10 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ядерная желтуха у новорожденных симптомы лечение прогноз

Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтая кожа появившегося на свет младенца – всегда говорит о нарушениях или патологиях физиологического или патологического характера. Среди видов новорождённой желтухи только ядерная наиболее опасна для малыша и требует экстренной терапии. Она возникает при повышенной концентрации билирубина – компонента крови, отвечающего за перенос кислорода. Причины и механизм развития патологии зависят от скорости запуска механизма очистки крови печенью.

Когда избыточный пигмент разносится кровотоком по всему организму, диагностируется ядерная желтуха – энцефалопатия билирубиновой природы. Так называется пигментное поражение ядер в головном мозге при интоксикации клеток избыточным билирубином. Ядерный тип новорожденной желтухи проявляется гипертонусом малыша, судорогами, кратковременной остановкой дыхания. Если не принять экстренных мер по стабилизации содержания билирубина в крови, возможно развитие необратимых нарушений центральной нервной системы младенца и наступление летального исхода.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое ядерная желтуха?

Название заболевания связано с окрашиванием базальных ядер, находящихся в центре головного мозга билирубиновым пигментом. Возникают нарушения на клеточном уровне, так как билирубин в большом количестве обладает токсическим действием. При ядерном типе желтухи у новорожденных проявляются внешние признаки: пожелтение тельца, глазных яблок, слизистых глаз. Неврологические изменения заметны сразу: ребенок закатывает глаза, запрокидывает голову, его мучают судороги.

В здоровом организме постоянно происходит кровообмен, ежедневно погибает до 1% лейкоцитов, в составе которых находится билирубин. Он отвечает на снабжение клеток кислородом. Механизм переработки лейкоцитов запускается у новорожденных автоматически, когда кровеносная система малыша отделяется от материнской. Но у определенной группы детей наблюдаются физиологические отклонения от нормы: ферменты, отвечающие за утилизацию билирубина, не начинают вырабатываться в нужном объеме.

Ядерный тип желтухи развивается, когда организм новорожденного не способен переработать все погибшие лейкоциты. Концентрация билирубина нарастает стремительно. Он накапливается не только в коже, но и в сером веществе мозга. Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Нарушение работы внутренней секреции у малышей способны вызвать многие факторы, в том числе нарушения обмена веществ в организме матери, родовой процесс.

Патологическая желтуха новорожденных возникает при:

  • тяжелых родах;
  • патологии внутриутробного развития при инфицировании;
  • родовых травмах головного мозга малыша;
  • недоношенности;
  • гипоксии мозга;
  • кровоизлияниях во время прохода родовых путей;
  • резусной несовместимости (когда у матери и малыша различный резус-фактор).

Факторы возникновения ядерной желтухи новорожденных, связанные со здоровьем матери:

  • болезни крови;
  • гормональные сбои;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные во время беременности заболевания;
  • хронические нарушения эндокринной системы,
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • наследственная предрасположенность к поражению печени.

Симптомы заболевания

Младенец сразу рождается с желтой кожей или желтеет в первые дни жизни: сначала слизистые, затем глаза, лицо, кожа рук и ног, тельце. В случаях ядерной желтухи симптом нарастает в течение первой недели жизни. В медицинской практике выделяют две стадии развития желтухи по типу ядерной:

  1. Асфиксическая проявляется вялостью малыша. Есть и другие симптомы: он плохо сосет грудь, у него совсем нет аппетита, учащаются срыгивания. Повышается температура тела, развивается сонливость. Наблюдается кратковременная остановка дыхания (апноэ). Младенец практически не двигается из-за ослабления мышечного тонуса.
  2. Спастическая ядерная патология характеризуется мышечным тонусом, новорожденный закатывает глаза, часто запрокидывает голову назад, мышцы затылка при этом напрягаются, У него периодически возникают судороги, часто сбивается ритм дыхания. Малыш громко монотонно кричит, так как мышечные спазмы вызывают боль, выгибается, резко подергивает ручками и ножками. У него повышается кровяное давление, появляется рвота.

Диагностика

Пожелтение кожи при ядерной желтухе выявляется при визуальном осмотре. Пальпацией прощупывается увеличенная печень, селезенка. Причины и механизм развития желтухи ядерного типа у младенцев становятся поводом для всесторонних исследований. На основании результатов ставится окончательный диагноз.

Какие исследования необходимо проводить:

  • общий и биохимический анализ крови выявляется концентрацию билирубина прямого и обратного (норма 20 мкмоль/л, возможно возрастание до 200 и даже 400 мкмоль/л);
  • анализ мочи на остаточный билирубин;
  • ультразвуковая диагностика печени и селезенки;
  • лучевое исследование головного мозга;
  • пробы Кумбса выявляют концентрацию белка, связывающего билирубин для его утилизации почками.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия заключается в снижении концентрации билирубина до нормативных показателей. Используются методы переливания компонентов крови, назначают препараты, улучшающие функцию мозга, мочегонные препараты нужны для снятия отечности.

Лечение ядерной желтухи новорожденных фототерапией заключается в обработке поверхности кожи специальными лампами. Свет определенной волны разрушает пигмент. Глаза ребенку прикрывают, половые органы защищает памперс. Ребенка освещают сначала с одной стороны, затем с другой. Курс лечения и длительность процедур определяются по состоянию младенца.

Переливание крови нужно при высоком уровне билирубина. Через пупочную вену вводятся белки, связывающие избыточный пигмент. При остром течении патологической желтухи полностью обновляют плазму крови. Переливание делается по мере необходимости. Когда наблюдается тенденция к снижению концентрации билирубина, процедуру отменяют.

Состояние малыша поддерживают инфузионные капельницы. В вену вводится 10% раствор глюкозы. Она подпитывает младенца с пониженным аппетитом, восстанавливает энергетический ресурс растущего организма. Глюкоза улучшает обмен веществ, стимулирует работу печени.

Осложнения и прогноз

При токсическом повреждении клеток головного мозга младенца избыточным билирубином возможны следующие осложнения:

  • ухудшение зрения и слуха до полной их потери;
  • задержка физического развития;
  • развитие ДЦП (детского церебрального паралича);
  • полный паралич;
  • синдром дефицита внимания;
  • гиперактивность;
  • заметное отставание в умственном развитии.

Осложнения возникают при развитии печеночной патологии, когда в течение месяца у новорожденного не изменяются результаты анализов. Такое происходит крайне редко. Официальной статистики осложнений не ведется, так как случаи это единичные.

Последствия и прогноз на будущее во многом зависят от состояния ребенка, тактики лечения. В большинстве случаев при своевременном лечении желтуха проходит в течение первого месяца жизни. В восьми случаях из десяти в течение первого года жизни у ребенка вновь возникает повышенный мышечный тонус, возможны судороги, поэтому за малышами, переболевшими желтухой с повреждением мозга, ведется постоянное наблюдение.

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

  • Резкое ухудшение общего состояния малыша.
  • У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
  • Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
  • Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
  • При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
  • Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

  • Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
  • Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
  • Родовые гематомы у малыша.
  • Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

Читать еще:  Симптомы и лечение лекарственного гепатита

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии — воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

Как появляется ядерная желтуха новорожденных: симптомы

Окрашивание кожного покрова новорожденных в желтый цвет может свидетельствовать о некоторой адаптации неокрепшего организма к окружающей среде, либо свидетельствовать о наличии некоторых проблем в функционировании внутренних органов. В частности, такая аномалия может говорить о том, что ребенок страдает от ядерной желтухи, которая может вызвать множество осложнений в дальнейшем.

Что это такое?

Ядерная желтуха характерна тем, что в кровеносной системе ребенка скапливается повышенное количество билирубина – желтого пигмента. Уровень билирубина высок настолько, что этот пигмент попадает через кровь в клетки головного мозга. Ядерная желтуха характеризуется поражением мозга, т. е. билирубин поражает именно подкорковые ядра.

Данная патология встречается достаточно редко в современной практике, что обусловлено тщательным контролем за состоянием ребенка, а также уровнем билирубина в крови. Анализы вовремя показывают необходимость лечения, поэтому прогноз достаточно положительный.

Причины появления

Как мы уже сказали, причиной окрашивания кожи в желтый цвет у новорожденных является повышенный уровень билирубина в крови, а также клетках головного мозга. Но что же провоцирует повышение количества этого пигмента? Здесь можно отметить несколько факторов:

  • Наследственный фактор. Он не является основным, но наличие данной аномалии у родителей может стать провоцирующим фактором.
  • Различные травмы мозга ребенка.
  • Преждевременная родовая деятельность, в результате чего малыш рождается недоношенным.
  • Недостаток веществ в организме малыша, которые ответственны за вывод желтого пигмента.
  • Нарушений процессов обмена в организме ребенка.
  • Определенную роль в повышении уровня билирубина играет то обстоятельство, если резус-фактор малыша и матери несовместимы.
  • Подкожные кровоизлияния у новорожденного.
  • Наличие определенных заболеваний и патологий у матери. В частности, проблемы в эндокринной системе могут сказать негативно на состоянии малыша.
  • Если мать принимала во время беременности определенный перечень сильнодействующих лекарственных средств.
  • Внутриутробные инфекционные заболевания.
  • Заболевания кровеносной системы, которые встречаются у матери и малыша.

Практически у каждого ребенка, появившегося на свет, через 2-3 дня кожа приобретает желтый оттенок. Вы можете узнать, как быстро проходит желтуха у новорожденных.

Фазы ядерной желтухи

Ядерная желтуха обладает и другим названием в медицинских кругах – билирубиновая энцефалопатия. У данного заболевания есть две фазы развития:

  • Асфиксическая. При таком состоянии у ребенка наблюдается плохой сосательный рефлекс. Малыш крайне восприимчиво реагирует даже на небольшие раздражители, у него наблюдается прерывистое дыхание, которое может останавливаться на определенный временной промежуток.
  • Спастическая. На данной стадии поражения клеток головного мозга достаточно серьезные. Малыш постоянно кричит, его мышцы напряжены, а дыхание нестабильное.

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому его выявление явным важным фактором успешной терапии.

Симптомы

Достаточно ярким признаком, говорящим о наличии ядерной желтухи, является окрашивание отдельных частей тела в желтый цвет. Также это заметно по склерам глаз, которые также окрашиваются в этот оттенок.

Помимо этого, существуют следующие симптомы, говорящие о наличии данного заболевания:

  • Ребенок нестабилен. Он может продолжительное время спать, а потом резко начать капризничать и кричать.
  • Он отказывается от грудного кормления.
  • Малыш достаточно вялый. Но слабый мышечный тонус может сменяться периода напряжения.
  • Дыхание малыша может останавливаться на определенные промежутки.
  • Температура тела повышена.
  • Судороги тела.
  • При пальпации ощущается увеличение селезенки и печени.
  • При данном состоянии характерно запрокидывания головы ребенка, что объясняется слабым мышечным тонусом.
  • Закатывание глаз.

В некоторых случаях встречается нарушение органов слуха и зрения. Если не предпринимать никаких лечебных мероприятий, то существует реальный риск слепоты, а также потери слуховой функции.

Наличие симптоматики индивидуально, поэтому в некоторых случаях они не такие явные. Кроме того, среди всех возможных симптомов может присутствовать лишь частичное изменение цвета кожного покрова, но уже этот признак дает возможность постановки точного диагноза.

Диагностика

Постановка диагноза в первые часы жизни малыша является важным фактором успешности дальнейшей терапии. Кроме того, своевременная диагностика позволяет избежать множества негативных последствий и осложнений для ребенка, которые неизбежно настанут, если не лечить данную патологию.

Первый этап диагностики заключается в визуальном осмотре новорожденного. Если он запрокидывает головку, а также закатывает глаза, то это уже указывает на ядерную желтуху. Но данные симптомы могут говорить и о других заболеваниях, поэтому нужен более детальный подход.

Не лишним будет упомянуть об осмотре кожных покровов на предмет изменения оттенка. Это явно указывает на высокое содержание билирубина, но для подтверждения необходимо пройти некоторые лабораторные анализы:

  • Общий анализ мочи и крови.
  • Биохимия крови, а также биохимический анализ мочи.
  • Анализ плазмы на билирубин.

Нормальный показатель билирубина в крови составляет 20 мкмоль/литр. Однако, существует такое понятие, как физиологическая желтуха, которая характерна для первых дней жизни ребенка. В таком состоянии наблюдается повышение билирубина до 200 мкмоль/л, но эта аномалия проходит через пару недель.

Помимо этих исследований, обязательными являются пробы Кумбса. Также могут проводиться ультразвуковые исследования селезенки, печени и головного мозга.

Лечение ядерной желтухи

Главной целью лечения данного заболевания является уменьшение показателей билирубина в крови, а также недопущение развития осложнений. Естественно, курс терапии должен подбираться индивидуально, на основании конкретной клинической картины заболевания.

Рассмотрим основные медицинские процедуры, которые оказываются эффективными в лечении ядерной желтухи:

Одним из наиболее часто проводимых процедур является фототерапия, т.е. воздействие света специальных ламп на кожные покровы малыша.

Свет должен воздействовать не на все тело новорожденного, поэтому глаза и область паха закрываются тканями.

Подобное воздействие света проводится до 12 часов в день. Срок терапии определяется индивидуально, на основании результатов биохимии крови.

  • Переливание крови

Необходимость в данной процедуре возникает в том случае, если уровень желтого пигмента в крови оказывается близким к критической отметке. Кроме того, переливание крови может быть назначено, если остальные методы терапии не показали должного результата.

Процедура проводится через специальный катетер, введенный в пупочную вену. Переливание плазмы осуществляется дозированно, чтобы организм мог адаптироваться.

  • Остальные методы лечения

Помимо вышеуказанных процедур, терапия ядерной желтухи включает в себя следующие методы:

  1. Введение глюкозы. Данный способ используется в комплексном лечении заболевания. Дело в том, что ядерная желтуха влияет на аппетит ребенка, поэтому нужно восполнять эти пробелы с помощью 10-процентного раствора глюкозы.
  2. Использование медикаментозных средств. Целью данного лечения является нормализация процесса вывода билирубина из организма. Кроме того, необходимо принимать препараты, нормализующие работу печени, а также мочегонные средства. Среди наиболее популярных препаратов можно отметить Энтеросгель, Фенобарбитал и Урсофальк.

Некоторые из вышеуказанных методов лечения используются комплексно, чтобы результат от терапии был более успешным. Все зависит от тяжести заболевания, а также индивидуальных особенностей организма малыша, поэтому схему лечения подбирает только лечащий врач.

Возможные последствия

Тяжесть последствия ядерной желтухи зависит от специфики заболевания в конкретном случае, а также своевременности начатого лечения. Мы уже говорили о том, что существует риск потери зрения и слуха, но есть и более серьезные последствия.

В частности, существует риск поражения головного мозга, что влечет за собой немало неврологических, психических и других расстройств. Речь идет о таких патологиях, как ДЦП, задержки в умственном и физическом развитии. Ребенок может заторможенным, не реагирующим на внешние раздражители, включая голос родителей.

Желтушка бывает практически у каждого новорожденного, посмотрев данный видеоролик, вы узнаете, как она появляется, сколько времени нужно, чтобы она прошла, а также какие есть варианты лечения.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Читать еще:  Хофитол инструкция по применению отзывы аналоги

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха новорожденных – симптомы и необходимость лечения

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

Что такое ядерная желтуха?

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

  • при рождении 50-61 мкмоль/литр;
  • на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
  • на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

  1. Тревожные движения младенца.
  2. Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
  3. Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
  4. Исчезает сосательный рефлекс.
  5. Повышается температура.
  6. Сонливость и вялость.
  7. Выпирание родничка.
  8. Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
  9. Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Диагностика

Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:

  1. Резкое запрокидывание головки назад.
  2. Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
  3. Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Читать еще:  Разновидности желчегонных средств

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Диагностика

Для врача мало одного запрокидывания головы или закатывания глаз, чтобы поставить диагноз.

Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.

Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.

В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.

Лечение

Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.

На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.

В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.

Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.

Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.

Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

  • Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
  • Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
  • Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

  1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
  2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

  • Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
  • Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
  • Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

  • Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
  • Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector