – один из самых выносливых органов у человека: на ее долю выпадает множество тяжких испытаний – погрешностей в диете, вредных привычек, длительного приема лекарств, однако компенсаторные возможности ее столь велики, что печени удается долгие годы справляться со всеми напастями без значительного ущерба.

Возможности печени велики, но – не безграничны. Когда из-за развившихся патологий на пути кровотока в сосудах возникают различные препятствия, это влечет за собой повышение давления в них. Такое состояние известно как портальная гипертензия – угрожающее жизни больных состояние.

Анатомия вопроса

Через печень проходит воротная вена – крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен – верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр – примерно полтора.

В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия – сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

Виды гипертензии

Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

  • Вздутие живота и метеоризм;
  • Отрыжку и тошноту;
  • Болезненность в подложечной области;
  • Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный варикоз вен в нижней части пищевода и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

  • Выраженной анемией;
  • Асцитом (брюшной водянкой);
  • Резким увеличением печени и селезенки;
  • Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
  • Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Что происходит при циррозе печени

Цирроз – тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

Синдром портальной гипертензии – одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы – сообщения портальной с нижней полой веной.

Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

Стадии и проявления

Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

  • Зловонными испражнениями черного цвета
  • Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
  • Обострением или первыми проявлениями геморроя

Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды – «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм – особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови – тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм – прямое следствие увеличения селезенки – спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Неврологические нарушения

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:

  • I степень – больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
  • II степень – утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
  • III степень – к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
  • IV степень – наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

Диагностика синдрома

Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

Эзофагогастроскопический метод – самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

Предвестниками геморрагии считаются:

  • Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
  • Напряжение варикозных узлов;
  • Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
  • Дилатация (расширение) пищевода.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

  • Сдавливающий перикардит;
  • Асцитический синдром при туберкулезе;
  • Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний – болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

Прогноз и лечение

Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия – введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

  • Создание новых путей для оттока крови;
  • Уменьшение кровотока в портальной системе;
  • Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
  • Блокада связи между венами пищевода и желудка;
  • Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

Как и отчего это происходит с детьми

Портальная гипертензия – очень «взрослый» диагноз, однако его ставят и детям, хотя заболевание встречается у них крайне редко.

Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей – врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит – инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

Клиника и симптомы

Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

  • Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
  • Увеличение живота;
  • Нарушения стула, кал с примесью зелени;
  • Снижение аппетита.

У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

Лечение

Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования – отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации.

Причины развития портальной гипертензии и методы лечения

Воротная вена (портальная) собирает кровь из органов системы пищеварения. При увеличении давления возникает спленомегалия, расширение венозной сети желудка, асцит, желудочно-кишечные кровотечения. Лечение проводится оперативное, путем наложения анастомоза (соединения) между портальной и венами селезенки, почек, кишечника.

? Читайте в этой статье

Причины синдрома портальной гипертензии

Высокое портальное давление крови развивается из-за поражения ткани печени или препятствий кровотоку вследствие сдавления сосудов до прохождения в печеночную ткань. Взрослые и дети имеют различные причины формирования этой патологии.

У взрослых

Главным этиологическим фактором является обширное поражение печени при таких патологиях:

  • гепатит вирусного или неинфекционного происхождения,
  • цирроз,
  • печеночная или панкреатическая опухоль,
  • заражение паразитарными инфекциями,
  • застой желчи в печеночных протоках, желчном пузыре,
  • желчнокаменная болезнь,
  • операции с повреждением желчных путей,
  • отравления токсическими соединениями, разрушающими печень.

Провоцирующими факторами бывают: избыток мясных продуктов в рационе, чрезмерный прием спиртных напитков, передозировка успокаивающих и мочегонных медикаментов, кровотечения, инфекции.

Рекомендуем прочитать статью о венах на животе. Из нее вы узнаете о причинах изменения вен на животе у мужчин и женщин, детей, беременных, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о варикозном расширении вен пищевода.

В детском возрасте

Синдром портальной гипертензии у детей развивается из-за врожденного сужения или заращения просвета вены, пороков развития сердца, при тромбозе сосудов. В отличие от взрослых пациентов, имеется незначительное нарушение функции самой печени. Клинические проявления связаны со значительным увеличением селезенки, венозным кровотечением из пищевода, желудка.

Классификация портальной гипертензии

По расположению препятствия для кровотока гипертензия бывает:

  • перед печенью (тромбоз, суженная, сдавленная вена);
  • внутри печени – пресиснусоидальная (паразиты, киста), в капиллярах (гепатит, цирроз, опухоль), после синусов (фиброз, алкоголизм);
  • после печени (сдавливающий перикардит, тромбоэмболия);
  • смешанная.

В зависимости от области поражения различают общую и локальную портальную гипертонию. В первом случае вся сосудистая сеть имеет венозное давление, превышающее норму, а при сегментарном процессе бывает нарушение кровотока только в селезенке, а вены брыжейки и полые сохраняют физиологические показатели.

Синдром портальной гипертензии прогрессирует по стадиям:

  1. Начальные проявления.
  2. Умеренная – увеличена селезенка, вены пищевода, желудка переполнены.
  3. Декомпенсация – отеки, асцит, выраженная спленомегалия.
  4. Осложнения – кровотечение из вен пищеварительного тракта, перитонит, недостаточность функции печени, энцефалопатия.

Признаки портальной гипертонии

Первые симптомы перегрузки венозной системы органов пищеварения включают:

  • вздутие и тяжесть в животе;
  • тошноту, понижение аппетита, исхудание;
  • боли в правой подреберной и подложечной области, внизу живота;
  • быструю утомляемость;
  • желтизну кожи;
  • чередование поносов и запоров.

Реже начальным признаком гипертензии бывает увеличение селезенки. Возникающий гиперспленизм (повышенная функция органа) характеризуется разрушением с частичным накоплением клеток крови. Признаки этого синдрома: падение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что вызывает анемию, повышенную кровоточивость и понижение иммунной защиты организма.

Типичным и опасным для жизни осложнением считается кровотечение из переполненных вен желудка, кишечника. Оно возникает внезапно и отличается интенсивностью, частыми рецидивами. Пищеводные и желудочные геморрагии проявляются кровавой рвотой, кишечные – выделением крови при дефекации. Спровоцировать их может подъем тяжести, беременность, травмы слизистых, низкая свертываемость.

Смотрите на видео о портальной гипертензии и ее признаках:

Диагностика портальной гипертензии

Кроме жалоб больного врач обнаруживает расширенные вены передней стенки живота, увеличение его в объеме, накопление жидкости в брюшной полости, геморрой, околопупочную грыжу.

Данные обследования помогают выявить такие нарушения:

  • Анализ крови – анемия, пониженная свертывающая активность, печеночные пробы изменяются незначительно.
  • Рентгенологическое исследование (с контрастированием сосудов) помогает определить уровень блокировки вен и возможность формирования анастомоза во время операции.
  • Сцинтиграфия печени показывает состояние внутрипеченочной гемодинамики.
  • УЗИ с допплерометрией проводится для выявления увеличения селезенки, накопления жидкости в брюшной полости, степени расширения сосудов.
  • Гастроскопия с осмотром пищевода, ректороманоскопия (исследование прямой кишки) обнаруживает расширение вен органов пищеварительной системы.

Лечение портальной гипертензии

Медикаменты показаны только на стадии функциональных нарушений. Используют такие виды лекарственных средств: нитраты, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента. Целью терапии является понижение сосудистого тонуса и улучшение кровообращения в портальной вене.

Показания к радикальному хирургическому лечению включают: кровотечения, скопление жидкости в животе, гиперспленизм. Оно заключается в образовании коллатерального пути – соединения между портальной веной, ее ветвями и веной почек (нижней полой). Виды оперативных вмешательств:

  • прямое шунтирование сосудов,
  • частичное шунтирование вен селезенки и почек,
  • внутрипеченочный анастомоз,
  • частичная перевязка артерии селезенки,
  • удаление селезенки,
  • извлечение жидкости из брюшной полости.

Шунтирование сосудов при портальной гипертензии

Прогноз

Портальная гипертензия при циррозе протекает неблагоприятно, смерть пациентов чаще связана с обильным кровотечением и недостаточностью функции печени. Если причина сдавления воротной вены внепеченочная, то при своевременном лечении (операции) больные ощущают значительное улучшение состояния. Установка шунтов между сосудами продлевает жизнь в среднем на 12 лет.

Рекомендуем прочитать статью о злокачественной артериальной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах появления патологии и ее симптомах, проведении диагностики и лечения, возможных осложнениях.

А здесь подробнее о тромбофлебите геморроидальных вен.

Синдром портальной гипертензии возникает при нарастании давления в воротной вене. Причинами этого бывает нарушение движения крови внутри и вне печени. Проявления связаны с переполнением венозной сети и кровотечением из нее, увеличением печени и селезенки, асцитом.

Для лечения используют в основном оперативные способы, медикаменты назначают в исключительно на ранних стадиях. Создание обходных путей для движения крови может улучшить качество жизни больных.

Кровотечение — грозное явление, результатом которого может стать смерть. Довольно часто го провоцирует варикозное расширение вен пищевода. В чем кроются причины развития патологии? Какие симптомы варикозного расширения вен пищевода и желудка? Какое лечение и диета показаны?

Развившаяся злокачественная артериальная гипертензия крайне опасна. Чтобы течение болезни было без обострений, важно правильно выбрать методы лечения.

ВПВ или синдром верхней полой вены возникает по причини сдавления из-за внешних факторов. Симптомы проявляются расширение вен в верхней части туловища, синюшностью лица. Лечение заключается в снятии симптомокомплекса и терапии основного заболевания.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы — цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Проявляется эссенциальная гипертензия в высоких показателях тонометра. Диагностика выявит ее вид — первичная или вторичная, а также степень прогрессирования. Лечение проводят препаратами и изменением образа жизни. В чем отличие эссенциальной и реноваскулярной гипертензии?

Изменение вены на животе может быть как тревожным сигналом, так и вполне естественным явлением. Например, у спортсменов расширение или вздутие может быть при тренировке. При беременности стоит проконсультироваться с врачом. Причины у женщин, мужчин, ребенка разные, если болит — надо к врачу.

Если диагностирована легочная гипертензия, лечение необходимо начинать скорее, чтобы облегчить состояние больного. Препараты для вторичный или высокой гипертензии назначаются комплексно. Если методы не помогли, прогноз неблагоприятен.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Возникает внутричерепная гипертензия как результат травм, операций, инфаркта. Поражает взрослых и детей, симптомы при этом немного отличаются. Препараты подбираются для лечения индивидуально, с учетом факторов-провокаторов. На то, берут ли в армию, влияет степень заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector